趙津亮 張利兵

（成都市婦女兒童中心醫(yī)院 四川 成都 610000）

1.病例資料

患兒，男，1歲9月，因“間斷發(fā)熱伴咳嗽10+天、氣促2天”入我院兒童重癥監(jiān)護(hù)室。入院時(shí)臨床查體：神志清楚，煩躁、氣促，唇周微紺，吸氣性三凹征明顯，雙肺聞及中濕啰音，左肺呼吸音減弱。顏面部、胸背部、雙上肢水腫。

2.入院診斷

重癥肺炎、急性呼吸衰竭、左側(cè)胸腔積液

3.治療情況

內(nèi)科積極抗感染、支持治療，氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸、強(qiáng)心改善循環(huán)，同時(shí)完善檢查，胸片示雙側(cè)胸腔積液、左側(cè)大量，于床旁行胸腔閉式引流術(shù)緩解壓迫癥狀，CT檢查發(fā)現(xiàn)前上縱膈巨大占位、左肺壓縮性肺不張、右肺下葉節(jié)段性肺不張。會(huì)診后考慮診斷縱膈巨大占位、上腔靜脈綜合征，壓迫癥狀明確，且在充分引流情況下壓迫氣管、上腔靜脈程度上繼續(xù)加重，48小時(shí)后未見(jiàn)緩解后考慮有外科手術(shù)指征，患兒在全麻下行胸腔鏡檢查，發(fā)現(xiàn)縱膈巨大占位、建立人工CO2氣胸后操作空間仍較少，遂中轉(zhuǎn)經(jīng)胸骨正中開胸，發(fā)現(xiàn)腫瘤將前縱膈填滿，瘤體表明凹凸不平，血供豐富，將上腔靜脈、無(wú)名靜脈完全包裹，氣管及主動(dòng)脈向后推擠。深面與心包粘連浸潤(rùn)，雙肺塌陷，左肺門淋巴結(jié)可見(jiàn)融合腫大。切除瘤體后剖開可見(jiàn)瘤體為白色魚肉樣組織、質(zhì)脆，血供豐富，血管增多、扭曲。將腫瘤組織送病檢，病檢結(jié)果均提示送檢組織為惡性腫瘤，考慮非霍奇金淋巴瘤，外周T細(xì)胞性，大細(xì)胞性，腫瘤細(xì)胞呈CD30（+）。術(shù)后診斷：非霍奇金淋巴瘤、3期T細(xì)胞間變大細(xì)胞型。術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸，雙肺復(fù)張良好，但雙側(cè)胸液量仍維持在每日大于200ml、呼吸機(jī)參數(shù)高，拔管困難等問(wèn)題。術(shù)后2周心臟彩超提示大量心包積液，行心包引流術(shù)，術(shù)后3周病檢回示，提示外周大T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤，按照全國(guó)2010B-NHL化療方案A執(zhí)行方案化療。隨后很快患兒全身癥狀改善，胸腔閉式引流量及心包引流量逐漸減少，順利脫機(jī)拔管，術(shù)后4周復(fù)查胸部CT及心臟彩超未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、積液等異常，拔除胸腔閉式引流管及心包引流管后患兒由兒童重癥監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)內(nèi)科進(jìn)一步化療。

4.治療效果

術(shù)后3周開始執(zhí)行化療后患兒順利脫機(jī)拔管，全身癥狀得以進(jìn)一步改善，術(shù)后4周復(fù)查胸部CT及心臟彩超未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、積液等異常。

術(shù)前胸部CT片

術(shù)后胸部CT片

5.討論

原發(fā)性縱膈巨大外周大T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤是一組有成熟T細(xì)胞免疫表型的異質(zhì)型形態(tài)改變的侵襲性腫瘤。它們占所有非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma，NHL）病例的7%。（T-NHL）是一組高度異質(zhì)性腫瘤，預(yù)后較差，在淋巴造血系統(tǒng)腫瘤中占比較低，發(fā)病率較高，主要集中在亞洲等國(guó)家。約占NHL的30%～40%，可能與EB病毒感染以及HTLV-1感染率較高有關(guān)。年齡多集中在青年，在兒童中則較為少見(jiàn)（8%），兒童原發(fā)性縱膈T-NHL分型中間變性大細(xì)胞淋巴瘤、細(xì)胞呈CD30陽(yáng)性十分罕見(jiàn)。最常見(jiàn)首發(fā)部位為淺表淋巴結(jié)（42%），其次為鼻咽部（30%）及縱隔（14%），其他少見(jiàn)部位為腸道、皮膚、肺及腮腺，此次病例中，患兒的腫瘤原發(fā)部位為縱膈，亦屬于T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤的常見(jiàn)發(fā)病部位。

原發(fā)性縱膈腫瘤一旦確診，只要無(wú)明顯手術(shù)禁忌均應(yīng)盡早手術(shù)，但淋巴瘤不主張外科手術(shù)治療，此次因腫瘤巨大、縱膈內(nèi)重要臟器受腫瘤包裹及浸潤(rùn)，手術(shù)操作難度大，創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)困難，對(duì)于淋巴瘤外科治療的目的主要為取足夠的活檢腫瘤組織，并且進(jìn)行大手術(shù)會(huì)增加化療的時(shí)間，不利于預(yù)后，所以不主張手術(shù)治療，但是針對(duì)于縱隔腫瘤所引起的或者表現(xiàn)出上腔靜脈壓迫綜合征和（或）呼吸衰竭屬于兒童腫瘤急癥，在對(duì)癥治療48小時(shí)后壓迫癥狀仍未緩解可采取減癥手術(shù)而非根治性切除手術(shù)，手術(shù)的目的是切取足夠的活檢腫瘤組織的同時(shí)解除相應(yīng)的壓迫癥狀。此次采取了外科手術(shù)治療，解除了腫瘤組織對(duì)于氣管、上腔靜脈的壓迫，并取組織活檢，病理明確后立即執(zhí)行針對(duì)性化療方案，有效地改善了患者的全身癥狀和胸腔壓迫癥狀。

綜上所述，淋巴瘤并非外科手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥，對(duì)于合并胸腔壓迫癥狀的淋巴瘤患兒，仍可考慮積極的非根治手術(shù)。