陳新龍 于美玲 周桂芝 劉殿昌

嗜酸性蜂窩織炎又稱Wells綜合征，是一種原因不明的皮膚病，特征性的臨床表現(xiàn)為類似蜂窩織炎的堅(jiān)硬斑塊，常常伴有外周血嗜酸粒細(xì)胞升高，皮損組織病理表現(xiàn)為嗜酸粒細(xì)胞浸潤及特殊的“火焰征”。該病較為少見，現(xiàn)將診治的1例報(bào)道如下。

臨床資料患者，女，39歲。雙下肢暗褐色斑片、結(jié)節(jié)伴瘙癢5年。5年前，患者無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)散在性暗褐色斑片、結(jié)節(jié)伴瘙癢，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛及其他全身癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行相關(guān)檢查示嗜酸粒細(xì)胞升高(0.78×109/L)，肝功能、腎功能、血糖、血脂正常。診斷為“蕁麻疹”，給予抗組胺藥物等對癥治療，未見明顯療效?；颊咴啻蔚蕉嗉裔t(yī)院就診，均按“蕁麻疹”給予診治，療效均不佳。為進(jìn)一步診治，來我院就診。

既往體健，否認(rèn)結(jié)核、乙肝等傳染病史，否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史，父母體健。

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：雙下肢見散在暗褐色斑片(圖1)，左下肢可見數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，觸之較硬，邊界清楚，無觸痛及破潰(圖2)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞8.24×109/L，嗜酸粒細(xì)胞0.47×109/L，嗜酸粒細(xì)胞比率5.7%(就診前曾治療)；血生化、血沉、抗核抗體(ANA)無異常。皮膚組織病理示：(左大腿)表皮大致正常，真皮淺層血管周圍少許淋巴細(xì)胞，真皮中、深層較多嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤，見“火焰”現(xiàn)象，傾向嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎(圖3、4)。診斷：嗜酸性蜂窩織炎。治療：口服雷公藤多苷(20 mg，每日3次)、枸地氯雷他定(8.8 mg，每日1次)；曲安奈德軟膏，外用，每日2次。3個(gè)月后電話隨訪，原皮損好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)新皮損。

圖1 雙下肢見散在暗褐色斑片圖2 左下肢見數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，觸之較硬，邊界清楚，無觸痛及破潰圖3、4 表皮大致正常，真皮淺層血管周圍少許淋巴細(xì)胞，真皮中、深層較多嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤，見火焰現(xiàn)象。傾向嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎(HE，×40；×100)

討論嗜酸性蜂窩織炎(Wells綜合征)是一種病因不明的皮膚疾病。1971年，Wells首次報(bào)道[1]。1979年，Wells和Smith將其更名為“嗜酸性蜂窩織炎”[2]。Wells綜合征目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有文獻(xiàn)報(bào)道，其與藥物、腫瘤、蟲咬、感染、化學(xué)物質(zhì)、疫苗注射等有關(guān)[3-6]。有研究發(fā)現(xiàn)，IL-4和IL-13促進(jìn)了M2巨噬細(xì)胞的激活，引起嗜酸粒細(xì)胞和Th2細(xì)胞的聚集[7]。嗜酸粒細(xì)胞陽離子蛋白的毒性作用引起膠原纖維和局部組織破壞[8]。目前多數(shù)人認(rèn)為該病的發(fā)生與機(jī)體對外界刺激產(chǎn)生的非特異性超敏反應(yīng)相關(guān)[9]。該病沒有任何種族或性別差異，多發(fā)于成人[8]。經(jīng)典的Wells綜合征首先表現(xiàn)為水腫性瘙癢性的斑塊[10]，隨后為水腫性結(jié)節(jié)和斑塊，為環(huán)狀或者弧形。初期階段常為亮紅色，其后可為粉褐色、綠色、褐色、藍(lán)灰色。斑塊可變硬，常4～8周后消退。Wells綜合征患者最常見的皮損部位為四肢，可累及軀干。常見外周血嗜酸粒細(xì)胞增多。皮損病理常表現(xiàn)為嗜酸粒細(xì)胞彌漫浸潤，混合以淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞。真皮深層最明顯，伴真皮乳頭水腫及表皮下水皰。嗜酸粒細(xì)胞及大量嗜酸性顆粒附著于膠原束或圍繞在其周圍，形成塊狀浸潤，即“火焰” 征[11]。該患者病史達(dá)5年，根據(jù)臨床表現(xiàn)、血液學(xué)及組織病理特征性的改變可確診。本病治療主要以短期全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素為主，通常為0.5 mg/kg，在個(gè)別病例中，最高可達(dá)2 mg/kg[8]?？诜菇M胺藥可用于緩解瘙癢，他克莫司、環(huán)孢素、干擾素、氯喹、羥氯喹、氨苯砜、雷公藤多苷等治療有效[8,12]。本例患者應(yīng)用雷公藤多苷 、枸地氯雷他定及曲安奈德軟膏，電話隨訪患者病情好轉(zhuǎn)，未再來院就診。