張 曈，楊華睿，逯雪峰，童明輝

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲三科，甘肅 蘭州 730030)

圖1 右肺動脈缺如影像學(xué)表現(xiàn) A.聲像圖； B.CT軸位圖像右肺動脈未顯示； C.CTA示右肺動脈缺如 (MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；PDA：動脈導(dǎo)管未閉)

患兒男，2歲,因“咳嗽喘息8天、發(fā)熱5天”入院。查體：體溫36.4℃，心率110次/分，呼吸26次/分，血壓84 mmHg/55 mmHg，口唇發(fā)紺，咽充血，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及喘鳴音及濕啰音；心音有力，心律不齊，心前區(qū)聞及Ⅱ/6級收縮期雜音。超聲心動圖：右心增大，主肺動脈及左肺動脈增寬，心房水平中部探及約9.1 mm×11.0 mm連續(xù)性中斷，降主動脈與左肺動脈間探及管狀結(jié)構(gòu)(長約14.1 mm，寬約7.7 mm)相通，多切面掃查未探及右肺動脈聲像(圖1A)，肺動脈壓力110 mmHg；CDFI示心房水平右向左為主的雙向分流，大動脈水平右向左分流。超聲診斷：①右肺動脈缺如；②動脈導(dǎo)管未閉；③Ⅱ孔型房間隔缺損；④右心明顯增大；⑤主肺動脈及左肺動脈明顯增寬；⑥三尖瓣反流(少量)；⑦肺動脈高壓(重度)。CTA檢查：右肺動脈主干和右肺上葉、中葉肺動脈發(fā)育缺如，右側(cè)支氣管動脈代償性增粗(圖1B、1C)。

討論單側(cè)肺動脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)指肺動脈主干未分支，直接與一側(cè)肺動脈及相應(yīng)肺組織相連，另側(cè)肺動脈完全缺如而形成的一種罕見的先天性畸形，其主要成因系原始第六主動脈弓移動和旋轉(zhuǎn)失敗導(dǎo)致的肺動脈發(fā)育不全。本病在兒童中的發(fā)病率尚不清楚。UAPA多合并其他先天性心臟病，也可單發(fā)，其中右肺動脈起源異常較左肺動脈多見。本例患兒為右側(cè)肺動脈缺如，合并動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及肺動脈高壓，且存在心房水平右向左為主的雙向分流，大動脈水平右向左分流，臨床除咳嗽、喘息及發(fā)熱外，未見其他相關(guān)癥狀。

因UAPA較罕見，且患兒多無心臟相關(guān)臨床癥狀，故診斷困難。彩色多普勒超聲簡便、無創(chuàng)、可重復(fù)，可作為UAPA的首選檢查手段，能清晰顯示各組織結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，且可實時動態(tài)觀察血流灌注情況，可早期診斷大多心臟畸形，也適合作為隨診的主要手段。當(dāng)患兒出現(xiàn)心肺呼吸相關(guān)癥狀時，需及時行心臟彩色多普勒超聲檢查，以排除心臟先天畸形。