周妮娜，于江媛，朱華，趙偉，楊志

0 引言

纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤是軟組織腫瘤中的一類，是一種比較少見的間葉源性腫瘤，包含良性、中間型、惡性三大類[1]，發(fā)生于腹部的較為少見，國內(nèi)外關(guān)于此類腫瘤的PET/CT報(bào)道不多，多為個(gè)案報(bào)道[2-5]，本研究對(duì)28例患者的PET/CT圖像進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)影像學(xué)表現(xiàn)的差異，以提高對(duì)該病變的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2010年1月—2018年10月經(jīng)我院腹膜后與軟組織腫瘤中心治療的腹部纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤患者28例，包括初治與復(fù)發(fā)患者，所有病例經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)并于手術(shù)或穿刺前后2周內(nèi)行PET/CT檢查。

1.2 PET/CT成像方法

18F-FDG PET/CT掃描采用飛利浦公司PET/CT顯像儀（Gemini TF 16, Philips, 荷蘭），其中PET/CT部分采用LYSO晶體和微電子設(shè)備，CT為16排高分辨螺旋CT。所有患者檢查前均空腹6 h以上，測(cè)定患者空腹血糖水平＜10 mmol/L。按患者體重（3.0～3.7 MBq/kg）靜脈注射18F-FDG后，患者平靜休息， 60 min左右行顱腦及軀干部PET/CT圖像采集。軀干部PET采集1分鐘/床位，9或10床位；頭部PET：7～10分鐘/床位，1床位。衰減校正平掃CT：120 kV，100 mAs；OSEM法重建（重建層厚3 mm）。

1.3 圖像分析

由兩名核醫(yī)學(xué)主治醫(yī)師以上職稱的醫(yī)師利用Philips GEMINI TR16軟件共同閱片。分析腫瘤的PET/CT表現(xiàn)，包括局部浸潤(rùn)情況，腫瘤邊緣模糊被認(rèn)為浸潤(rùn)周圍脂肪組織，腫瘤推及壓迫周圍組織無明顯脂肪間隙被認(rèn)為可疑臟器浸潤(rùn)，腫瘤侵及臟器與之無分界被認(rèn)為臟器浸潤(rùn)，另外分析淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。選取病灶中實(shí)性成分勾畫ROI進(jìn)行SUVmax測(cè)量。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用t檢驗(yàn)、單因素方差分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者一般情況

28例患者中，男17例，女11例，年齡23～66歲，平均47歲。28例患者中，中間型組26例，包括：13例侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis, AFT）（原發(fā)9例、復(fù)發(fā)4例）、10例孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumors, SFT ）（原發(fā)6例、復(fù)發(fā)4例）和3例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumors, IMT）（原發(fā)2例、復(fù)發(fā)1例），惡性組2例：原發(fā)纖維肉瘤（fibrosarcoma,FSC）2例。21例接受手術(shù)治療，7例未手術(shù)。

2.2 腫瘤的PET/CT表現(xiàn)

病灶均表現(xiàn)為腫塊，16例位于腹腔內(nèi)，12例位于腹膜后。病灶多較大，平均直徑為12.4 cm。原發(fā)病灶與復(fù)發(fā)病灶直徑大小無明顯差異（12.93±5.85vs.11.15±7.0,P＞0.05），病灶直徑與SUVmax間無相關(guān)性（P＞0.05）。19例原發(fā)病灶中，17例單發(fā)，2例多發(fā)；9例復(fù)發(fā)病例中，4例單發(fā)，5例多發(fā)。病灶表現(xiàn)為軟組織腫塊，密度多不均勻，1例SFT及1例IMT可見出血，1例AFT、1例SFT、2例IMT、2例FSC可見腫瘤壞死，表現(xiàn)為放射性稀疏的低密度區(qū)。中間型的腫瘤伴輕度代謝，SUVmax為2.2～11.7，平均值為4.5，纖維肉瘤伴明顯高代謝，SUVmax為9.9～25.9，平均值為17.9，見表1、圖1～4。

表1 28例腹部肌纖維源性腫瘤患者的一般情況Table1 Characteristics of 28 patients with abdominal fibroblastic/myofibroblastic tumors

2.3 PET/CT對(duì)腫瘤術(shù)前TNM分期的價(jià)值

PET/CT可清楚顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系，21例有手術(shù)病理結(jié)果的病例中（AFT 9例、SFT 7例、IMT 3例、FSC 2例），1例孤立性纖維性腫瘤邊緣光滑無周圍脂肪浸潤(rùn)，1例孤立性纖維性腫瘤邊緣模糊浸潤(rùn)周圍脂肪，同病理結(jié)果一致，7例PET/CT可疑臟器浸潤(rùn)中1例脂肪浸潤(rùn)、6例臟器浸潤(rùn)，余12例PET/CT判斷臟器浸潤(rùn)的同術(shù)后病理一致。28例患者PET/CT均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，21例經(jīng)病理證實(shí)。4例患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處病灶，其中1例侵襲性纖維瘤病發(fā)現(xiàn)肺占位，根據(jù)PET/CT表現(xiàn)疑診原發(fā)肺癌，后經(jīng)病理證實(shí)，1例惡性孤立性纖維性腫瘤肝肺轉(zhuǎn)移、1例惡性孤立性纖維性腫瘤骶骨轉(zhuǎn)移、1例纖維肉瘤雙肺轉(zhuǎn)移，見表2、圖5～6。

圖1 1例腹膜后侵襲性纖維瘤病PET/CT圖像Figure1 PET/CT image of one case of retroperitoneal aggressive fibromatosis

圖2 1例孤立性纖維性腫瘤PET/CT圖像Figure2 PET/CT image of one case of solitary fibrous tumor

表2 PET/CT判斷腫瘤周圍浸潤(rùn)情況及與病理對(duì)照結(jié)果Table2 PE/CT judgment of peritumoral invasion and comparison with pathological results

圖3 1例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的PET/CT圖像Figure3 PET/CT image of one case of inflammatory myofibroblastoma

2.4 病灶的SUVmax對(duì)腫瘤惡性程度的提示價(jià)值

原發(fā)與復(fù)發(fā)的中間型纖維性腫瘤SUVmax差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（4.15±2.2vs.5.03±2.35,P＞0.05），但均低于纖維肉瘤（17.9±11.31,P=0.001）。按病理類型分，纖維瘤病、孤立性纖維性腫瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤三種中間型腫瘤的SUVmax差異無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（4.87±2.17, 3.56±0.95, 5.63±4.86,P＞0.05），但均低于纖維肉瘤（17.9±11.31,P=0.001），見圖7～8。

3 討論

3.1 腹部的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤的PET/CT特點(diǎn)及相關(guān)病理學(xué)基礎(chǔ)

發(fā)生于腹部者主要為中間型腫瘤及惡性腫瘤，未見良性腫瘤。AFT呈侵襲性生長(zhǎng)及局部易復(fù)發(fā)的特征，但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。鏡下顯示由不同形態(tài)的梭形、細(xì)長(zhǎng)、肥胖的纖維母細(xì)胞組成，襯在一個(gè)包含許多血管的黏液樣結(jié)構(gòu)、血管周圍膠質(zhì)間質(zhì)背景。免疫組織化學(xué)顯示強(qiáng)表達(dá)波形蛋白，而肌纖維母細(xì)胞還不同程度地表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）[2-5]。發(fā)生于腹部的少見SFT肉眼觀為孤立性軟組織腫塊，質(zhì)韌，與周圍組織境界清楚，多數(shù)呈良性腫瘤征象。鏡下腫瘤主要為無異型性的梭形細(xì)胞，可見致密膠原纖維及黏液變性區(qū)，瘤內(nèi)血管豐富，部分腫瘤間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生。目前研究認(rèn)為大多數(shù)SFTs均CD34陽性，但CD34的陽性表達(dá)率與腫瘤的分化有關(guān)，惡性SFTs的CD34陽性表達(dá)率低[6-8]。SMA陽性反應(yīng)被認(rèn)為是IMT的重要標(biāo)志[9]。AFT和SFT在CT和MRI增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，壞死少見[10-11]，IMT影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性征象，IMT內(nèi)不同程度的纖維組織增生、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、凝固性壞死以及炎性過程中的動(dòng)態(tài)變化是其影像表現(xiàn)多樣性的病理基礎(chǔ)，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強(qiáng)化，無明顯特異性表現(xiàn)[9]，纖維肉瘤亦缺乏特征性表現(xiàn)，形態(tài)多不規(guī)則，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常伴有出血或壞死[12-13]。PET/CT通過CT密度及代謝情況亦可顯示病灶的不均質(zhì)性及其內(nèi)的出血、壞死。本組病例1例AFT、1例SFT、2例IMT、2例FSC可見腫瘤壞死，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。腹部纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤體積多較大，中間型與惡性腫瘤均以浸潤(rùn)周圍臟器為主（20/21），相對(duì)于腫瘤邊界，腫瘤內(nèi)的壞死與較高SUVmax值可能更有助于惡性程度的提示。

圖4 1例纖維肉瘤的PET/CT圖像Figure4 PET/CT image of one case of fibrosarcoma

圖5 1例復(fù)發(fā)惡性孤立性纖維性腫瘤骶骨轉(zhuǎn)移Figure5 One case of recurrent malignant solitary fibrous tumor with sacral metastasis

圖6 1例原發(fā)惡性孤立性纖維性腫瘤肺轉(zhuǎn)移Figure6 One case of primary malignant solitary fibrous tumor with pulmonary metastasis

3.2 PET/CT檢查的價(jià)值

本組病例中間型的三種腫瘤纖維瘤病、孤立性纖維性腫瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤的SUVmax無明顯差異，但均低于惡性的纖維肉瘤，提示PET/CT于術(shù)前可以對(duì)腫瘤的惡性程度進(jìn)行初判。

腫瘤的完全切除是目前治療腹部及腹膜后間葉組織腫瘤的有效方法，聯(lián)合臟器切除，能明顯降低局部復(fù)發(fā)率、改善生存[14]。局部復(fù)發(fā)性腫瘤的治療原則上與原發(fā)腫瘤相同。本組病例28例中21例行腫物聯(lián)合臟器切除，其中有7例為復(fù)發(fā)后再次手術(shù)。術(shù)前PET/CT對(duì)于原發(fā)及復(fù)發(fā)腫瘤，均能明確顯示病變范圍、毗鄰臟器、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況，有助于外科手術(shù)計(jì)劃的制定。

本研究對(duì)少見的腹部纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤進(jìn)行了較大樣本量的總結(jié)，分析其PET/CT表現(xiàn)特點(diǎn)，提高了對(duì)該病的PET/CT影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，并討論了PET/CT的應(yīng)用價(jià)值。不足之處在于每種亞型的病例數(shù)尚較少，需進(jìn)一步增加樣本量進(jìn)行更加細(xì)致的對(duì)比研究。

綜上，腹部纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于腹腔及腹膜后, 病灶以局部浸潤(rùn)為主，少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，罕見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，惡性腫瘤代謝程度高于中間型的腫瘤代謝，PET/CT有助于術(shù)前腫瘤分期，SUVmax值可提示腫瘤惡性程度。

圖7 四種纖維性腫瘤的SUVmax值Figure7 SUVmax of four fibrous tumors

圖8 原發(fā)、復(fù)發(fā)中間型腫瘤與原發(fā)惡性腫瘤的SUVmax值Figure8 SUVmax of primary intermediate tumor,recurrent intermediate tumor and primary malignant tumor