吳汶釗 雷銀 劉浩林 林葉遠(yuǎn) 桂紹濤 羅韜 劉孝東

患者，男，62歲，10 d前體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)占位，血壓正常，平素?zé)o頭暈、頭痛，無心悸、多汗，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無腰腹部疼痛等不適。昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院門診B超：右腎上腺區(qū)解剖位置處探及一偏強(qiáng)回聲實(shí)性包塊，大小約9.0 cm×8.0 cm。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：血皮質(zhì)醇、血漿醛固酮/腎素活性比值及24 h尿香草苦杏仁酸均無異常。CT：右腎上腺區(qū)軟組織腫塊，大小約9.7 cm×7.0 cm，病灶密度不均，其內(nèi)可見脂肪密度影，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分不均勻輕度強(qiáng)化，右腎上腺受壓顯示欠清并其內(nèi)密度不均，與病灶分界欠清，右腎受壓下移，右腎上腺區(qū)占位多考慮良性腫瘤，髓質(zhì)脂肪瘤可能(圖1)。術(shù)前診斷：右腎上腺髓樣脂肪瘤(adrenal myelolipoma， AML)。行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺區(qū)占位切除術(shù)，術(shù)中可見淡黃色腫瘤與右側(cè)腎上腺、右腎上部脂肪囊、腹膜重度粘連，肉眼未見腫瘤侵犯右腎，保留部分腎上腺后，切除腫瘤。術(shù)后病檢：黏液樣脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma， MLS)(1級(jí))。免疫組化：VIM(+)，CD34(-)，SMA(-)，CD31(-)，S-100(+)，Ki-67(+20%)。

A：矢狀位；B：橫斷位圖1 泌尿系CT增強(qiáng)

討論腹膜后脂肪肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，在軟組織肉瘤中占比15%，其中有三分之一來自腎周脂肪[1-2]。脂肪肉瘤起源于間質(zhì)細(xì)胞，好發(fā)部位依次為四肢、臀部、腹膜后、軀干[3]。該病在男性中更為常見，多發(fā)生于50歲左右[4]。2013年WHO基于4種組織學(xué)細(xì)胞類型將脂肪肉瘤分為高分化脂肪肉瘤、MLS、去分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤4類。MLS由不同分化階段的脂肪母細(xì)胞、毛細(xì)血管叢和黏液樣基質(zhì)構(gòu)成。

腹膜后脂肪肉瘤在早期體積較小時(shí)多無癥狀，因腹膜后間隙的存在，腫瘤往往長到很大時(shí)才得以診斷，94%的腹膜后脂肪肉瘤診斷時(shí)>5 cm[5]。隨著腫瘤的增大，相繼會(huì)出現(xiàn)一些非特異性癥狀，均與腫瘤周圍器官和組織被腫瘤壓迫和侵襲相關(guān)。當(dāng)神經(jīng)被腫瘤侵犯后，受其支配區(qū)域會(huì)出現(xiàn)功能障礙和疼痛；胃受到腫瘤壓迫會(huì)出現(xiàn)嘔吐；腫瘤侵犯胃或壓迫引起繼發(fā)性門靜脈高壓可導(dǎo)致胃出血；當(dāng)腸道受累時(shí)可出現(xiàn)便秘、腹瀉、里急后重、排便疼痛等；腫瘤壓迫或侵犯腎臟和輸尿管可導(dǎo)致腎積水、繼發(fā)性泌尿道感染、血尿等[6]。AML也是到腫瘤較大時(shí)壓迫周圍器官后出現(xiàn)一些非特異性癥狀，和MLS難以區(qū)分。

常用的影像學(xué)診斷方法有B超、CT和MRI。B超無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)，多用于疾病的初步診斷和復(fù)查，亦可在B超引導(dǎo)下行穿刺活檢以明確診斷。最可靠的影像診斷方法是CT和MRI，它們可以正確定位腹膜后腫瘤并評(píng)估腫瘤大小和周圍器官的受累情況。MLS的CT表現(xiàn)有3型：①假囊腫型：水樣密度，似囊性病變；②實(shí)體型：腫瘤主要由纖維組織組成，脂肪組織較少，CT值>20 HU；③混合型：纖維組織和脂肪組織混和，密度不均，CT值<-20 HU[7]。MRI相較于CT能更好地反映腹膜后脂肪肉瘤和周圍軟組織的關(guān)系。缺乏脂肪成分的MLS在MRI上多表現(xiàn)為T1WI等低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，含有大量脂肪母細(xì)胞和毛細(xì)血管叢的MLS其MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化非常明顯[3，8]。AML在MRI上表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，T2WI在壓脂和反相位成像表現(xiàn)低信號(hào)[9]。該患者入院后未行MRI檢查，也沒有在B超引導(dǎo)下行穿刺活檢，并且該患者的MLS中脂肪占比較高，增強(qiáng)CT掃描不均勻強(qiáng)化，與AML的CT影像相似。故術(shù)前誤診為右側(cè)AML。

手術(shù)切除腫瘤是MLS的主要治療方法，必要時(shí)還需切除被腫瘤侵犯的器官。因?yàn)槟[瘤完整的切除是良好的預(yù)后和無病生存的基礎(chǔ)[10]。若腫瘤與周圍組織粘連較重，可能導(dǎo)致腹膜后器官和結(jié)構(gòu)識(shí)別困難，腫瘤中高度分化的脂肪細(xì)胞也可能難以與腹膜后脂肪區(qū)分，使得術(shù)中判斷切除范圍變得困難。一些MLS患者在術(shù)后2年內(nèi)局部復(fù)發(fā)，有時(shí)也可能出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移[11]。已知有幾個(gè)因素與腫瘤復(fù)發(fā)或患者生存相關(guān)，如年齡超過50歲、腫瘤切除不完全、手術(shù)導(dǎo)致種植、轉(zhuǎn)移灶的存在、腫瘤分化較差和淋巴結(jié)浸潤等[12]。因此，有必要通過手術(shù)前的成像檢查盡可能地確定腫瘤的大小及與周圍器官、血管之間的位置關(guān)系，以便在手術(shù)過程中盡可能切除所有腫瘤和轉(zhuǎn)移灶，以減少或延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。MLS患者行根治術(shù)前的炎癥標(biāo)志物也能預(yù)測患者預(yù)后，術(shù)前淋巴細(xì)胞/單核細(xì)胞比率與術(shù)后患者的預(yù)后呈負(fù)相關(guān)[13]。法國聯(lián)邦癌癥中心(FNCLCC)分級(jí)系統(tǒng)通過分析軟組織肉瘤分化、核分裂比率和腫瘤壞死體積幾個(gè)組織學(xué)特征進(jìn)行評(píng)分分級(jí)，也能較好地預(yù)測MLS患者的復(fù)發(fā)和生存。本文患者FNCLCC分級(jí)為1級(jí)，術(shù)后定期復(fù)查，暫無需特殊處理。由于MLS具有放療和化療敏感性，當(dāng)FNCLCC評(píng)為3級(jí)或由于腫瘤較大、粘連較重、有微小轉(zhuǎn)移灶等而導(dǎo)致手術(shù)后腫瘤殘余，可進(jìn)行術(shù)后輔助放療，改善MLS患者預(yù)后[6]?？傮w而言，分化良好的MLS的5年存活率超過70%[14]。

總結(jié)該患者誤診的原因：①鑒別診斷不夠全面，未能仔細(xì)排除腹膜后含脂肪成分的占位類別；②在臨床診斷時(shí)思路不清晰，帶著思維定勢，僅根據(jù)患者術(shù)前B超和增強(qiáng)CT的報(bào)告就先入為主診斷為AML；③對(duì)于腹膜后性質(zhì)不明占位的診斷，未能在條件允許的情況下行術(shù)前B超引導(dǎo)下穿刺活檢；④術(shù)前影像學(xué)檢查不全面，未行MRI檢查，失去進(jìn)一步判斷腫瘤性質(zhì)的機(jī)會(huì)。