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        外陰結節(jié)性筋膜炎1 例

        2019-05-15 09:38:32王欣如中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科遼寧沈陽110001
        中國臨床醫(yī)學影像雜志 2019年12期
        關鍵詞:條狀組織學外陰

        王欣如,劉 屹(中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科,遼寧 沈陽 110001)

        病例女,21 歲,“發(fā)現外陰包塊5 月”入院。婦科檢查右陰唇外側捫及包塊,大小約4.0 cm×3.0 cm,質韌,無壓痛、滑動,表面皮膚無紅腫,近來無明顯增大。實驗室檢查均未見異常。

        影像學檢查:MRI 平掃示右側外陰部可見一等T1稍長T2信號結節(jié)影,邊界清晰,大小約2.8 cm×3.5 cm×2.4 cm,T2信號不均勻,其內可見小囊狀高信號(圖1,2),壓脂序列病灶下緣可見點條狀高信號(圖3),增強后病灶明顯強化,其內見點條狀無強化區(qū),病灶前緣可見短線狀強化(圖4)。手術所見:腫塊位于右側外陰皮下深部,有邊界,質硬,出血少量。鏡下所見:部分區(qū)域見梭形細胞增生,細胞大小不一,形狀不規(guī)則,間質黏液樣,伴炎細胞浸潤。免疫組化示Vimentin(+),SMA(+),Desmin(-),CD68(+),Ki-67(5%+),CD34(血 管(+),S-100(-),CK(-)。病理診斷:(外陰)結節(jié)性筋膜炎(Nodular fasciitis,NF)(圖5)。

        圖1~5 女,21 歲,(右外陰)NF。圖1:橫軸位T1WI 示右外陰可見一與肌肉信號相似的等信號結節(jié)影,邊界清晰。圖2:橫軸位T2WI 示病灶呈稍高信號,其內信號不均勻,見小類圓形高信號影。圖3:冠狀位壓脂序列示病灶呈稍高信號,下緣見點條狀高信號影。圖4:矢狀位T1WI 增強掃描示病灶呈明顯強化,其內見點條狀無強化區(qū),病變前緣可見沿淺筋膜延伸的短線樣高信號影。圖5:鏡下示部分區(qū)域見梭形細胞增生,細胞大小不一,形狀不規(guī)則,間質黏液樣,伴炎細胞浸潤(HE)。

        討論NF 是一種發(fā)生于皮下、淺筋膜的良性、成纖維細胞增生性的非腫瘤性病變,迄今為止病因尚不明確,多認為與外傷及感染相關,但本病例無明確外傷史。NF 可發(fā)生于任何年齡,多見于成年人,好發(fā)年齡為20~40 歲,無明顯性別差異;可發(fā)生于全身各處,以上肢前臂屈側最為多見,其次為頭頸部及軀干,偶發(fā)于口腔、外耳、女性生殖道等;臨床特征主要為單發(fā)、實性的皮下結節(jié),生長迅速,偶為多發(fā),病變大小多為0.5~1.0 cm,一般不超過4.0 cm,病程多在3 月左右。大體病理表現為黃褐色或灰白色、圓形或類圓形無包膜腫塊,根據生長部位分為皮下型、肌間型、肌內型,皮下型較為多見,發(fā)病率為其它兩型的3~10 倍。病理學分型一般分為黏液型、細胞型、纖維型,組織學類型與病程密切相關,病變早期呈黏液樣表現,隨著病程的進展,纖維成分增多,故同一病變可見多種病理學類型共存,鏡下可見增生活躍的成纖維細胞,核分裂常見,但無病理性核分裂,伴不等數目的膠原纖維,細胞間質內可有水腫或黏液樣變,伴炎細胞浸潤。NF 的MRI 表現與病變組織學構成相關,黏液型及細胞型T1WI 信號與肌肉信號相似,而T2WI 信號顯著增高,類似脂肪信號,纖維型在任何序列都低于周圍肌肉信號。病變周圍無水腫,增強后多見中、重度不均勻強化或環(huán)狀強化。另外,NF 的MRI 表現與病變生長部位有關,皮下型及肌間型表現多類似炎性腫塊,肌內型表現趨于侵襲性,類似于惡性腫瘤。Wang等[1]在NF 患者中觀察到“反靶征”,表現為病變在T2WI 上外周呈低信號、中央為高信號,增強后環(huán)狀強化,組織學中病灶中央含有較多細胞外基質、周圍含大量膠原纖維,本例未見類似表現。有文獻報道NF 可見“筋膜尾征”,表現為病灶沿筋膜呈線樣延伸,增強后可見強化。本例中MRI 表現與以往報道[2-3]相似。

        本病需與以下疾病鑒別:①皮下神經纖維瘤:病變可累及皮下層,一般生長緩慢,多無臨床癥狀,信號多較均勻,與神經干密切相關。②惡性纖維組織細胞瘤:多見于50 歲左右的老年人,好發(fā)于四肢軟組織,腫瘤密度不均、信號混雜,但囊變、壞死少見,病變邊界不清,增強掃描呈不均勻強化。③炎性肌纖維母細胞瘤:多見于兒童及青少年,肺部多見,也可發(fā)生于全身各處軟組織,多為單發(fā)的軟組織腫塊樣病變,影像表現多樣,與其組織學成分有關,增強掃描多呈明顯強化。

        NF 的主要治療方式是病灶手術切除,預后較好,復發(fā)率極低。其最終明確診斷需依靠病理組織學檢查。

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