文/王剛 謝心怡(上海瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科) 編輯/一帆
這幾個(gè)月里,李阿姨突然間變得丟三落四、前講后忘,記憶力下降得厲害,和之前小區(qū)里出了名的“買(mǎi)汰燒”全能冠軍判若兩人。而且,李阿姨平時(shí)身體健康,但現(xiàn)在連照顧自己都力不從心,就醫(yī)后被診斷為“老年性癡呆”,吃了幾個(gè)月的藥,也幾乎沒(méi)有效果。
一個(gè)周三的下午,61歲的李阿姨在先生的陪伴下走進(jìn)了我的診室,通過(guò)詳細(xì)地詢(xún)問(wèn)病史、查體以及影像學(xué)檢查,多年的臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我:李阿姨可能并非常見(jiàn)的老年性癡呆——阿爾茨海默病,而是另有“蹊蹺”可尋。
李阿姨住進(jìn)了神經(jīng)內(nèi)科病房,接受針對(duì)性的檢查和治療,從腰穿、腦脊液檢查到針對(duì)性的肺部CT,直至纖支鏡病理活檢,我們終于尋找到了病因——果不其然,李阿姨的“健忘”是小細(xì)胞肺癌引起的自身免疫性腦炎所導(dǎo)致的快速進(jìn)展性癡呆!
原來(lái),李阿姨肺部無(wú)聲無(wú)息地長(zhǎng)出了一個(gè)腫瘤,腫瘤促發(fā)了遠(yuǎn)隔免疫反應(yīng),引發(fā)腦炎,累及到了腦內(nèi)的特殊部位,使得她短時(shí)間內(nèi)快速出現(xiàn)了記憶力的損害。
所幸,我們較早地發(fā)現(xiàn)了躲在暗處的罪魁禍?zhǔn)?,并給予了相應(yīng)治療——對(duì)李阿姨的肺部腫瘤進(jìn)行了及時(shí)的手術(shù)切除、放化療,目前病情平穩(wěn);自身免疫性腦炎經(jīng)過(guò)抗體免疫封閉治療,也得到了緩解,她的記憶力可以部分甚至完全恢復(fù)。
首先我們需要弄明白,自身免疫性腦炎是怎么一回事。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō),自身免疫性腦炎是機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了針對(duì)自身神經(jīng)元抗原的抗體,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病。抗原,可被理解為引起機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生免疫反應(yīng)的信號(hào);而抗體,則是免疫系統(tǒng)為清除抗原而產(chǎn)生的武器。
拿李阿姨來(lái)說(shuō),小細(xì)胞肺癌表達(dá)的異位抗原(就像善于偽裝的敵人),導(dǎo)致患者機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身抗體(就像輕信謠言的衛(wèi)士),而抗體隨后又作用于神經(jīng)系統(tǒng)特定位點(diǎn),攻擊正常神經(jīng)元(就像無(wú)辜的受害者),導(dǎo)致相應(yīng)受體所介導(dǎo)的通路出現(xiàn)障礙。而該受體與大腦學(xué)習(xí)、記憶功能相關(guān),最終造成患者急性起病的記憶力下降。
再簡(jiǎn)單一點(diǎn),也就是說(shuō)機(jī)體把原本針對(duì)腫瘤的“武器”對(duì)準(zhǔn)了自身的神經(jīng)系統(tǒng),大水沖了龍王廟,“誤傷”了自家人!
一般來(lái)說(shuō),自身免疫性腦炎各個(gè)年齡階段均可發(fā)生,女性患者多見(jiàn),是快速進(jìn)展性癡呆的重要病因,且具有可治性(可逆性),絕大部分患者通過(guò)免疫治療基本都能恢復(fù)(若合并有腫瘤需對(duì)腫瘤采取綜合治療)。
此類(lèi)患者以急性或亞急性起病的認(rèn)知障礙、癲癇和精神癥狀為主要特點(diǎn),在較短時(shí)間內(nèi)(數(shù)天至數(shù)周,一般在3個(gè)月內(nèi))即有明顯的認(rèn)知水平下降,病程短,疾病進(jìn)展較快,不同于阿爾茨海默病等,常易被誤診。
因此,當(dāng)您(特別是中老年人)出現(xiàn)比較快速的記憶力下降時(shí),應(yīng)該提高警惕,早診早治,切不可大意或是諱疾忌醫(yī),以免貽誤治療!