張傳斌 成利

摘 要：脊索樣膠質(zhì)瘤（CG）是一種罕見的不確定來源的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（WHO Ⅱ級）[1]，主要發(fā)生在第三腦室前部，也可見于丘腦下部或蝶鞍上，目前全世界范圍內(nèi)報道60余例，其臨床、影像及病理均酷似腦膜瘤、室管瘤及膠質(zhì)瘤等。1998年由Brat[2]等首先將其命名為脊索樣膠質(zhì)瘤，2000年WHO正式命名為“第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤”，并認為該腫瘤是一種罕見的局限發(fā)生于第三腦室的低級別膠質(zhì)瘤，且歸類為起源不定的神經(jīng)上皮腫瘤。本文報告l 例，并結(jié)合中外文獻復(fù)習(xí)對其臨床臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特點和治療及預(yù)后作進一步探討。

關(guān)鍵詞：脊索樣膠質(zhì)瘤;第三腦室;免疫組織化學(xué);GFAP

中圖分類號：R739.4 文獻標識碼：A 文章編號：1671-2064（2019）03-0177-02

1 病歷資料

患者49歲，男性。因頭暈、雙下肢無力半年，加重伴時有跌倒2周入院?；颊呷朐喊肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)頭暈、雙下肢無力，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，未明確診斷及系統(tǒng)治療。上述癥狀進行性加重，自入院2周前開始時有跌倒，能自行站起，無行走困難、間歇性跛行，無肢體疼痛、麻木，無意識不清，反應(yīng)較前遲鈍，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行顱腦核磁共振示第三腦室近孟氏孔區(qū)異常信號并梗阻性腦積水，首先考慮中樞神經(jīng)細胞瘤，后轉(zhuǎn)入我院就需治療。入院后 神經(jīng)外科查體：神志清，精神差，查體欠合作。反應(yīng)遲鈍，粗側(cè)記憶力、定向力、計算力、理解力、判斷力等高級神經(jīng)功能下降。四肢肌力IV級，雙側(cè)腱反射（++）。雙側(cè)巴氏征（-），腦膜刺激征（-）。入院后血生化檢查示：血常規(guī)：白細胞計數(shù)9.71×10^9/L，嗜酸細胞百分比0.087，嗜酸細胞計數(shù)0.84×10^9/L，單核細胞計數(shù)0.63×10^9/L，紅細胞計數(shù)4.25×10^12/L;糖化血紅蛋白測定（色譜法）：糖化血紅蛋白 6.4%;谷草轉(zhuǎn)氨酶14.8U/L，葡萄糖5.76mmol/L，甘油三酯 2.24mmol/L;凝血常規(guī)、尿常規(guī)、大便分析未見明顯異常。

患者入院后積極做好術(shù)前準備，并在全麻下行縱裂入路經(jīng)胼胝體-穹窿間三腦室腫瘤切除術(shù)，標記前額部弧形切口，后方至冠狀縫，切口跨中線，切開切口處皮膚、皮下至顱骨，右側(cè)額部顱骨鉆孔三個，銑刀銑開形成骨瓣，中間至矢狀竇緣，硬膜張力較高，先行右側(cè)側(cè)腦室額角穿刺置管，見腦脊液壓力高，緩慢釋放腦脊液后，剪開硬膜，翻向矢狀竇，輕柔牽拉額葉中線處皮層，見患者大腦鐮部分缺如，辨認扣帶回、胼周動脈、胼胝體，與雙側(cè)胼周動脈間鈍性切開胼胝體，約1.5cm，至穹窿間進入三腦室，見腫瘤組織，手術(shù)中見腫瘤呈暗褐色，充滿腦室，腫瘤質(zhì)地較韌，有少量鈣化樣改變與腦室壁粘連，基底部與正常腦組織粘連緊密，腫瘤似有包膜，血供豐富，切除第三腦室腫瘤及底部殘留部分包膜，基底主要位于前下方，顯微鏡下分塊切除腫瘤組織，部分送病理，術(shù)中見導(dǎo)水管上方。術(shù)后復(fù)查顱腦強化MRI證實腫瘤被完整切除?；颊咝g(shù)后病理）：第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤（WHO II級）。

2 討論

2.1 脊索樣膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)

我們回顧性分析中外文獻關(guān)于脊索樣膠質(zhì)瘤的報道，在文獻中已描述的病例為62例（其中兒童2例），脊索樣膠質(zhì)瘤好發(fā)生于35-70歲之間，多見于中年女性[3-4]，已描述的脊索樣膠質(zhì)瘤均發(fā)生在鞍上-丘腦-第三腦室區(qū)，并以占據(jù)第三腦室為主[5]，其臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為頭痛、認知障礙、視力下降、視野缺損、四肢乏力、記憶力下降等，偶有以身體強直性抽搐為首發(fā)癥狀。

2.2 脊索樣膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

脊索樣膠質(zhì)瘤以鞍上-丘腦-第三腦室區(qū)為其典型好發(fā)部位，并以占據(jù)第三腦室為主，文獻中并無其他部位CG的報道，文獻中認為可能與CG起源于室管膜有關(guān)[6]。我們結(jié)合文獻回顧性總結(jié)CG的影像學(xué)表現(xiàn)，其中顱腦CT上多表現(xiàn)為鞍上或第三腦室內(nèi)的等密度或稍高密度的類圓形腫塊，可部分鈣化，顱腦強化CT可部分或均勻強化[7]。CG在顱腦MRI上多表現(xiàn)為在T1WI上呈低或等信號（如圖2），在T2WI上呈高信號（如圖3），MR強化后均顯著強化（如圖1）。

2.3 脊索樣膠質(zhì)瘤的病理學(xué)特點

（1）光學(xué)顯微鏡。腫瘤細胞多成簇，呈橢圓形到多邊形，大小較一致，部分胞質(zhì)內(nèi)有分泌空泡。淋巴漿細胞性浸潤較多見。瘤細胞條索狀、巢狀分布于黏液樣間質(zhì)中，可見微囊，偶見砂礫體。粘液性基質(zhì)為陽性PAS及Alcian藍[8]。

（2）免疫組織化學(xué)。文獻中報道的大多數(shù)腫瘤細胞呈強陽性GFAP（如圖4）、波形蛋白和CD-34，細胞角蛋白和EMA灶性陽性。層粘連蛋白和Ⅳ型膠原在腫瘤細胞的基質(zhì)中廣泛陽性。Ki-67標記指數(shù)小于1%[9-10]。

（3）電子顯微鏡。腫瘤細胞超微結(jié)構(gòu)多顯示為具有線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、致密小體和聚集的中間絲結(jié)構(gòu)的雙極梭形細胞。細胞瘦長，細胞表面具有大量的微絨毛[11]。偶見三種異常類型的纖毛及正常的雙聯(lián)微管纖毛。大多中纖毛定位于細胞質(zhì)內(nèi)。基底膜通常環(huán)繞腫瘤邊緣，厚基膜多聚于微血管周圍。連接復(fù)合體較少，未見橋粒結(jié)構(gòu)。

2.4 脊索樣膠質(zhì)瘤的治療及預(yù)后

CG屬于低級別中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（WHO Ⅱ級），脊索樣膠質(zhì)瘤位于第三腦室，與下丘腦和鞍上結(jié)構(gòu)相連，完全切除腫瘤困難。術(shù)后行次全切除后瘤體的患者腫瘤仍可繼續(xù)增大，部分患者可因腫瘤復(fù)發(fā)而死亡?；仡櫺苑治鑫墨I中提到的60余例患者，行單純手術(shù)全部切除的為46例，術(shù)后因電解質(zhì)紊亂、激素紊亂、顱內(nèi)感染等各種并發(fā)癥死亡5例，其余術(shù)后隨訪1年到3年之間不等，無明顯復(fù)發(fā)者35例;腫瘤部分切除并術(shù)后放射治療5例，行單純化療1例，綜合治療者11例;根據(jù)文獻中描述脊索樣膠質(zhì)瘤手術(shù)切除效果明顯，術(shù)后放療及化療效果不明顯，殘余腫瘤對放射治療的效果似乎不夠敏感。

3 結(jié)語

雖然該腫瘤屬于低度惡性，但目前該病例報道極少，文獻資料有限，導(dǎo)致對其生物學(xué)行為的了解并不樂觀，腫瘤完全切除后輔助治療的作用還不清楚，限于有限的病例研究資料，關(guān)于該腫瘤的治療方法及療效還有待于進一步研究。

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