文/方旭昊（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院神經(jīng)外科主治醫(yī)師） 編輯/暖陽

最近，有一次門診快要結(jié)束的時候，一個有些熟悉的身影踉踉蹌蹌地走了進(jìn)來。我仔細(xì)一看，這不是去年在我院做手術(shù)的張阿姨嗎？原來，去年張阿姨因走路不穩(wěn)，不慎摔倒而引起左側(cè)顱內(nèi)慢性硬膜下血腫，做了鉆孔引流手術(shù)。理論上來說，清除血腫，解除大腦壓迫后，她應(yīng)該很快可以康復(fù)，然而張阿姨的情況卻不怎么樣。她恢復(fù)的比別人慢，記憶力差、走路不穩(wěn)、小便控制不好等癥狀沒能夠得到完全緩解。其間查了兩次頭顱CT，顯示血腫清除得很好，只是腦室偏大，后來就回家休養(yǎng)了。這次張阿姨行走出現(xiàn)了嚴(yán)重障礙，而且她先生告訴我：“醫(yī)生，我老伴現(xiàn)在腦子越來越不行了，是不是得了嚴(yán)重的老年癡呆癥？她很健忘，剛剛說過的話、做過的事馬上就不記得了，而且有時候小便控制不住?！?/p>

難道是特發(fā)性正常壓力腦積水？我腦海中迅速的閃過了這個念頭。特發(fā)性正常壓力腦積水（iNPH）是指發(fā)生在老年人身上的、隨著年齡增大而發(fā)病率增加的原因不明的慢性腦積水，其影像學(xué)表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，但腦脊液壓力正常(70 —200mmH2O)。隨后給張阿姨進(jìn)行頭顱CT及MRI檢查的結(jié)果也高度懷疑iNPH，隨后腰穿放液試驗(yàn)陽性，證實(shí)了iNPH的診斷。我們給張阿姨做了腦積水的分流手術(shù)，術(shù)后患者情況持續(xù)改善，原來忘記的銀行卡密碼也記起來了，小便控制好了，到出院時已能輕松行走，甚至可以上下樓梯。目前身體狀態(tài)良好，可以正常生活。

生活中，人們往往關(guān)注顱內(nèi)高壓或低壓性疾病，而正常壓力腦積水特別是iNPH是一個被很多人包括很多醫(yī)生忽視的問題，而事實(shí)上此病的患病率并不低。在日本的一項(xiàng)調(diào)查研究中，大于65歲的老年人群中患病率約為1.4%；在美國和歐洲的多項(xiàng)研究提示患病率更高。目前，越來越多的研究表明iNPH的發(fā)病率約為1%，可能與家喻戶曉的阿爾茨海默病相當(dāng)，然而其受到關(guān)注和重視的程度卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于后者。據(jù)估計(jì)，在美國有超過80%的iNPH患者沒能得到明確診斷，在得到明確診斷的患者中也有相當(dāng)一部分患者沒有接受積極的治療。隨著我國及全世界人口老齡化的加劇，患有此病的人越來越多，其必然受到更多的關(guān)注和研究。

iNPH的典型臨床表現(xiàn)為Hakim三聯(lián)征，即步態(tài)異常、癡呆及尿失禁。通常，步態(tài)異常最早出現(xiàn)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，行走緩慢，碎步，拖地行走，腿腳不能抬高，但擺臂動作可以正常，這些癥狀也可以被描述為頭暈。癡呆癥狀是一種額葉皮層下癡呆，患者處于一種混沌模糊、睡夢中的狀態(tài)，缺乏自發(fā)性沖動和主動與外界溝通交流的特點(diǎn)。尿失禁常在疾病較晚期出現(xiàn)，還可表現(xiàn)為尿頻、尿急、排尿不盡等，它是一種神經(jīng)源性膀胱功能障礙。

iNPH的初步診斷依靠臨床表現(xiàn)及頭顱CT、MRI等，確診依靠腰穿腦脊液放液試驗(yàn)。大多數(shù)患者經(jīng)腰穿緩慢放出腦脊液30ml后步態(tài)異常、癡呆等癥狀可明顯改善，但臨床癥狀無明顯改善者，也不能完全排除iNPH的診斷。

雖有學(xué)者提出某些利尿藥和碳酸酐酶抑制劑等藥物可以改善癥狀，但至今尚無確切有效藥物能夠控制此疾病。腦脊液分流手術(shù)是目前治療iNPH唯一有效的方法，且在早期明確診斷的患者中手術(shù)效果最好，是少數(shù)可以用外科手術(shù)達(dá)到“治愈”目的的疾病之一。腦脊液分流手術(shù)有腦室—腹腔分流術(shù)和腰大池-腹腔分流術(shù)等。前者手術(shù)不復(fù)雜，應(yīng)用廣泛，但可能有穿刺部位腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。腰大池-腹腔分流術(shù)較腦室-腹腔分流術(shù)更為簡便，且必要時可避免氣管插管全身麻醉，改為施行局部麻醉，所以對于高齡和全身狀態(tài)較差患者亦較為適用。不管哪種術(shù)式，出血、感染等分流手術(shù)的并發(fā)癥并不可完全避免，但經(jīng)過規(guī)范化治療可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

▲70歲，女，臨床上有典型三聯(lián)征表現(xiàn)，頭顱MRI見腦室擴(kuò)大。診斷為iNPH。經(jīng)腰大池-腹腔分流術(shù)后患者上述典型癥狀緩解。