王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，31歲。B型超聲體檢發(fā)現(xiàn)右側肝腎間隙占位1年，患者既往體健，否認高血壓、糖尿病病史，4年有子宮肌瘤手術史。飲食、睡眠可，大、小便正常。體檢：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓120/71 mmHg。神志清楚，精神可。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率正常，律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音不亢進，移動性濁音陰性。

2 CT檢查

CT平掃示肝腎間隙見2個不規(guī)則團塊狀軟組織密度腫塊影，大小分別約為3.5 cm×4.7 cm、1.5 cm×2.1cm，見圖1～8，占位密度均勻，與周圍組織器官分界清晰，平掃CT值約40 HU(圖1、5),增強后，呈輕中度漸進延遲性強化,測其CT值動脈期約為45 HU(圖2、6)，門靜脈期約為55 HU(圖3、7),靜脈期約為69 HU(圖4、8)。

3 術中所見及術后病理診斷

行腹腔鏡下腹腔占位切除術，術中探查，見肝臟下緣，大網(wǎng)膜處可見占位2枚，表面光滑，最大者直徑約9 cm。占位基底位于大網(wǎng)膜。

病理結果：鏡檢為梭形細胞腫瘤；免疫組化結果：ER(+)，PR(+)，SMA(+)，Desmin(+)，CD10(-)，CD34(-)，CK5/6(-)，Calretinin(-)，P53(-)，Ki-67(約5%+)；病理診斷為腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata,LPD)。

圖1CT平掃圖2 CT增強動脈期圖3 CT增強門靜脈期圖4 CT增強靜脈期

圖5 CT平掃圖6 CT增強動脈期圖7 CT增強門靜脈期圖8 CT增強靜脈期

4 討論

LPD是一種良性腫瘤，臨床較為罕見。徐曉娟等[1]報道 57例子宮外平滑肌瘤僅有2例LPD。LPD的發(fā)生機制尚不明了，目前認為與腹膜化生、內分泌因素、遺傳因素、子宮內膜異位癥等有關。病理上，LPD大多表現(xiàn)為質硬、邊界清楚的灰白色旋渦狀結節(jié)，鏡下可見梭形成熟平滑肌細胞，大多無細胞異型性或壞死。免疫組化染色表現(xiàn)為vimentin、desmin、SMA 陽性。本例患者見梭形平滑肌細胞，SMA(+) 、Desmin(+)，呈典型平滑肌腫瘤表現(xiàn)。目前尚未發(fā)現(xiàn)LPD 的特異性血清學標志物，少部分LPD 患者血清學糖類抗原CA125 (Carbohydrate antigen 125，CA125) 升高，劉冰瑩等[2]報道7例LPD,其中3例CA125 升高。

臨床表現(xiàn)：LPD患者好發(fā)于生育期女性，大多數(shù)無明顯的臨床癥狀和體征，因體檢或偶然發(fā)現(xiàn)腹盆腔包塊而就診，少數(shù)患者有腹痛、腹脹、胃腸道不適等非特異性癥狀，部分患者可有腹腔鏡子宮肌瘤手術史，本例患者31歲，4年前有子宮肌瘤手術史。

CT表現(xiàn)：腹膜、腸系膜、大網(wǎng)膜及腹盆腔內多發(fā)大小不等的軟組織密度結節(jié)，本例患者大網(wǎng)膜見2個結節(jié)。病灶邊緣清楚，密度均勻，不伴有腹膜、網(wǎng)膜增厚，腹盆腔積液等惡性征象，增強掃描，結節(jié)呈輕到中度漸進延遲性強化，與子宮平滑肌瘤的CT表現(xiàn)相似。

鑒別診斷：①巨淋巴結增生癥(漿細胞型)，亦可表現(xiàn)多發(fā)淋巴結腫大，密度均勻，輪廓光整，增強掃描呈輕中度持續(xù)強化，發(fā)生在腹盆腔時，與LPD容易混淆，但前者常發(fā)生在50～60歲的老年人，一般具有全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、衰弱、肝脾腫大、貧血、高免疫球蛋白血癥等。②腹腔轉移灶，病變形態(tài)多不規(guī)則，容易壞死，密度常不均勻，往往伴有腸系膜、腹膜的不均勻增厚和腹盆腔積液。而LPD結節(jié)邊界清晰，密度較均勻，除結節(jié)外腹膜及腸系膜，無明確異常改變。