摘要：卟啉病屬于臨床中發(fā)生率非常低的疾病，發(fā)病原因與卟啉、卟啉前體的形成以及阿排泄增多導(dǎo)致體內(nèi)聚集相關(guān)。為了進(jìn)一步提高臨床護(hù)理服務(wù)水平，本文以1例卟啉病患者為例，探討護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，希望可以為相關(guān)臨床工作者提供理論幫助。

關(guān)鍵詞：卟啉病;臨床護(hù)理;護(hù)理體會(huì)

0.引言

卟啉病屬于一種比較少見(jiàn)的代謝性疾病，因?yàn)榛蛲蛔兊竭材懺摪泵傅娜狈Γ瑢?dǎo)致卟啉及其前體的形成與排泄異常導(dǎo)致發(fā)病，發(fā)病期間會(huì)表現(xiàn)出強(qiáng)烈的陣發(fā)性腹痛、神經(jīng)精神癥狀。卟啉病的發(fā)病特征在于急性與間接性的發(fā)生，最為普遍的臨床表現(xiàn)是以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與胃腸道癥狀為主，腹痛屬于卟啉病早期比較常見(jiàn)的癥狀，有80%以上的患者在急性發(fā)作期會(huì)表現(xiàn)出腹痛，腹痛位置并不固定，但是帶有持續(xù)與劇烈的特征，偶爾會(huì)帶有惡心、嘔吐以及腹脹等征象。做好卟啉病患者的護(hù)理服務(wù)是保障患者生活質(zhì)量的關(guān)鍵。對(duì)此，探討卟啉病患者的護(hù)理措施具備顯著實(shí)踐性價(jià)值。

1.例患者的臨床資料

該患者18歲，男，主訴表現(xiàn)為間斷眼黃、尿黃9月，腹痛2月，加重10余天。入院時(shí)體查結(jié)果為：體溫36.6℃，脈搏64次/min，呼吸20次/min，血壓113/65mmHg。存在明顯的消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良、面容貧血、表情痛苦以及被動(dòng)性體位等癥狀。輔助檢查中肝組織活檢提示卟啉病可能性大?；颊咴谘嚎菩醒獫{置換2次降低血漿中卟啉病濃度。

入院之后及時(shí)提供1級(jí)護(hù)理，采取低鹽低鈉飲食。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療方案采取維生素B12注射液0.1mg肌肉注射，每天1次。糾正酸堿平衡和水電解質(zhì)紊亂采取復(fù)方氨基酸針250ml結(jié)合卡文（脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液）1440ml進(jìn)行靜脈滴注。保護(hù)胃黏膜采取0.9%的氯化鈉注射液結(jié)合半托拉唑40mg進(jìn)行靜脈滴注。

2.護(hù)理方案

2.1皮膚護(hù)理

在患者入院當(dāng)天為患者提供全面性的皮膚評(píng)估，協(xié)助患者做好皮膚清潔同時(shí)更換病號(hào)服。因?yàn)榛颊卟糠植课淮嬖谄ふ睿渲饕性谟覀?cè)胸部、左側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)以及右足根部 [2]。所以囑咐患者不得用手抓撓，并提供碘清潔消毒，每天2次，嚴(yán)格做好交接班管理，做好皮膚評(píng)估和記錄。針對(duì)患者存在壓瘡風(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)用氣墊床，每周實(shí)行2次評(píng)估，病情變化時(shí)隨機(jī)做好評(píng)估記錄。鼓勵(lì)患者每個(gè)2小時(shí)翻身，在條件允許時(shí)縮短間隔，翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，規(guī)避推拉硬拽。

2.2疼痛護(hù)理

在患者入院之后應(yīng)用成人數(shù)字量表方式評(píng)估患者的疼痛感，腹部疼痛評(píng)分為5分，此時(shí)提供加曲馬多0.1g進(jìn)行口服，同時(shí)提供心理疏導(dǎo)。記錄疼痛部位、性質(zhì)以及強(qiáng)度，并觀察疼痛請(qǐng)的緩解情況。疼痛對(duì)于患者的日常生活影響突出，此時(shí)需要高度重視患者的疼痛感控制。指導(dǎo)患者家屬為患者提供按摩幫助，借助按摩減輕患者疼痛感[3]。采用雙拇指或用手肘在腰部記住兩側(cè)從上至下的按壓數(shù)次，采用拇指用力按壓壓痛點(diǎn)，拇指點(diǎn)腎俞與環(huán)跳?；紓?cè)下肢從上至下的以拿揉按摩，點(diǎn)陰門(mén)、危重以及昆侖等穴位。以扳肩推腰法與扳腿推腰法進(jìn)行按摩。兩種扳法的應(yīng)用對(duì)于病情較輕或病程較短的患者可不用，反之則重用。以俯臥時(shí)的腰部牽動(dòng)方式，讓患者保持側(cè)臥，采用扳肩推腰法進(jìn)行南無(wú)。讓患者保持仰臥，由術(shù)者在患側(cè)從大腿外側(cè)從上至下的用掌根進(jìn)行按揉，雙拇指按壓數(shù)次。在按摩治療期間需要規(guī)避皰疹、褥瘡等部位。

2.3飲食護(hù)理

患者的血常規(guī)結(jié)果顯示紅細(xì)胞2.96×1012/L，血紅蛋白82.0g/L，結(jié)果顯示患者屬于重度貧血。患者體型明顯消瘦并且營(yíng)養(yǎng)不良問(wèn)題嚴(yán)重，此時(shí)便需要注重飲食護(hù)理。入院時(shí)由營(yíng)養(yǎng)師會(huì)診，并按照患者的實(shí)際情況指定營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃，除了常規(guī)三餐以外外加腸內(nèi)高營(yíng)養(yǎng)液200ml/袋，每天2次[4]。每周評(píng)估患者的體質(zhì)指數(shù)，在患者剛?cè)朐簳r(shí)提供電解質(zhì)鈉，鼓勵(lì)患者飲食偏咸的食物。同時(shí)提高高維生素、高糖飲食，例如蜂蜜、白糖、蔬菜、水果以及米面等。補(bǔ)充糖類(lèi)與維生素，緊急酒預(yù)防饑餓，更好的保障患者康復(fù)質(zhì)量。做好對(duì)患者病情的觀察，如果存在乏力、意識(shí)狀態(tài)萎靡的癥狀應(yīng)當(dāng)及時(shí)處理[4]。

2.4延續(xù)護(hù)理

在患者出院之前的1天，為患者及其家屬詳細(xì)講解疾病的誘因，例如吸煙、饑餓、酒精、抗驚厥藥物、頭孢阿菌素、磺胺、麥角、避孕藥等均有誘發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[5]。孕酮以及相關(guān)激素、感染、疾病引發(fā)、手術(shù)、精神刺激等也會(huì)導(dǎo)致卟啉病的發(fā)生[6]。對(duì)此，需要囑咐患者及其家屬規(guī)避各種刺激源，做好預(yù)防感染控制，規(guī)避過(guò)度勞累。在飲食方面應(yīng)當(dāng)盡可能堅(jiān)持高糖分、高微生物的食物。在平常生活中有意識(shí)規(guī)避陽(yáng)光照射，規(guī)避穿化纖類(lèi)的衣物，盡可能減少對(duì)于皮膚的刺激性。根據(jù)醫(yī)囑定期服用藥物，同時(shí)定期接受隨訪，在發(fā)作或出現(xiàn)異常癥狀時(shí)及時(shí)就診，規(guī)避病情延誤。在出院之后的1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月時(shí)應(yīng)用微信或電話的方式為患者進(jìn)行隨訪，掌握患者是否存在皮膚異常、腹部疼痛異常、乏力異常等情況，并針對(duì)性提供護(hù)理指導(dǎo)。

3.總結(jié)

綜上所述，卟啉病在臨床中非常少見(jiàn)，并且大多數(shù)患者并沒(méi)有特異性的臨床癥狀和體征，患者的周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損傷相對(duì)比較明顯，皮膚光敏性損害并不明顯和突出，所以臨床中診斷風(fēng)險(xiǎn)較高。在臨床醫(yī)護(hù)過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)提高對(duì)于卟啉病的醫(yī)護(hù)重視度，高度重視患者的主訴，盡可能減少患者疼痛感，并做好全面性的護(hù)理措施，幫助患者順利度過(guò)危險(xiǎn)期，同時(shí)做好多種常規(guī)性指標(biāo)的監(jiān)測(cè)，提高患者治療期間的生活質(zhì)量，展現(xiàn)護(hù)理服務(wù)綜合效益。

參考文獻(xiàn)：

[1]張佰景，侯獻(xiàn)敏.1例急性間歇性血卟啉病患者的護(hù)理[J].當(dāng)代護(hù)士（上旬刊），2019，26（04）：148-150.

[2]白潔，汪志紅.急性間歇性卟啉病診治研究進(jìn)展[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，2017，39（6）：836-840.

[3]胡遠(yuǎn)想，康寧琳，吳佳宏，etal.急性間歇性卟啉病1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床薈萃，2018，v.33（06）：82-85.

[4]李峰，祝東林，陳道文，etal.急性間歇性血卟啉病的臨床特點(diǎn)（附1例報(bào)告）[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2017，14（6）：468-470.

[5]張建，胡義亭，侯洪濤，etal.13例急性間歇性卟啉病患者的臨床特征和診療分析[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2018，v.21;No.569（14）：104-106.