鄭 亮，張 良，陳 娜

乳房外Paget病是一種皮膚惡性腫瘤，多發(fā)生于陰囊等汗腺分布豐富的區(qū)域。目前主要治療手段為手術(shù)切除，一般擴(kuò)大切除1～2 cm，術(shù)后形成較大的組織缺損，缺損修復(fù)較困難。我科接診1例陰囊乳房外Paget病患者，術(shù)后創(chuàng)面采用陰囊皮瓣向腹部上提開洞的辦法修復(fù)術(shù)后巨大缺損，取得了良好的效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

病例資料

圖1 乳房外Paget病患者陰阜、陰莖損害

圖2 乳房外Paget病患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 乳房外Paget病患者術(shù)中

圖4 乳房外Paget病患者術(shù)后即刻

圖5 乳房外Paget病患者術(shù)后1月

患者，男，60歲。陰莖根部紅斑伴瘙癢1年，于2017年12月就診。1年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)陰莖根部出現(xiàn)指甲蓋大小紅色斑片，輕度瘙癢，斑片逐漸向周邊增大，搔抓后出現(xiàn)破潰、糜爛，時(shí)有黏稠無色液體滲出。自行購置藥物外用治療，瘙癢癥狀可稍緩解，但皮損從未完全消退，斑片逐漸蔓延至陰莖及右側(cè)陰阜部?；颊呒韧w健，無系統(tǒng)性疾病。體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：右側(cè)陰阜及陰莖見7 cm×6 cm紅斑，境界清楚，中央可見少許糜爛、結(jié)痂（圖1）；雙側(cè)腹股溝淺表淋巴結(jié)未觸及增大。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)正常，肝腎功能、空腹血糖正常。胸部CT檢查無異常。肝、膽、脾、胰彩色超聲多普勒檢查無異常，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未探及。直腸鏡檢查：未見異常。皮損組織病理：表皮內(nèi)見成巢的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞大、胞質(zhì)淡染、核大深染，部分毛囊上皮可見類似細(xì)胞；真皮淺層大量淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）。診斷：乳房外Paget 病。治療方法：術(shù)前1 d高錳酸鉀溶液清洗病變區(qū)域，標(biāo)記病變邊緣。采用局部浸潤麻醉，術(shù)中沿術(shù)前標(biāo)記范圍擴(kuò)大2 cm作為切口線，沿標(biāo)記線切開至深筋膜，同時(shí)電凝止血，完整的將病變組織切除，形成15 cm×10 cm皮膚缺損（圖3）。先將殘余陰囊皮膚上提與陰阜切緣部分縫合，估算出陰莖擬穿出的部位，將殘余陰囊皮膚在估算處切穿開口，形成略大于陰莖的孔隙，將陰莖從孔隙處穿出，縫合陰莖、陰囊皮緣及陰囊、陰阜段皮緣，形成陰莖處環(huán)狀吻合緣及陰阜部半環(huán)狀吻合緣（圖4），放置負(fù)壓引流，局部加壓包扎，術(shù)后限制活動(dòng)3 d。病變組織邊緣送組織病理檢查未見腫瘤細(xì)胞。術(shù)后15 d給予5-氨基酮戊酸光動(dòng)力療法治療，7 d 1次，共4次。術(shù)后1個(gè)月（圖5），訴站立行走時(shí)陰囊有墜脹感，后逐漸消失。隨訪3個(gè)月，局部未見腫瘤復(fù)發(fā)?；颊呱钫?，目前仍在隨訪中。

討論

乳房外Paget?。╡xtramammary Paget's disease，EMPD）又稱乳房外濕疹樣癌，是一種較少見的皮膚惡性腫瘤，多發(fā)生于大汗腺分布豐富的區(qū)域，如腋窩、腹股溝區(qū)、外陰、陰囊等處。皮損一般為境界清楚的浸潤性紅色斑塊，中央可見潮紅、糜爛或滲出。臨床上極易誤診為濕疹。

臨床上治療本病主要手段為手術(shù)切除。有文獻(xiàn)報(bào)道需擴(kuò)大切除1～2 cm，一般選擇擴(kuò)大切除2 cm[1]。亦可手術(shù)聯(lián)合光動(dòng)力療法[2]。如不能耐受手術(shù)，也可選擇光動(dòng)力療法、CO2激光、外用咪喹莫特乳膏等保守治療。對(duì)于手術(shù)治療，如何修復(fù)手術(shù)后形成的巨大組織缺損是手術(shù)成功的關(guān)鍵。多采取陰囊皮膚直接縫合，腹股溝轉(zhuǎn)移皮瓣或局部植皮修復(fù)手術(shù)缺損[1,3]。本例患者缺損較大，缺損以陰阜部為主，剩余的陰囊皮膚較多，具有一定的延展性。故筆者選擇陰囊皮瓣開洞的方式修復(fù)術(shù)后缺損。術(shù)中先將殘余陰囊皮膚與陰阜切緣部分縫合，估算出陰莖擬穿出的部位，后在此部位全層切開陰囊皮膚，形成略大于陰莖直徑的孔隙，將陰莖從孔隙處穿出，殘余的陰莖皮膚與陰囊孔隙處皮膚逢合，再將陰囊皮膚與陰阜部切緣逢合，閉合傷口。為減少復(fù)發(fā)，針對(duì)可能有的殘留腫瘤組織，術(shù)后給予光動(dòng)力治療[2]。經(jīng)上述手術(shù)修復(fù)治療后，效果較好。

老年人陰囊皮膚松弛，具有較大的延展性，移植時(shí)張力小，易成活，且色澤、質(zhì)地與病變處相近，感覺功能也相近[4]。此例患者在殘余陰囊皮膚中央開孔，將陰莖從空隙處穿出，術(shù)后未對(duì)陰莖位置及形態(tài)造成明顯的影響，手術(shù)難度、手術(shù)時(shí)間及術(shù)后恢復(fù)時(shí)間明顯減少。手術(shù)術(shù)后患者訴站立、行走時(shí)陰囊有墜脹感，分析原因可能與手術(shù)后陰囊皮膚面積減少導(dǎo)致陰囊體積縮小，睪丸在站立行走時(shí)因重力下墜導(dǎo)致出現(xiàn)墜脹感，隨時(shí)間推移陰囊皮膚延展陰囊體積增大，墜脹感逐漸消失。此手術(shù)方式并不適用于所有乳房外Paget病術(shù)后修復(fù)，僅適用于陰囊殘留皮膚較多時(shí)使用。殘留多大面積皮瓣適用于此手術(shù)方式需后期進(jìn)一步研究，手術(shù)過程中可預(yù)縫合創(chuàng)面，感知皮瓣張力，如較大仍需選擇腹部皮瓣或植皮修復(fù)創(chuàng)面。由此陰囊皮瓣開洞可作為乳房外Paget病手術(shù)中有較多陰囊皮膚保留時(shí)，修復(fù)手術(shù)創(chuàng)面的一種選擇。