朱勇鋒 張向立 浮志坤 杜 鵬 楊 恒 張曙光

主動脈縮窄（coarctation of the aorta，COA）是臨床中常見的先天性心臟病之一，常合并主動脈二瓣化畸形主動脈狹窄，二尖瓣疾病、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損。一期手術(shù)干預(yù)主動脈縮窄的同時(shí)矯治心臟內(nèi)畸形仍然是一個(gè)嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)。手術(shù)方式究竟采用同期矯治還是分期矯治仍存在爭議，我院于2009年4月至2017年6月，應(yīng)用經(jīng)胸部正中切口行升主動脈-降主動脈心包內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù)，同期行合并心臟畸形矯治手術(shù)，為13例成人主動脈縮窄合并心臟畸形患者行一期手術(shù)治療，手術(shù)效果滿意?，F(xiàn)將手術(shù)技術(shù)、手術(shù)方法、手術(shù)效果及隨訪結(jié)果報(bào)告如下。

資料與方法

1.臨床資料 回顧性分析2009年4月至2017年6月，我院13例成人主動脈縮窄合并心臟畸形患者的臨床資料，其中男性10例、女性3例，年齡19～59（35.3±11.0）歲。主要臨床癥狀有胸悶、氣促、頭暈和下肢無力等，術(shù)前臨床診斷：主動脈縮窄，主要依據(jù)超聲心動圖和增強(qiáng)CT檢查確診，并明確心臟畸形情況及主動脈縮窄程度、部位和范圍，所有患者均測量四肢無創(chuàng)血壓并計(jì)算上下肢血壓差。術(shù)前行冠狀動脈造影檢查3例，發(fā)現(xiàn)冠心病需同期行冠狀動脈旁路移植術(shù)1例。合并的心臟畸形包括主動脈瓣狹窄或者主動脈瓣關(guān)閉不全8例，先天性室間隔缺損3例，動脈導(dǎo)管未閉1例，二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全2例，主動脈瓣二瓣化畸形5例，主動脈根部瘤3例。見表1。

2.手術(shù)方式 所有患者均在靜吸復(fù)合麻醉氣管內(nèi)插管低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)。術(shù)中同時(shí)行上、下肢動脈壓監(jiān)測，由麻醉師行橈動脈和足背動脈穿刺進(jìn)行有創(chuàng)測壓，穿刺點(diǎn)選擇無創(chuàng)測壓較高的一側(cè)肢體。術(shù)前、術(shù)后均記錄橈動脈和足背動脈血壓并計(jì)算其上下肢壓差。手術(shù)均采用胸骨正中切口，升主動脈及右股動脈分別插動脈灌注管，根據(jù)合并心臟疾病采用右心房或上、下腔靜脈插靜脈管，在并行循環(huán)下，向頭側(cè)牽拉心臟，顯露并縱行切開胸降主動脈表面心包，游離降主動脈后上阻斷鉗，縱行切開胸降主動脈，與人工血管（長15cm）遠(yuǎn)心端行端側(cè)吻合。開放降主動脈阻斷鉗，確認(rèn)吻合口無活動性出血。阻斷升主動脈，灌注含血心臟停搏液，完成心臟畸形矯治。將人工血管從下腔靜脈后方，右下肺靜脈前方穿過，繞過右心房外側(cè)壁，經(jīng)上腔靜脈前方，與升主動脈右外側(cè)壁行端側(cè)吻合。充分排氣后，開放升主動脈阻斷鉗，心臟復(fù)跳。

表1 13例患者臨床資料

3.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理。計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（率）表示。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1本組患者無院內(nèi)死亡及再次手術(shù)者，本組患者平均手術(shù)時(shí)間6.2 h，同期主動脈瓣膜置換8例，bentall手術(shù)3例，體外循環(huán)時(shí)間76～164 min，主動脈阻斷時(shí)間51～94 min，平均住院20.6d。

2.術(shù)后上下肢壓差[（58±13）vs.（10±5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），P=0.001]、上肢收縮壓、均較術(shù)前降低[（159±34）vs.（122±17）mmHg，P=0.001]，術(shù)后LVEF[（46.4±9.4）vs.（57.1±9.1）%，P=0.015]、LVEDD[（59.1±8.6）vs.（47.0±12.9），P=0.003]較術(shù)前明顯改善（P＜0.05）。所有患者出院前行主動脈增強(qiáng)CTA掃描，人工血管通暢，未發(fā)現(xiàn)吻合口漏，術(shù)后患者CTA見圖1～3。術(shù)后5例患者因胸腔積液延長住院時(shí)間，通過放置胸腔引流管，痊愈出院。具體數(shù)據(jù)見表2～3。

3.隨訪2～58個(gè)月，無死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥需再次手術(shù)治療者。

圖1～3 患者術(shù)后復(fù)查CTA情況

表2 圍術(shù)期結(jié)果[±s，n（%）]

表2 圍術(shù)期結(jié)果[±s，n（%）]

項(xiàng)目 數(shù)值手術(shù)時(shí)間/h 6.2±1.1 AVR 8（61.5）Bentall 3（23.1）住院時(shí)間/d 20.6±11.4移植血管直徑/mm 16.3±1.5阻斷時(shí)間/min 81±33體外循環(huán)時(shí)間/min 123±47隨訪時(shí)間/月 28.2±19.5

表3 術(shù)前術(shù)后資料對比（±s）

表3 術(shù)前術(shù)后資料對比（±s）

項(xiàng)目 術(shù)前 術(shù)后 P值EF/% 46.4±9.4 57.1±9.1 0.015 LVEDD/mm 59.1±8.6 47.0±12.9 0.003上肢收縮壓/mmHg 159±34 122±17 0.001上下肢壓差/mmHg 58±13 10±5 0.001

討 論

主動脈縮窄屬于廣義動脈疾病的一部分，有研究表明成人主動脈縮窄矯治的遠(yuǎn)期生存率良好，但是遠(yuǎn)期出現(xiàn)的一些并發(fā)癥，包括高血壓病、主動脈瓣膜疾病、動脈瘤等，尚需要再次住院干預(yù)[1-4]。主動脈縮窄常合并需通過手術(shù)矯治的其他心臟畸形，早期治療方案多為分期手術(shù)矯治，隨著手術(shù)技巧和體外循環(huán)技術(shù)的進(jìn)步，目前多傾向于選擇一期根治手術(shù)，現(xiàn)對手術(shù)方法及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。

1944年，Craw完成了第一例主動脈縮窄矯治術(shù)，雖然已經(jīng)過去了70多年，但是對于主動脈縮窄合并其他心內(nèi)畸形的最佳治療方案，目前尚未形成共識。1980年Vijayanagar等，報(bào)道了第一例通過升主動脈-降主動脈人工血管旁路方案治療主動脈縮窄，此手術(shù)方案不僅避免了行原位矯治時(shí)需面對的種種技術(shù)難點(diǎn)，而且降低了體外循環(huán)時(shí)間和深低溫停循環(huán)所帶來的相應(yīng)并發(fā)癥，逐漸成為復(fù)雜病例的最佳選擇[5]。無視縮窄部位以及范圍，通過額外的解剖旁路移植可以繞過所有的病變部位，對于縮窄部位病變復(fù)雜，尤其是合并其他畸形的患者，不需要進(jìn)行局部解剖修復(fù)，是我們選擇手術(shù)方案遵循的一個(gè)基本原則[6]。目前對于此類疾病的治療方案包括傳統(tǒng)外科分期手術(shù)（手術(shù)入路包括正中開胸、左側(cè)開胸、聯(lián)合腹部切口）、血管腔內(nèi)介入治療以及兩者相結(jié)合的雜交手術(shù)。借鑒各種主動脈縮窄矯治術(shù)的優(yōu)劣點(diǎn)，對于主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的患者，本中心選擇一期根治術(shù)。術(shù)式有以下三種：①胸部正中切口與左側(cè)腋下雙切口行升主動脈-降主動脈人工血管旁路移植術(shù)+心內(nèi)畸形矯治術(shù)；②胸部正中切口行升主動脈-心包后降主動脈人工血管旁路移植術(shù)+心內(nèi)畸形矯治術(shù)；③胸腹部正中聯(lián)合切口升主動脈-腹主動脈人工血管旁路移植術(shù)+心內(nèi)畸形矯治術(shù)[7]。三種術(shù)式各有優(yōu)缺點(diǎn)，見表4。

表4 三種術(shù)式優(yōu)缺點(diǎn)比較

對于主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的患者，早期采用的分期手術(shù)矯治的方案，患者需要承擔(dān)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及費(fèi)用加劇，同時(shí)，到底是應(yīng)該優(yōu)先處理主動脈縮窄還是心內(nèi)畸形呢？兩種選擇一直爭議不斷，我們認(rèn)為，無論選擇優(yōu)先處理哪部分病變，都不是最佳的方案。其中，如果一期手術(shù)優(yōu)先處理主動脈縮窄，術(shù)后可能因心內(nèi)合并的其他畸形，導(dǎo)致患者術(shù)后出現(xiàn)血流動力學(xué)絮亂，嚴(yán)重時(shí)甚至可能造成患者一期手術(shù)死亡；另一方面，如果一期手術(shù)優(yōu)先處理心內(nèi)畸形，此時(shí)主動脈縮窄未解除，縮窄近端壓力升高，左心室后負(fù)荷加重，有可能導(dǎo)致急性左心衰竭，而縮窄遠(yuǎn)端器官仍然灌注不足。由此可見，對于主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的患者，行分期手術(shù)無論優(yōu)先處理哪種畸形都不算最佳手術(shù)方案，那么，是否可以行一期根治術(shù)呢？

通過回顧性分析我院同期行根治術(shù)的13例患者，無一例院內(nèi)死亡及再次手術(shù)者，患者隨訪2～58個(gè)月，同樣無死亡病例及因嚴(yán)重并發(fā)癥需再次手術(shù)者。安貞醫(yī)院孫立忠[8]團(tuán)隊(duì)采取一期同時(shí)解決兩處畸形，術(shù)后未觀察到致命性心律失常和急性心力衰竭；作者指出，通常在脫離體外循環(huán)機(jī)之后常規(guī)應(yīng)用血管收縮劑增加心臟后負(fù)荷，最大限度減慢人工血管內(nèi)流速，同時(shí)他們不建議升主動脈-腹主動脈轉(zhuǎn)流術(shù)式用于青春期的孩子，容易發(fā)生隨著生長發(fā)育，腎下腹主動脈被拉伸成拱形。術(shù)中選擇使用人工血管長度也是手術(shù)成功的關(guān)鍵可根據(jù)病變的程度以及部位選擇；對于成長中的兒童而言，可以選擇使用升主動脈-降主動脈術(shù)式，手術(shù)成功的關(guān)鍵是選擇預(yù)留部分長度及選擇較大直徑的血管，避免遠(yuǎn)期因移植血管狹窄再次手術(shù)治療[6]。國內(nèi)團(tuán)隊(duì)采取端端吻合或者補(bǔ)片擴(kuò)大等方式也獲得了良好的結(jié)果[9-10]。我們通過觀察這組病人未發(fā)現(xiàn)短期移植物綜合征，本組患者隨訪2～58個(gè)月，未觀察到因?yàn)楣艿蓝湃枰俅问中g(shù)的病例。由此可見，主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的患者，行一期根治術(shù)是可行的手術(shù)方案，至于何種情況下可選擇一期根治術(shù)，需要我們繼續(xù)研究。

主動脈縮窄的患者多數(shù)上肢高血壓，而下肢呈現(xiàn)低灌注表現(xiàn)，可伴有活動后雙下肢麻木，疼痛等癥狀，本組病人手術(shù)后上下肢壓差、上肢收縮壓均較術(shù)前降低，下肢缺血明顯改善。有報(bào)道指出，手術(shù)年齡大小以及術(shù)后殘余梗阻是預(yù)測術(shù)后高血壓的關(guān)鍵指標(biāo)，年齡＞20歲的患者易發(fā)晚期高血壓[11-14]。Mayo診所隨訪觀察發(fā)現(xiàn)：術(shù)后30年殘存高血壓可導(dǎo)致大約28%的患者死亡，這種病死率歸因于與殘余高血壓有關(guān)的并發(fā)癥，例如冠狀動脈疾病和腹主動脈瘤和腦動脈瘤的破裂。如今，越來越多的證據(jù)表明，手術(shù)年齡越大的患者，其術(shù)后晚期高血壓的發(fā)病率遠(yuǎn)高于預(yù)期[15-16]。單純主動脈縮窄導(dǎo)致高血壓疾病的患者也可以通過經(jīng)皮介入置入支架解除狹窄治療高血壓[17]，因此我們建議此類患者應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)、早期行矯治手術(shù)，避免晚期發(fā)展為高血壓，導(dǎo)致術(shù)后殘存高血壓，影響遠(yuǎn)期預(yù)后[18]。

通過跨越縮窄部位的旁路轉(zhuǎn)流手術(shù)可以有效解除縮窄導(dǎo)致的梗阻，減輕左心室后負(fù)荷，減輕左心室重構(gòu)，改善心臟功能。Reents等[19]通過觀察13例主動脈縮窄合并心臟畸形，同期行心臟畸形矯治+升主動脈-降主動脈轉(zhuǎn)流的患者，術(shù)后早期沒有死亡病例，隨訪11年，1例患者死亡，心功能分級得到明顯改善，平均2.4降到1.2，上下肢血壓未見明顯的壓力梯度，表明升主動脈-降主動脈轉(zhuǎn)流具有良好的遠(yuǎn)期效果。本組患者采集術(shù)前、術(shù)后彩色多普勒資料，術(shù)前、術(shù)后LVEF、術(shù)前、術(shù)后LVEDD，各項(xiàng)指標(biāo)較術(shù)前均有明顯改善（P＜0.05）。術(shù)后患者心功能指標(biāo)明顯改善，所有患者出院前行主動脈增強(qiáng)CTA掃描，人工血管通暢，未發(fā)現(xiàn)吻合口漏，本組患者取得了良好的手術(shù)效果。由此可見，對于成人患者，主動脈弓的額外解剖旁路同樣能更有效地矯正主動脈縮窄所引起的壓力差。同時(shí)需要指出的是，這種手術(shù)方案術(shù)后常發(fā)生胸腔積液，可能導(dǎo)致縱隔炎和再次介入治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長，本組病例中，有2例患者住院時(shí)間超過1個(gè)月，均因術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)的胸腔積液并發(fā)癥。因此，行主動脈弓的額外解剖旁路的手術(shù)適應(yīng)證尚應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡[20]。

對于主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的成人患者，病變較復(fù)雜，術(shù)前多數(shù)已出現(xiàn)心臟功能的改變以及高血壓等并發(fā)癥，術(shù)前需要制定個(gè)性化的手術(shù)方案。通過本組病例的回顧性觀察發(fā)現(xiàn)，選擇一期升主動脈-降主動脈轉(zhuǎn)流+心臟畸形矯治具有以下優(yōu)點(diǎn)：①通過正中胸骨切開路徑，可同時(shí)對心內(nèi)畸形行同期矯治，術(shù)后動脈阻力即刻下降，降低心臟后負(fù)荷，避免術(shù)后出現(xiàn)惡性心律失常、左心衰竭；②在沒有顯著延長手術(shù)時(shí)間的情況下進(jìn)行手術(shù)治療，不增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；③取得了滿意的遠(yuǎn)期效果，遠(yuǎn)期再次手術(shù)發(fā)生率低?？傊?，一期升主動脈-降主動脈轉(zhuǎn)流+心內(nèi)畸形矯治是治療主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的一種有效手段，所以我們推薦這種術(shù)式應(yīng)用于主動脈縮窄合并額外的心臟疾病需要手術(shù)的患者[11]。