孫 磊，吳海衛(wèi)，秦 濤，宋金田，王常田，李德閩，仇冰梅

作者單位：210002南京，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院（南京總醫(yī)院）心胸外科

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女性，1994年出生，2001年因視力下降就診，檢查發(fā)現(xiàn)晶狀體脫位，四肢細(xì)長，腕關(guān)節(jié)征、拇指征（＋），脊柱側(cè)彎，診斷為馬凡綜合征（Marfan syndrome，MFS），于2005年行人工晶體置換術(shù)。

患者定期復(fù)查心臟超聲，發(fā)現(xiàn)主動脈竇部及升主動脈進(jìn)行性增寬。2009年心超提示主動脈竇部直徑66 mm，升主動脈直徑56 mm，主動脈瓣重度關(guān)閉不全，二尖瓣前葉脫垂伴關(guān)閉不全，于2009年7月在本院全麻體外循環(huán)下行“Bentall＋二尖瓣置換術(shù)”。

2016年5月因“突發(fā)胸痛9小時”再次入院，行主動脈血管成像（CT angiography，CTA）提示B型主動脈夾層，破口位于下肺靜脈水平，夾層累及胸降主動脈及腎上腹主動脈，主動脈弓部瘤樣擴(kuò)張（圖1）。入院后予以平臥位制動、鎮(zhèn)痛以及β受體阻滯劑等治療。經(jīng)綜合考慮決定分期行主動脈全弓、胸降主動脈及腹主動脈置換?？紤]患者為急性主動脈夾層，等待分期手術(shù)過程中夾層破裂死亡風(fēng)險大，一期先行次全胸腹主動脈置換術(shù)，術(shù)后定期隨訪。

圖1 第二次手術(shù)前CTA

1年后復(fù)查主動脈CTA示主動脈弓部瘤樣擴(kuò)張，直徑60 mm（圖2）。患者于2017年7月第三次入院。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 第一次手術(shù) 2009年7月在本院常規(guī)全麻體外循環(huán)下行“Bentall＋二尖瓣置換術(shù)”。

1.2.2 第二次手術(shù) 2016年5月在全麻體外循環(huán)下行次全胸腹主動脈置換術(shù)。手術(shù)采取左側(cè)股動靜脈插管，取左后外側(cè)及左腹直肌旁胸腹聯(lián)合切口，經(jīng)第5肋間進(jìn)胸，體外循環(huán)常溫轉(zhuǎn)流，切開心包經(jīng)肺動脈插管接體外循環(huán)。采用四分支人造血管，于左鎖骨下動脈及胸中段阻斷主動脈，將人造血管與左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端主動脈吻合，將遠(yuǎn)端阻斷鉗移至膈上水平，修剪T8～T12肋間動脈，縫合成管狀與人造血管分支“補(bǔ)片法”吻合。將遠(yuǎn)端阻斷鉗移至腎動脈近端，修剪腹腔干及腸系膜上動脈呈島狀與四分叉血管分支吻合。將阻斷鉗移至腎動脈下方，將人造血管與遠(yuǎn)端主動脈吻合。

1.2.3 第三次手術(shù) 2017年7月在全麻體外循環(huán)深低溫停循環(huán)下行主動脈全弓置換術(shù)。選擇右腋動脈插管行選擇性腦灌注，取原胸部正中切口，右房插管建立體外循環(huán)。鼻咽溫度降至22℃阻斷主動脈及各頭臂干，下半身停循環(huán)。修剪主動脈弓至降主動脈原胸段人造血管吻合口水平，將四分支人造血管與降主動脈起始部端-端吻合，吻合完畢恢復(fù)下半身循環(huán)。將分叉血管分別與左頸總動脈、左鎖骨下動脈及無名動脈吻合重建，將四分叉主體血管近端與近端升主動脈人造血管端端吻合。

2 結(jié) 果

第2次手術(shù)，體外循環(huán)時間103 min，術(shù)中留置腦脊液監(jiān)測，患者恢復(fù)順利，無截癱、肺損傷以及腹腔臟器功能不全等并發(fā)癥。術(shù)后1年隨訪，主動脈弓部瘤樣擴(kuò)張至直徑60 mm。

第3次手術(shù)，手術(shù)歷時5 h，體外循環(huán)時間140 min，主動脈阻斷時間50 min，下半身停循環(huán)時間17 min。術(shù)后患者恢復(fù)順利，除輕度聲音嘶啞外無其他并發(fā)癥。術(shù)后隨訪復(fù)查CTA提示人造血管及旁路分支通暢，腹主動脈遠(yuǎn)端無新發(fā)夾層（圖3）。

圖2 第三次術(shù)前CTA

圖3 第三次術(shù)后CTA

3 討 論

馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織病，約70%的患者有主動脈根部和升主動脈擴(kuò)張，部分伴有主動脈瓣關(guān)閉不全或二尖瓣關(guān)閉不全，這些病理改變可能造成嚴(yán)重的心血管事件，如主動脈夾層或主動脈破裂。所以對于馬凡綜合征患者主動脈根部的預(yù)防干預(yù)逐步被接受。在MFS患者中，近些年施行外科干預(yù)的主動脈根部的推薦直徑從6.5 cm下降到了5 cm［1］。本例患者定期隨訪其升主動脈直徑逐年增大，達(dá)到干預(yù)指征，但主動脈弓部及降主動脈無明顯擴(kuò)張，當(dāng)時僅施行了Bentall手術(shù)。有研究統(tǒng)計馬凡綜合征患者首次接受主動脈根部手術(shù)后，因遠(yuǎn)端病變需再次手術(shù)的比例約35%～70%［2］。本例患者7年后也再發(fā)B型主動脈夾層，合并主動脈弓部明顯擴(kuò)張。馬凡綜合征患者遠(yuǎn)端病變發(fā)生率高，一般考慮與因其是主動脈中層結(jié)締組織病，隨時間進(jìn)展病變?nèi)菀桌奂叭讨鲃用}有關(guān)。因此，對馬凡綜合征患者進(jìn)行密切的臨床和影像學(xué)隨訪非常必要。

對于復(fù)雜的全程主動脈病變的馬凡綜合征患者（主動脈瘤或夾層），阜外心血管團(tuán)隊［3］報道了一期行次全或全主動脈替換，可減少分期手術(shù)的痛苦，并消除分期手術(shù)殘余動脈瘤破裂的風(fēng)險。也有其他心臟中心提出了分期全主動脈置換，一期先行主動脈根部、全弓置換及支架象鼻植入，二期再行常溫非體外循環(huán)下行全胸腹主動脈置換術(shù)，可使手術(shù)創(chuàng)傷較少，可避免長時間體外循環(huán)導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，但這種手術(shù)方法用血量較大，大出血處理較為困難［4-5］。對于本例患者二次手術(shù)策略的選擇，因首次手術(shù)時僅替換了升主動脈，如果同期行主動脈全弓及降主動脈置換術(shù)，需要二次行正中開胸及胸腹聯(lián)合切口，手術(shù)創(chuàng)傷大，出血風(fēng)險高，用血量多，遂決定行分期手術(shù)治療。對于分期手術(shù)中主動脈弓與降主動脈置換時機(jī)的選擇，考慮患者為急性主動脈夾層，夾層破裂死亡風(fēng)險大，先一期行全胸腹主動脈置換術(shù)，二期再行主動脈弓置換。

對于B型主動脈夾層的治療，目前多采用腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)［6］，然而由于馬凡綜合征患者脆弱的組織特性、不斷擴(kuò)張的主動脈以及內(nèi)漏的高發(fā)生率，主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)不推薦用于馬凡綜合征患者［7］。該病例為年輕馬凡綜合征患者，主動脈夾層破口位置低，因此采取了開放手術(shù)行主動脈人造血管置換，效果滿意。對于胸腹主動脈置換手術(shù)，筆者通過多年的治療有以下經(jīng)驗：①手術(shù)一般采用股動靜脈插管，與左心轉(zhuǎn)流相比，其更適用于胸腹主動脈置換手術(shù)，容易調(diào)控右心的前負(fù)荷，便于術(shù)中控制上、下半身的血壓。當(dāng)降主動脈近端瘤體巨大，游離阻斷困難時也可行深低溫停循環(huán)技術(shù)。②手術(shù)的關(guān)鍵在于降主動脈分段阻斷、節(jié)段性動脈重建以減少臟器缺血時間。在脊髓保護(hù)方面，保留胸8以下的肋間動脈非常重要，重建肋間動脈可以避免發(fā)生急性脊髓缺血，即使重建的肋間動脈發(fā)生閉塞，脊髓血供也有充足的時間建立側(cè)支循環(huán)。同時腦脊液引流及測壓對于避免截癱的發(fā)生也很有必要，術(shù)中腦脊液壓力應(yīng)維持在8～10 mm Hg，術(shù)后壓力維持在10～12 mmHg。 ③一般采用常溫體外循環(huán)，術(shù)中心臟不停跳，心臟和大腦的供血不受影響，從而減少了神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥。

馬凡綜合征易并發(fā)胸腹主動脈瘤和主動脈夾層，定期隨訪十分重要。對于馬凡綜合征的手術(shù)時機(jī)應(yīng)適當(dāng)放寬，當(dāng)病變累及整個主動脈時，分期手術(shù)行全胸腹主動脈置換是一種可行的辦法。