李文秀 耿 斌 陳旭娜 吳 江 楊 爽

單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(AOPA)是指右肺動(dòng)脈或左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，而另一支肺動(dòng)脈仍與主肺動(dòng)脈延續(xù)。AOPA發(fā)病率極低，占先天性心臟病總發(fā)病率的0.12%[1]。AOPA病情隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，進(jìn)行性發(fā)展，最終發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和不可逆的肺血管梗阻性病變，胎兒期檢出AOPA對(duì)出生后及時(shí)的手術(shù)治療起到關(guān)鍵作用。

1 方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn) ①2012年6月1日至2018年10月30日在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(我院)兒童心血管病中心行胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查診斷為AOPA的連續(xù)病例；②經(jīng)胎兒尸體解剖或出生后經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷或手術(shù)確診。

1.2 臨床資料截取

1.2.1 孕婦資料 ①在我院行產(chǎn)前超聲檢查時(shí)的孕周(孕周由本次妊娠末次月經(jīng)或妊娠早期超聲檢查確定)；②外院超聲心動(dòng)圖及我院胎兒超聲心動(dòng)圖診斷。

1.2.2 胎兒資料 ①正常的肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分叉結(jié)構(gòu)是否存在；②主肺動(dòng)脈是否僅發(fā)出一支肺動(dòng)脈分支；③患側(cè)肺動(dòng)脈是否發(fā)自升主動(dòng)脈；④患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈的位置及類(lèi)型(近端型、遠(yuǎn)端型)；⑤是否合并Berry 綜合征；⑥是否合并其他心臟畸形；⑦是否終止妊娠；⑧是否行手術(shù)治療；⑨手術(shù)后治療效果。

1.3 胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查 使用Philips iE33、EPIC 7C超聲診斷儀，C5-1探頭，頻率2～5 MHz。選擇胎兒心臟模式，按照中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)超聲醫(yī)師分會(huì)2012年制定的“產(chǎn)前超聲檢查指南”，對(duì)胎兒心臟行“五橫三縱”切面序貫掃查，即腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面(3VT)、上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸及動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸切面，重點(diǎn)是對(duì)肺動(dòng)脈分支切面的掃查，觀察左、右肺動(dòng)脈分支是否存在、具體起源位置及走行，同時(shí)還對(duì)3VT、左室長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓降部矢狀切面重點(diǎn)掃查，觀察升主動(dòng)脈(特別是后側(cè)壁)有無(wú)異常血管發(fā)出并進(jìn)入肺實(shí)質(zhì)，掃查時(shí)常規(guī)使用彩色多普勒顯像(CDFI)或能量多普勒進(jìn)行觀察。

1.4 隨訪及驗(yàn)證 由2名高年資心臟超聲科醫(yī)師共同做出產(chǎn)前診斷，依據(jù)醫(yī)學(xué)倫理學(xué)原則，均向孕婦及其家屬告知單純的AOPA的預(yù)后、產(chǎn)后檢查和治療的時(shí)間，合并其他心內(nèi)畸形時(shí)對(duì)相應(yīng)畸形的預(yù)后做更全面詳細(xì)的告知，胎兒父母自己選擇繼續(xù)妊娠或終止妊娠，終止妊娠胎兒建議引產(chǎn)后尸體解剖行病理檢查，繼續(xù)妊娠者于產(chǎn)后行新生兒超聲心動(dòng)圖檢查。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)的孕婦6例，年齡28～32(29.5±1.6)歲，孕周25～30(27.3±2.1)周；均為自然受孕、單胎，孕婦孕期無(wú)明確服藥史及家族遺傳史。表1顯示6例胎兒及其母親一般情況，例5為我院正常產(chǎn)檢孕婦，余5例為外院會(huì)診病例，外院診斷例3為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)、例6為法洛四聯(lián)癥(TOF)、例2 和4為主肺動(dòng)脈間隔缺損(APSD)、例1為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(AORPA)。例2合并Berry綜合征和例6合并TOF伴先天性肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征(APVS)的胎兒引產(chǎn)行尸體解剖，4例胎兒足月產(chǎn)。在我院行胎兒超聲均診斷為AOPA，例6左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(AOLPA)胎兒同時(shí)合并APVS；例2和4 AORPA胎兒同時(shí)合并A型主動(dòng)脈弓離斷(IAA)、APSD和完整室間隔，即Berry綜合征；例1、3和5胎兒均為孤立型AORPA?；町a(chǎn)的2例(例1和3)孤立型AORPA的胎兒于出生后3個(gè)月內(nèi)行手術(shù)治療，術(shù)后定期復(fù)查未發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，患兒均恢復(fù)良好；1例(例5)出生后僅12 d，患兒一般情況良好，仍在隨訪中；例4于出生后63 d因反復(fù)肺炎、心衰死亡，未行手術(shù)治療。6例患兒均不合并其他的心外畸形。

表1 胎兒超聲心動(dòng)圖診斷、臨床資料和預(yù)后

注 AORPA :右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈; APSD :主肺動(dòng)脈間隔缺損;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管; LPA:左肺動(dòng)脈; RPA：右肺動(dòng)脈;TGA:完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位; TOF:法洛四聯(lián)癥

2.2 胎兒超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果 6例胎兒均為近端型，5例為AORPA，1例為AOLPA合并TOF伴肺動(dòng)脈瓣缺如， 5例AORPA起源位置為升主動(dòng)脈的右后側(cè)壁，1例AOLPA起源位置為升主動(dòng)脈的左后側(cè)壁。

2.3 超聲心動(dòng)圖特征 圖1、2、3分別為例5、4、6在我院的超聲心動(dòng)圖。①多切面顯示正常的肺動(dòng)脈主干分叉處“八”字型結(jié)構(gòu)消失,正常的肺動(dòng)脈分支內(nèi)徑增寬(圖1E，圖3D)；②在3VT及左室長(zhǎng)軸切面二維及CDFI可顯示升主動(dòng)脈發(fā)出一粗大血管向肺內(nèi)走行，該血管發(fā)出位置靠近主動(dòng)脈瓣左后或右后側(cè)壁的升主動(dòng)脈(圖1B、C、E、F，圖2A、B,3C)；③CDFI顯示異常肺動(dòng)脈分支血流孤立，與主肺動(dòng)脈缺乏確切連接(圖1C、F,2B，3C)；④頻譜多普勒顯示向肺內(nèi)走行的血管為肺動(dòng)脈血流頻譜(圖1D)；⑤不合并其他心內(nèi)畸形時(shí)，心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常,合并其他畸形時(shí)可有相應(yīng)的超聲表現(xiàn)(圖1A，2C，3A、B、E、F)。

圖1例5超聲心動(dòng)圖

注 A:四腔心切面顯示心室比例正常；B:左室長(zhǎng)軸切面顯示右肺動(dòng)脈(RPA)發(fā)自升主動(dòng)脈(AO)的近端;C:彩色多普勒顯示RPA血流與AO相延續(xù);D:頻譜多普勒進(jìn)一步驗(yàn)證向肺內(nèi)走行的血流為肺動(dòng)脈高阻力血流頻譜;E: 3VT切面顯示PA分叉處正常“八”字型結(jié)構(gòu)消失，PA主干僅發(fā)出左肺動(dòng)脈(LPA)(紅色箭頭所示)，RPA(黃色箭頭所示)發(fā)自AO的近端;F: 彩色多普勒顯示LPA血流與PA相延續(xù)，RPA血流與AO相延續(xù)。AO:主動(dòng)脈;AAO:升主動(dòng)脈;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;LA:左心室;LPA:左肺動(dòng)脈;LV:左心室;LVOT:左室流出道; PA:肺動(dòng)脈;RA:右心房;RPA:右肺動(dòng)脈;RV:右心室;RVOT:右室流出道; SP:脊柱

圖2例4超聲心動(dòng)圖

注 A: 3VT切面二維超聲顯示肺動(dòng)脈(PA)發(fā)自右心室(RV)，左肺動(dòng)脈(LPA)與PA相延續(xù)，右肺動(dòng)脈(RPA)發(fā)自主動(dòng)脈(AO)的近端，AO與PA可見(jiàn)回聲缺損，RPA內(nèi)徑增寬;B:彩色多普勒顯示LPA血流與PA相延續(xù)，RPA血流與AO相延續(xù)，AO與PA之間回聲缺損處可見(jiàn)血流信號(hào)(白色箭頭);C:主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示AO發(fā)出3支分支后呈盲端，AO及分支內(nèi)徑細(xì)，白色箭頭所示主肺動(dòng)脈間隔缺損。AO:主動(dòng)脈;LPA:左肺動(dòng)脈;LV:左心室;PA:肺動(dòng)脈;RA:右心房;RPA:右肺動(dòng)脈;RV:右心室;RVOT:右室流出道; W:主肺動(dòng)脈間隔缺損

3 討論

AOPA是指一支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，另一支肺動(dòng)脈仍與主肺動(dòng)脈延續(xù)，而主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣均獨(dú)立存在，因此區(qū)別于永存動(dòng)脈干等畸形。AOPA根據(jù)病理類(lèi)型分為AORPA和AOLPA，AORPA的發(fā)病率為AOLPA的5～6倍，其中常見(jiàn)發(fā)出位置為升主動(dòng)脈的右后側(cè)壁[2-5]， AOLPA常合并TOF、右位主動(dòng)脈弓等[6,7]， 本文報(bào)告病例與文獻(xiàn)報(bào)道一致。 此外，根據(jù)異位肺動(dòng)脈開(kāi)口與主動(dòng)脈瓣距離將AOPA分為近端型和遠(yuǎn)端型， 近端型約占85%， 異位肺動(dòng)脈分支開(kāi)口于距主動(dòng)脈瓣較近的升主動(dòng)脈后側(cè)壁； 遠(yuǎn)端型約占15%， 異位肺動(dòng)脈分支開(kāi)口于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端緊鄰頭臂動(dòng)脈起始部[8]。 胚胎學(xué)研究認(rèn)為近端型與遠(yuǎn)端型的發(fā)生機(jī)制不同[1]，本文病例均為近端型，無(wú)遠(yuǎn)端型。

圖3例6超聲心動(dòng)圖

注 A:五腔心切面顯示高位室間隔缺損(VSD)，主動(dòng)脈(AO)增寬前移，騎跨于缺損的室間隔之上;B:近大動(dòng)脈短軸切面顯示右室流出道(RVOT)管腔內(nèi)徑細(xì)(紅色箭頭所示)，肺動(dòng)脈瓣(PV)增厚(黃色箭頭所示)，回聲增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育小，肺動(dòng)脈(PA)主干內(nèi)徑明顯增寬;C:3VT切面顯示左肺動(dòng)脈(LPA)發(fā)自AO；D:近3VT切面顯示PA內(nèi)徑明顯增寬，右肺動(dòng)脈(RPA)發(fā)自PA(黃色箭頭所示)，肺動(dòng)脈分叉處正常的 “八”字型結(jié)構(gòu)消失;E:CDFI顯示收縮期肺動(dòng)脈瓣過(guò)瓣前向高速血流信號(hào);F: CDFI顯示舒張期肺動(dòng)脈瓣過(guò)瓣反向高速血流信號(hào)。AO:主動(dòng)脈;DAO:降主動(dòng)脈;LPA:左肺動(dòng)脈;LV:左心室;PA:肺動(dòng)脈;PV：肺動(dòng)脈瓣;RPA:右肺動(dòng)脈;RV:右心室;RVOT:右室流出道;VSD;室間隔缺損

本文報(bào)告的6例AOPA中5例為AORPA，其中2例合并Berry綜合征，即除AORPA畸形外，還包括APSD、主動(dòng)脈弓發(fā)育異常(主動(dòng)脈弓縮窄或離斷)以及室間隔完整3個(gè)主要特征。近年來(lái)，隨著國(guó)內(nèi)胎兒超聲心動(dòng)圖的廣泛開(kāi)展，胎兒期Berry綜合征病例逐漸被報(bào)道[9-11]，但由于超聲醫(yī)師對(duì)Berry綜合征認(rèn)識(shí)不夠，往往在掃查中漏診其他的畸形，本文例2、4在外院僅診斷了單純的APSD，漏診近端型AORPA和A型IAA。Berry綜合征的圍手術(shù)期病死率非常高，盡管本文在胎兒期得到準(zhǔn)確診斷，但例4出生后未及時(shí)手術(shù)即因反復(fù)的肺炎、心衰死亡，例2家屬因家庭經(jīng)濟(jì)原因引產(chǎn)胎兒。

本文中例3胎兒外院誤診為T(mén)GA。TGA時(shí)兩條大動(dòng)脈在瓣環(huán)水平呈異常平行排列關(guān)系，而正常的肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)存在，當(dāng)一支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈的右后側(cè)時(shí)，易將升主動(dòng)脈誤認(rèn)為是“分叉較早的肺動(dòng)脈”，而僅留一支分支的肺動(dòng)脈易誤認(rèn)為是“主動(dòng)脈”，導(dǎo)致誤診[3]。鑒別的要點(diǎn)是，TGA時(shí)主動(dòng)脈大多位于肺動(dòng)脈的右前或前方，而AOPA時(shí)主動(dòng)脈均位于肺動(dòng)脈的右后方，即空間位置正常。當(dāng)鑒別困難時(shí)，要切記發(fā)出頭臂動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈的血管為主動(dòng)脈，胎兒期冠狀動(dòng)脈血管顯示較困難，要仔細(xì)追蹤主動(dòng)脈及3支分支的具體走行。

此外，AOPA應(yīng)重點(diǎn)與胎兒?jiǎn)蝹?cè)肺動(dòng)脈近端缺如(UAPA)進(jìn)行鑒別。胎兒UAPA是指肺野內(nèi)肺動(dòng)脈存在，而肺外段肺動(dòng)脈缺如或中斷，肺內(nèi)肺動(dòng)脈通過(guò)同側(cè)的DA與無(wú)名動(dòng)脈連接。出生后，隨著患側(cè)DA閉合，肺內(nèi)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端部分逐漸萎縮甚至閉鎖，形成了出生后典型的UAPA病理改變[4]；右肺動(dòng)脈近端缺如時(shí)主動(dòng)脈弓多為左位，左肺動(dòng)脈近端缺如時(shí)多為右位主動(dòng)脈弓[12]。通過(guò)總結(jié)發(fā)現(xiàn)，UAPA與近端型AOPA容易鑒別，3VT及左室長(zhǎng)軸切面是進(jìn)行鑒別診斷的主要切面；而遠(yuǎn)端型AOPA與UAPA在胎兒期幾乎無(wú)法鑒別，有文獻(xiàn)報(bào)道胎兒期診斷孤立型AOLPA而出生后復(fù)查則心臟CT提示左肺動(dòng)脈缺如、左肺發(fā)育不良的病例[5]，難以鑒別的主要原因是其異常起源的部位幾乎相同，均起源于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端緊鄰頭臂動(dòng)脈(無(wú)名動(dòng)脈)根部，而且其他的超聲表現(xiàn)也完全一樣，即肺動(dòng)脈正常的“八”字型分叉結(jié)構(gòu)消失、主肺動(dòng)脈僅與一支肺動(dòng)脈相延續(xù)、起源于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端緊鄰頭臂動(dòng)脈(無(wú)名動(dòng)脈)根部的血管向肺內(nèi)走行、頻譜多普勒為肺動(dòng)脈等。由于UAPA患兒出生后連接近端缺如側(cè)的DA很快閉合，就診時(shí)患側(cè)肺動(dòng)脈分支通常已經(jīng)顯示不清，多數(shù)患兒錯(cuò)過(guò)最佳的手術(shù)治療時(shí)間[13,14]，而AOPA出生后及時(shí)手術(shù)矯治的效果良好?？偠灾?，診斷遠(yuǎn)端型AOPA要更加慎重，主動(dòng)脈弓的位置可能對(duì)胎兒期UAPA診斷有一些幫助。

AOPA出生后主要臨床表現(xiàn)為雙側(cè)肺動(dòng)脈高壓，其病理生理學(xué)機(jī)制為患側(cè)肺血管接受部分體循環(huán)的高壓血流灌注，而健側(cè)肺血管接受所有肺循環(huán)的血液，因此兩側(cè)肺血管床容易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻塞性疾病，而且肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力隨著年齡的增加而顯著增加，因此，早期診斷、及時(shí)施行根治性矯治術(shù)是防止嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和肺部血管病變的根本[15,16]。