鄭州大學附屬醫(yī)院(南陽市中心醫(yī)院)兒一科 (河南 南陽 473000)

朱彩華 孫文武 屈會霞

兒童原發(fā)塑形性支氣管炎是因肺臟內(nèi)生異物部分或完全阻塞支氣管呼吸道，造成肺內(nèi)局部或全部通氣功能障礙，引起嚴重呼吸困難的一類兒科罕見疾病[1]。內(nèi)生異物堵塞支氣管后可限制患兒通氣功能，若不及時取出易進展為頑固性低氧血癥，引起難以糾正的呼吸衰竭，導致患兒死亡[2]。但臨床上對該病尚未形成統(tǒng)一診斷標準，且患者臨床癥狀及實驗室檢查特異性不高，極易將支氣管塑型樹樣異物誤診呼吸道異物，從而延誤病情，增加患兒死亡風險[3]。本研究回顧性分析2015年1月-2017年12月在我院確診為原發(fā)塑型性支氣管炎的27例患兒的臨床資料，總結兒童原發(fā)塑形性支氣管炎的臨床表現(xiàn)及影像學特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015年1月-2017年12月我院收治的原發(fā)塑型性支氣管炎患兒27例，其中男19例，女8例；年齡10個月～14歲，平均年齡(6.35±1.74)歲；病程2d～2個月，平均病程(24.37±4.29)d，并發(fā)癥包括脂肪肝1例、腎病綜合征2例、胸腔積液9例、呼吸衰竭8例、心力衰竭2例、中毒性肝炎4例。

1.2 納入標準 選取患者均采用纖維支氣管鏡取出內(nèi)生異物，并經(jīng)病理學檢查確診；排除其他繼發(fā)性原因導致的塑型性支氣管炎；排除有支氣管擴張或支氣管哮喘病史者。

1.3 檢查項目與方法

1.3.1 實驗室檢查：采集所有患兒血液標本，進行血常規(guī)及血清生化檢查檢查，記錄患兒白細胞計數(shù)、中性粒細胞、血小板計數(shù)(PLT)、血細胞沉降率(ESR)炎性因子、心肌酶、肝酶等指標。

1.3.2 纖維支氣管鏡：檢查前4h禁食禁水，前30min予以阿托品0.01mg/kg，肌內(nèi)注射，患兒取仰臥位，予以喉罩全麻，將支氣管鏡穿過喉罩進入聲門，利多卡因作局部麻醉，將支氣管鏡分別探入左右主支氣管，逐級觀察支氣管結構及黏膜情況，確認黏液栓位置后，予以灌洗液進行反復灌洗，采用活檢鉗取出阻塞氣道黏液栓，同時采集灌洗液送至檢驗科作病原學培養(yǎng)，黏液栓送至作病理學檢查。

1.3.3 CT檢查：采用Siemens SOMATOM Spirit64層螺旋CT機，管電壓設置為80kV，管電流設為8 0 m A，螺距1.4，掃描層厚3.75mm，患兒取仰臥位，處于平靜呼吸狀態(tài)后行胸部平掃，難以配合檢查的患兒可予以5%水合氯醛灌腸，待患者鎮(zhèn)靜后行胸部掃描，采集數(shù)據(jù)傳送至數(shù)據(jù)處理工作站，重建層厚0.63mm，將薄層圖像進行冠狀位多平面重組。

2 結 果

2.1 臨床表現(xiàn) 27例患者均伴有不同程度的咳嗽、高熱、氣促癥狀，體溫在38.5℃～41℃之間，最高體溫均達40℃以上，發(fā)熱持續(xù)時間在4～14d之間，平均發(fā)熱時間(6.71±2.01)d，其中表現(xiàn)為稽留熱的患兒16例(59.26%)，余患兒發(fā)熱無規(guī)則?；純喊l(fā)病后均表現(xiàn)為進行性呼吸困難，其中8例(29.63%)患兒出現(xiàn)呼吸衰竭，平均氧分壓(PO2)為(61.29±12.55)mmHg；均可聞及中細濕羅音，部分患兒可聞及少許喘鳴音及痰鳴音。

2.2 實驗室指標 見表1。

2.3 病原學特征 27例患兒灌洗液培養(yǎng)細菌為陽性者11例，其中金黃色葡萄球菌感染7例(25.93%)，肺炎鏈球菌感染5例(18.52%)，草綠色鏈球菌感染1例(3.70%)，大腸埃希菌2例(7.41%)，銅綠假單胞菌感染1例(3.70%)，肺炎克雷伯桿菌1例(7.41%)；肺炎支原體(MP)特異性I g M 抗體滴度陽性者1 9 例(70.37%)；腺病毒抗原檢測陽性者5例(18.52%)，乙型流感病毒抗原檢測陽性者2例(7.41%)，甲型流感病毒抗原檢測陽性者1例(3.70%)；白假絲酵母菌培養(yǎng)陽性2例(7.41%)；混合感染者12例(44.44%)。

2.4 病理學特征 黏液栓切片固封后檢查顯示均呈纖維素樣改變，均可見大量中性粒細胞及淋巴細胞等炎性細胞浸潤，其中有4例(14.81%)患兒黏液栓標本呈大量嗜酸性粒細胞浸潤表現(xiàn)。

2.5 纖維支氣管鏡檢查 患兒纖支鏡下均可呈氣道黏膜充血、水腫表現(xiàn)，黏性分泌物明顯增多，其中6例患者可見大量黏膜濾泡增生(圖1)，段支氣管分支均可見灰白色黏液栓，取出黏液栓呈支氣管塑型樹樣改變(圖2)，長2～6cm，其中阻塞部位于右主支氣管者19例(70.37%)，阻塞于左主支氣管者8例(29.63)。

2.6 CT影像學結果 患兒胸部CT均呈肺部感染征象，肺紋理增多，均示支氣管部分或完全阻塞，左側肺實變3例(11.11%)，右側肺實變7例(25.93%)，雙側肺實變17例(62.96%)，節(jié)段性肺不張5例(18.52%)，合并胸腔積液者9例(33.33%)，其中6例積液量較少，包裹性氣胸2例(7.41%)，呈支氣管黏液嵌塞癥者10例(37.04%)，累及胸膜病變者4例(14.81%)，見圖3、圖4。

3 討 論

隨著醫(yī)學診療技術的迅速發(fā)展，纖維支氣管鏡的廣泛應用，塑形性支氣管炎的檢出率不斷升高，但該病的發(fā)病因素及致病機制尚未明確，診斷標準及治療原則仍未統(tǒng)一。國外研究認為，塑形性支氣管炎的的發(fā)病群體主要集中于哮喘、肺囊性纖維病、鐮狀細胞性貧血、先天性心臟病及Fonton術后兒童，而該類繼發(fā)性塑型性支氣管炎通常不會呈現(xiàn)明顯炎性細胞浸潤表現(xiàn)[4-5]。2004年，國內(nèi)首次進行了塑形性支氣管炎相關報告[6]，表明在我國由致病原感染導致原發(fā)性塑形性支氣管炎患兒較為常見，而感染可顯著增加該病的發(fā)生風險，尤其以甲型H1NI流感病毒感染多見，致病菌導致的塑形性支氣管炎肺部呈明顯炎癥反應，取內(nèi)生黏液栓進行病理檢查可見大量中性粒細胞及淋巴細胞[7]。近年相關報道發(fā)現(xiàn)，除甲流病毒外，乙型流感病毒與肺炎支原體同樣是誘發(fā)塑形性支氣管炎的高危因素，另外在患兒機體免疫功能嚴重障礙的情況下，細菌性感染也可造成塑形性支氣管炎[8-9]。本研究采集原發(fā)性塑型支氣管炎患兒灌洗液進行病原學檢查，結果顯示，70.37%的患兒肺炎支原體特異性抗體滴度＞1：160，除此，金黃色葡萄球菌感染患者占25.93%，而乙型流感病毒及甲型流感病毒感染患兒比例較低，分別為7.41%與3.70%。該結果提示肺炎支原體同樣是導致兒童原發(fā)塑型性支氣管炎的關鍵致病菌，該結果與丁小芳等[10]研究結果一致，而本研究對甲型流感病毒及乙型流感病毒檢出率明顯較低，考慮原因可能是納入對象較少，無法進行流行病統(tǒng)計學比較。

表1 患兒實驗室指標[n（%）]

圖1 支氣管黏膜濾泡增生。

圖2 內(nèi)生塑型樹樣異物。

圖3 肺部感染、肺實變。

圖4 肺不張伴胸腔積液。

原發(fā)塑型性支氣管炎臨床表現(xiàn)與黏液栓阻塞支氣管部位有關，患兒通常伴有持續(xù)高熱、咳嗽、咳痰、氣促等表現(xiàn)，同時伴發(fā)不同程度的呼吸困難，嚴重者可有呼吸衰竭表現(xiàn)[11]。本研究結果顯示，患兒均表現(xiàn)為高熱、咳嗽、氣促癥狀，肺部聽診可聞及濕羅音，29.63%的患兒出現(xiàn)呼吸衰竭，均予以氣管插管、呼吸機輔助通氣，其中僅1例患兒通氣功能明顯緩解，余患兒呼吸衰竭癥狀不能糾正，后行纖支鏡取出塑型黏液栓后并反復灌洗后，呼吸功能明顯改善，撤機予以促進排痰、抗感染治療后肺通氣功能恢復正常。

Seear分型標準[12]將塑型性支氣管炎分為I型和II型，I型又稱為炎癥型，黏液栓鏡下可見大量纖維素及炎性細胞，以中性粒細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤為主；II型又稱非細胞型，病理圖片示黏液栓主要成分為纖維素及黏液蛋白，未見明顯炎性細胞浸潤表現(xiàn)。本研究塑型性支氣管炎病例均為I型，塑型黏液栓主要由纖維素與炎性細胞組成，部分患者可見嗜酸性粒細胞。血常規(guī)、生化檢查顯示48.15%的患兒白細胞計數(shù)升高，11.11%患兒計數(shù)降低，CRP、PCT、IL-6等炎癥因子升高比例超過75%，肝酶異常升高比例超過50%，患兒炎癥反應較為嚴重，同時可能侵犯心、肝等臟器，引起急性心包炎、急性肝炎等并發(fā)癥。

胸部CT是診斷塑型性支氣管炎的重要手段，CT可準確清晰顯示支氣管腔狹窄及擴張程度，黏液栓阻塞支氣管導致阻塞性肺氣腫、肺不張等并發(fā)癥，重度肺部感染造成肺實變，進一步發(fā)展可引起炎性胸腔積液，管壁增厚，加重肺不張[13-14]。臨床上易將塑型性支氣管炎誤診為支氣管異物或單純視作大葉性肺炎[15]，通過胸部CT，進行支氣管三維重建可顯示支氣管腔阻塞狀態(tài)及程度，當影像表現(xiàn)為典型肺部感染、肺實變及肺不張時，應考慮塑型性支氣管炎可能[16]。本研究中患兒呈典型肺部感染表現(xiàn)，均有不同程度的肺實變征象，其中病變主要集中于右肺中下葉，胸腔積液發(fā)生比例達33.33%，37.04%的患兒表現(xiàn)為支氣管黏液嵌塞癥。

兒童原發(fā)塑型性支氣管炎發(fā)病急，進展迅速，致死率可達6.0%[17]，本研究患兒均采用胸片CT掃描及病理學檢查進行早期診斷，予以纖維支氣管鏡清除支氣管塑型黏液栓并反復灌洗，灌洗后給予常規(guī)抗感染、祛痰、免疫支持治療等，患兒臨床癥狀均得到不同程度緩解，未見死亡病例。