梅劍鋒,王 征,張?bào)泺P,陸 磊

梅劍鋒,王征,蘭溪市人民醫(yī)院普外科 浙江省蘭溪市 321100

張?bào)泺P,陸磊,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科浙江省杭州市 310006

核心提要：Caroli's病常常繼發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石和復(fù)發(fā)性膽管炎.一般認(rèn)為外科手術(shù)是該病的主要治療手段,但在急性期行外科手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高.我們采用經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)成功處理1例Caroli's病合并膽道感染的患者,效果滿意.

0 引言

Caroli's病是一種臨床少見的先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張性疾病,又稱交通性海綿狀膽管擴(kuò)張癥,由法國醫(yī)生Caroli于1958年首次報(bào)道并命名[1].繼發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石和反復(fù)發(fā)作的膽管炎是該病的主要合并癥,嚴(yán)重者可導(dǎo)致膿毒血癥而危及生命[2].既往的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)(endoscopic retrograde cholangiopancreatog raphy,ERCP)可誘發(fā)囊腫感染,是Caroli's病的禁忌,但這多與術(shù)中加壓注射造影劑干擾囊液引流有關(guān)[3].對于高齡、有嚴(yán)重心肺合并癥、合并惡性腫瘤以及部分重癥梗阻性化膿性膽管炎等高危患者,外科手術(shù)具有較高的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率,此時(shí)行ERCP可能具有一定優(yōu)勢[4,5].現(xiàn)結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)將我院收治的1例Caroli's病合并膽道感染患者的診治經(jīng)過報(bào)道如下.

1 病例報(bào)告

患者,男性,37歲.患者11年前因“畏寒、發(fā)熱伴身目黃染1 wk”至外院就診,住院期間行膽總管切開取石+T管引流+肝活檢術(shù),術(shù)后肝活檢病理提示肝細(xì)胞變性,間質(zhì)纖維組織增生伴膽管淤膽,當(dāng)時(shí)診斷為Caroli's病.此后患者反復(fù)出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱,約6-10 mo發(fā)作一次,曾多次在外院經(jīng)內(nèi)科保守治療后好轉(zhuǎn).此次患者因“腹痛伴畏寒、發(fā)熱11 h”收住入院.查體：體溫39.5 ℃,血壓90/58 mmHg,急性面容,皮膚鞏膜中度黃染,未見蜘蛛痣及肝掌,右上腹及劍突下可及壓痛,肝、脾右肋下未及,移動(dòng)性濁音陰性,雙下肢無水腫.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC 18.9×109/L,N% 95.7%,RBC 4.13×1012/L,Hb 125 g/L;血生化ALT 287 U/L,AST 259 U/L,AKP 346 U/L,GGT 267 U/L,總膽紅素81.5 μmol/L,直接膽紅素73.4 μmol/L,總蛋白62.4 g/L,白蛋白42.6 g/L.磁共振胰膽管造影檢查(圖1A)提示肝內(nèi)膽管多發(fā)大小不一囊狀擴(kuò)張,T2相高信號,內(nèi)見小點(diǎn)狀低回聲信號,膽總管擴(kuò)張,內(nèi)有充盈缺損影,膽囊稍增大,胰管未見擴(kuò)張.

2 最后診斷

經(jīng)科室討論診斷為(1)膽總管結(jié)石伴急性梗阻性化膿性膽管炎;(2)感染性休克;(3)Caroli's病.

3 治療

患者入院后即給予亞胺培南針抗感染、抑酸、護(hù)肝及液體復(fù)蘇等治療,但患者血象、體溫未見明顯好轉(zhuǎn).在保守治療無效的情況下,于2016-1-4行ERCP術(shù)(圖1B-E),術(shù)中造影見膽總管擴(kuò)張,腔內(nèi)見多發(fā)結(jié)石影,行乳頭切開,網(wǎng)籃取出多枚結(jié)石,并引出膿性膽汁,術(shù)畢置入一枚鼻膽引流管.患者術(shù)后安返病房,予禁食、抑酸、抑酶、補(bǔ)液及抗感染等治療,并嚴(yán)密監(jiān)測其生命體征、腹部癥狀及鼻膽管引流情況.患者術(shù)后鼻膽管引流通暢,每日約350 mL墨綠色膽汁.術(shù)后第1天復(fù)查尿淀粉酶正常,同時(shí)患者體溫、血象等均較前好轉(zhuǎn),遂予開放飲食.

圖1 本例患者的診治經(jīng)過.A：磁共振胰膽管造影發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管多發(fā)大小不一囊狀擴(kuò)張;B：內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)造影提示膽總管多發(fā)結(jié)石;C：十二指腸括約肌切開;D：網(wǎng)籃取出多枚結(jié)石;E：置入鼻膽引流管.

4 結(jié)果和隨訪

術(shù)后第5天患者拔除鼻膽引流管痊愈出院.出院半年后患者考慮到Caroli's病有癌變可能,遂至外院行肝葉部分切除術(shù)+膽腸內(nèi)引流術(shù),術(shù)后患者恢復(fù)可,未有畏寒、發(fā)熱等復(fù)發(fā).

5 討論

Caroli's病是一種先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育異常性疾病,發(fā)病率低,截止2005年年底,國內(nèi)外學(xué)者僅報(bào)道約150例病例報(bào)道,近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,其檢出率有所提高[6].臨床上一般將Caroli's病分為以下兩種類型：Ⅰ型為單純型,即僅有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張而無肝纖維化及門脈高壓,臨床上多以反復(fù)的膽道感染及肝內(nèi)膽管結(jié)石為表現(xiàn).Ⅱ型為匯管區(qū)周圍纖維化型,即肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并先天性肝纖維化和門靜脈高壓,臨床上多以肝硬化及門脈高壓的繼發(fā)改變?yōu)楸憩F(xiàn)[7].本例患者影像學(xué)檢查提示肝內(nèi)膽管多發(fā)大小不一囊狀擴(kuò)張,而無肝硬化及門靜脈高壓的臨床依據(jù),結(jié)合其既往病史需考慮為Caroli's病Ⅰ型.

Caroli's病主要表現(xiàn)為與肝內(nèi)膽管相通的囊性病變,囊腫內(nèi)膽管上皮顯著增生,分泌旺盛,可引起膽汁淤積,并導(dǎo)致結(jié)石形成,易繼發(fā)感染.部分肝內(nèi)膽管結(jié)石亦可排入膽總管導(dǎo)致繼發(fā)性膽總管結(jié)石,引起細(xì)菌性膽管炎,甚至進(jìn)展為細(xì)菌性肝膿腫或膿毒血癥[8].本例患者11年內(nèi)有多次畏寒、發(fā)熱等膽道感染的表現(xiàn),與之相符.患者此次入院同樣考慮為Carlori's病引起的膽道感染,但由于患者存在梗阻性黃疸,且MRCP提示存在膽總管結(jié)石,因此需要考慮合并有膽總管結(jié)石引起膽汁引流不暢而導(dǎo)致的膽道感染.由于患者無膽囊結(jié)石,且既往無ERCP治療史,因此我們考慮是肝內(nèi)膽管結(jié)石落入膽總管而引起的繼發(fā)性膽總管結(jié)石.從這個(gè)角度而言,這例患者的臨床表現(xiàn)仍屬于Carlori's病及其合并癥的范疇.值得注意的是,由于臨床醫(yī)師對該病缺乏足夠認(rèn)識,以及該病缺乏特異性臨床表現(xiàn),常被誤診為單純性膽管炎或膽囊炎而反復(fù)做膽道取石或行膽腸內(nèi)引流術(shù)等.李紹強(qiáng)等曾報(bào)道1例因誤診為單純性肝內(nèi)膽管結(jié)石而歷經(jīng)7次膽道手術(shù)的Caroli's病患者[9].因此,切除肝臟病灶、解除膽道梗阻、沖洗囊腔后建立通暢的膽-腸引流是Caroli's病的治療關(guān)鍵.

雖然肝葉部分切除術(shù)是Caroli's病的主要治療手段,但急性炎癥期行肝葉部分切除術(shù)或膽腸吻合術(shù)無疑會增加術(shù)中出血、術(shù)后感染及膽瘺的發(fā)生概率,因此需要有效的過度期治療以控制膽道感染.經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道外引流術(shù)、經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺內(nèi)引流術(shù)、囊腫外引流術(shù)、囊腫造口術(shù)、膽總管切開取石及T管引流術(shù)等是常用的緩解膽道梗阻、控制膽道感染的方法[2].但經(jīng)皮穿刺引流術(shù)的并發(fā)癥率較高(出血、穿刺道感染、膽汁性腹膜炎、膽汁大量丟失致脂肪吸收障礙)[10].對于高齡、有嚴(yán)重心肺合并癥、合并惡性腫瘤以及部分重癥梗阻性化膿性膽管炎的高?；颊?行外科手術(shù)引流具有較高的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率[11].ERCP是目前處理急性膽管炎的有效方法,具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)[12].Caroli-Bosc等[13]對6例Caroli's病合并急性膽管炎的患者進(jìn)行了ERCP聯(lián)合體外震波碎石治療,所有患者平均隨訪6.2年,其中4例患者完全取凈肝內(nèi)外膽管結(jié)石后無膽管炎發(fā)作,其余患者由于殘存肝內(nèi)膽管結(jié)石,隨訪期間仍有膽管炎復(fù)發(fā).作者認(rèn)為影響Caroli's病合并復(fù)發(fā)性膽管炎預(yù)后的最重要因素是肝內(nèi)外膽管結(jié)石是否取凈.對于頻繁發(fā)作的輕癥膽管炎患者,作者認(rèn)為藥物保守治療可能比內(nèi)鏡治療更為有利,但是從長遠(yuǎn)角度來說,采用內(nèi)鏡治療可以減少膽管炎復(fù)發(fā)的次數(shù).國內(nèi)黃志強(qiáng)等[3]認(rèn)為ERCP可誘發(fā)囊腫感染,在單純應(yīng)用于Caroli's病診斷時(shí)應(yīng)視為禁忌.他們曾報(bào)道1例經(jīng)ERCP造影檢查確診為Caroli's病的患者在術(shù)后出現(xiàn)了畏寒、高熱等膽道感染的表現(xiàn).本例患者在內(nèi)科保守治療無效的情況下,選擇行ERCP治療.我們術(shù)中謹(jǐn)慎行膽總管造影并成功取凈結(jié)石,術(shù)畢置入鼻膽引流管以解除膽道梗阻、通暢膽道引流,亦可促進(jìn)肝內(nèi)囊性病灶內(nèi)容物排出.患者術(shù)后膽道感染得以控制,未見感染加重、胰腺炎、出血及穿孔等并發(fā)癥發(fā)生,同時(shí)也為患者爭取了后續(xù)外科手術(shù)治療的機(jī)會.

總之,我們的初步經(jīng)驗(yàn)提示對于內(nèi)科保守治療無效的Caroli's病合并膽道感染者,ERCP不失為一種安全、可行、有效的處理方法,避免了急性感染期行外科手術(shù)所產(chǎn)生的較高的手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率.由于國內(nèi)罕見此類報(bào)道,我們的經(jīng)驗(yàn)可能為今后處理此類患者提供一個(gè)可行的選擇.