林曼欣,張春雨,劉雪芹,盛琴慧,吳林
患者13 歲女童,4 年前起間斷出現(xiàn)活動后或靜息下胸痛、胸悶,多于日間上課及夜間寫作業(yè)期間發(fā)作,為悶痛,心前區(qū)為著,持續(xù)數(shù)秒不等,可自行緩解,限制活動量后癥狀無明顯改善,未予診治,4 年來癥狀性質(zhì)無明顯變化。1 個月前患者胸痛較前加重,發(fā)作時可持續(xù)數(shù)分鐘至1 小時不等,不伴發(fā)熱、心悸、咳嗽等,多次就診超聲心動圖、X 線胸正位片、碳13 呼氣試驗均未見異常,應(yīng)用輔酶Q10、果糖二磷酸等藥物營養(yǎng)心肌,治療效果欠佳,為進一步診治于2017 年11 月21 日入我院。既往史無特殊。其母有多發(fā)性硬化病史。入院查體:肋弓輕度外翻,心音有力,P2>A2,各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音,余查體無特殊陽性體征。心電圖示(圖1):竇性心律,電軸臨界右偏,不完全右束支阻滯,逆鐘向轉(zhuǎn)位,V1~4導(dǎo)聯(lián)T 波倒置,V5導(dǎo)聯(lián)T 波低平。24 小時動態(tài)心電圖示持續(xù)長時間I 度房室阻滯,未見房性、室性早搏等快速性心律失常。血尿便常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜、降鈣素原等檢查均無異常,狼瘡抗凝物、免疫相關(guān)蛋白、自身抗體譜、抗β2-GP1 抗體等檢查均無異常,抗心磷脂抗體2 次檢查分別為19 U/ml 及16 U/ml(正 常參考值<12.0 U/ml)。
根據(jù)上述表現(xiàn),臨床疑診“自身免疫介導(dǎo)心肌炎”,限制患者體力活動,靜脈予磷酸肌酸鈉及維生素C 靜脈輸注并予丙種球蛋白沖擊治療(25 g×2天)。期間患者胸痛癥狀無好轉(zhuǎn),并出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫38.9℃,停用丙種球蛋白,并給予頭孢呋辛抗感染治療9 天后體溫恢復(fù)正常,多次復(fù)查心電圖較前無明顯變化,心肌酶譜均未見升高,超聲心動圖及心臟增強核磁均未見異常,冠狀動脈增強計算機斷層攝影術(shù)(CT)未見冠狀動脈起源異?;蚧巍o明確粥樣硬化征象但可見胸廓前后徑變小(約6.9 cm)、心臟受壓迫,胸骨輕度內(nèi)陷、向右翻轉(zhuǎn),漏斗胸不除外(圖2)。進一步行側(cè)位胸片示(圖3):患者胸廓前后徑變窄,最窄處7.9 cm,胸腔橫徑(TTD)25.42 cm,經(jīng)T8 前緣中點胸腔前后徑(APD)87.58 mm,APD/TTD 為34.5%,經(jīng)T8 至T4~T12 連線垂直距離為11.05 mm,符合直背綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)。最終臨床診斷“直背綜合征可能大”,建議加強體育鍛煉并輔以物理治療。隨訪8 個月,患者胸痛癥狀明顯改善、基本消失;復(fù)查胸片可見隨生長發(fā)育胸腔前后徑較前增大,APD 93.33 mm,經(jīng)T8 至T4~T12 連線垂直距離為12.83 mm;12 導(dǎo)聯(lián)心電圖V2~5導(dǎo)聯(lián)T 波由倒置、低平變?yōu)橹绷ⅲ▓D4);24小時動態(tài)心電圖未再發(fā)現(xiàn)I 度房室阻滯。
圖1 患者入院時心電圖
圖2 患者T8 中段層面(2A)和T10 層面(2B) 計算機斷層攝影術(shù)影像
圖3 患者治療前側(cè)位(3A)和正位(3B)X 線胸片
圖4 患者8 個月后隨訪時心電圖
直背綜合征又稱扁平胸綜合征,由Rawlings 等[1]于1960 年首次報道,因胸段脊柱生理性后彎消失引起胸腔前后徑縮小,部分患者可出現(xiàn)心臟受壓,造成與器質(zhì)性心臟病類似的臨床表現(xiàn),因而又被稱為“假性心臟病”。
直背綜合征患者心電圖改變的報道較少,有病例分析提出其心電圖無特異性改變,少部分患者存在電軸的偏轉(zhuǎn),但左偏及右偏比例大致相當(dāng)[2],另有報道稱患者可因心臟受壓迫出現(xiàn)心電圖電軸方向垂直向下,并可合并不完全右束支阻滯(V1導(dǎo)聯(lián)QRS 波群呈RSR’型)[3]、間歇性房內(nèi)阻滯等[4],甚至有因心電圖提示胸導(dǎo)遞增不良而誤診為急性心肌梗死的病例報道[5]。該例患者心臟受壓轉(zhuǎn)位可解釋心電圖上電軸的偏轉(zhuǎn)及胸導(dǎo)QRS 波群R 波遞增異常、逆鐘向轉(zhuǎn)位表現(xiàn),而前壁導(dǎo)聯(lián)ST-T改變則考慮與心臟受壓引起心肌復(fù)極異常相關(guān),體位變動時心臟與胸壁接觸發(fā)生變化可引起心電圖變化,同時該患者倒置T 波主要存在于前胸V1~4導(dǎo)聯(lián)且入院后監(jiān)測心電圖未見明顯動態(tài)變化,需考慮生理性變化,如持續(xù)性幼年T 波可能。而后續(xù)隨訪證實隨著患者胸廓生長發(fā)育其臨床癥狀逐漸改善,心電圖表現(xiàn)亦較前明顯改善,支持其直背綜合征的診斷。
對于心電圖異常但無動態(tài)改變的患者,除篩查常見心血管疾病如心肌炎、缺血性心肌病、先天性心臟病外,對于青少年還需積極考慮直背綜合征可能,尤其是一般情況良好患者,避免誤診及漏診。