傅金利，李玲，宋大志

主動脈縮窄(cocarctation of the aorta，CoA)指好發(fā)于左鎖骨下動脈遠端降主動脈與動脈導管連接處的局限性或階段性狹窄或閉塞，新生兒發(fā)病率約4/10 000，在先天性心臟病中占5%～10%，常單獨發(fā)生，也可合并主動脈弓發(fā)育不良及主動脈瓣畸形和室間隔缺損等其他并發(fā)癥，嚴重者可在嬰幼兒時期因左心衰竭、主動脈破裂或腦血管意外等嚴重并發(fā)癥而死亡[1-3]。外科手術(shù)是現(xiàn)階段治療CoA首選方案，及時手術(shù)對減少并發(fā)癥和改善患兒預后極為重要，但手術(shù)難度和風險大，術(shù)后再狹窄發(fā)生率高，且臨床對主動脈弓發(fā)育不良尚無統(tǒng)一矯正標準，因而如何提升CoA手術(shù)效果仍是臨床需要解決的難題[4]。主動脈弓補片成形術(shù)是目前常用經(jīng)典術(shù)式，其補片可源自患兒自體心包或肺動脈，在CoA手術(shù)治療中占有重要地位，但臨床關于兩種補片的選擇還存有爭議[5-7]。本文主要回顧性分析心包補片和肺動脈補片動脈成形術(shù)治療CoA合并主動脈弓發(fā)育不良療效及優(yōu)劣，為臨床選擇合理手術(shù)方案提供依據(jù),報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015年6月—2018年6月遼寧省遼陽市中心醫(yī)院采用縮窄段切除聯(lián)合主動脈成形術(shù)治療的CoA合并主動脈弓發(fā)育不良患兒臨床資料50例進行回顧性分析，根據(jù)所用補片不同分為心包補片組和肺動脈補片組，心包補片組21例，男12例，女9例，年齡1～76(16.04±13.27)個月；體質(zhì)量3.2～21.4(6.73±4.12)kg；合并心內(nèi)畸形：室間隔缺損12例，房間隔缺損7例，動脈導管未閉4例，二尖瓣關閉不全2例，三尖瓣關閉不全1例。肺動脈補片組29例，男16例，女13例，年齡2～73(14.76±12.09)個月；體質(zhì)量3.7～21.6(7.14±3.98)kg；合并心內(nèi)畸形：室間隔缺損17例，房間隔缺損9例，動脈導管未閉5例，二尖瓣關閉不全3例，三尖瓣關閉不全1例。2組患兒臨床基本資料比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。

1.2 納入、排除標準 納入標準：(1)根據(jù)病史和輔助檢查結(jié)果確診為CoA合并主動脈弓發(fā)育不良；(2)采用主動脈成形術(shù)治療；(3)臨床資料保存完整。排除標準：(1)單純性CoA患兒；(2)分期手術(shù)治療患兒；(3)術(shù)后未按醫(yī)囑完成隨訪者。

1.3 手術(shù)方法 2組患兒均行靜吸全麻并在右側(cè)橈動脈和足背動脈置管監(jiān)測血壓，行胸前正中切口，常規(guī)于升主動脈遠端和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass，CPB)，仔細游離主動脈弓，充分暴露其分支后進行圈套處理，然后結(jié)扎并離斷動脈導管，在注意保護喉返神經(jīng)和肋間大動脈的前提下最大限度向下游離降主動脈，增加其活動度，于中低溫下半身停循環(huán)及連續(xù)心腦灌注支持下重建主動脈弓，方法為切除主動脈弓縮窄段和導管及其周圍組織，剖開主動脈弓前下壁，將降主動脈后壁與主動脈弓后壁吻合，心包補片組采用經(jīng)戊二醛處理后的自體心包補片加寬前壁，肺動脈補片組則以自體肺動脈(取自肺動脈瓣環(huán)以上5 mm左右至肺動脈開口間)加寬前壁，同時肺動脈缺損可直接縫合或采用心包補片修補，完成后恢復體溫和全身灌注，并進行心內(nèi)畸形矯治操作，手術(shù)結(jié)束時監(jiān)測上下肢血壓水平，術(shù)后2組患兒均轉(zhuǎn)入ICU常規(guī)監(jiān)護并給予機械通氣、利尿及維持水電解質(zhì)平衡等對癥支持治療。

1.4 觀察指標 (1)手術(shù)結(jié)果：記錄2組患兒手術(shù)完成情況、短期并發(fā)癥及死亡發(fā)生情況。(2)圍術(shù)期指標：記錄2組患兒手術(shù)時間、主動脈阻斷時間、CPB時間、選擇性腦灌注時間、機械通氣時間、ICU監(jiān)護時間以及住院時間等手術(shù)相關指標。(4)主動脈縮窄處壓差：觀察2組術(shù)前、術(shù)后即刻、術(shù)后1個月及術(shù)后3個月時壓差變化情況。(4)主動脈縮窄處再縮窄：記錄2組隨訪3個月內(nèi)CoA再縮窄發(fā)生率，其定義為靜息狀態(tài)下上下肢壓差>20 mmHg或B超檢測縮窄段壓差≥25 mmHg且CT顯示縮窄面積>50%。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果比較 2組患兒均順利完成手術(shù)，術(shù)中無并發(fā)癥和死亡病例發(fā)生，術(shù)后隨訪3個月未發(fā)生病例失訪。心包補片組出現(xiàn)嚴重心力衰竭1例，給予強心、擴血管及機械通氣等對癥處理好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)急性腎功能障礙1例，經(jīng)透析治療后好轉(zhuǎn)出院；肺動脈補片組發(fā)生嚴重肺部感染1例，采用抗感染和氣道管理等措施處理后明顯好轉(zhuǎn)。2組術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。

2.2 圍術(shù)期指標比較 2組手術(shù)時間、CPB時間、機械通氣時間、ICU監(jiān)護時間、住院時間比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；心包補片組主動脈阻斷時間和選擇性腦灌注時間短于肺動脈補片組，術(shù)后機械通氣時間長于肺動脈補片組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，見表1。

2.3 隨訪期間主動脈縮窄處壓差變化比較 2組術(shù)后主動脈縮窄處壓差呈降低趨勢且明顯低于術(shù)前水平(P<0.01)，術(shù)后1、3個月時壓差均明顯低于術(shù)后即刻(P<0.01)，且心包補片組術(shù)后3個月時壓差高于肺動脈補片組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.01)，見表2。

2.4 術(shù)后3個月內(nèi)再縮窄發(fā)生率比較 隨訪3個月時，心包補片組發(fā)生CoA再狹窄4例(19.05%)，肺動脈補片組未出現(xiàn)再狹窄病例。

3 討 論

CoA合并心內(nèi)畸形患兒自然預后極差，嬰兒期病死率高達80%以上，因此明確診斷后應爭取及早手術(shù)治療，自1944年Clarence Crafoord首次成功實施CoA矯治手術(shù)起，心臟外科技術(shù)和理論不斷發(fā)展成熟，各種手術(shù)方式不斷被提出和改進，其中以縮窄段切除并端端吻合術(shù)、補片主動脈成形術(shù)及左鎖骨下動脈蒂瓣主動脈成形術(shù)應用最為廣泛，但循證醫(yī)學證據(jù)顯示，現(xiàn)階段臨床常用各手術(shù)方案均存在較多缺陷和局限性，因此仍需不斷進行完善以減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，改善患兒預后和生活質(zhì)量[8-10]。

縮窄段切除加主動脈弓補片成形術(shù)相較于縮窄段切除聯(lián)合端端或端側(cè)吻合術(shù)可減少術(shù)后主動脈發(fā)育不良、吻合口張力過高及主動脈弓下空間縮小等不良情況發(fā)生，還有利于保持主動脈功能幾何構(gòu)型，避免左主支氣管受壓和遠期高血壓等并發(fā)癥發(fā)生，在CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒治療中體現(xiàn)出較大優(yōu)勢。近年來自體補片逐漸取代人工材料補片后，其應用范圍進一步提升，動脈瘤和再狹窄等遠期不良事件發(fā)生率顯著降低，但臨床關于心包和肺動脈補片材料的選擇仍存有爭議[11-13]。本研究回顧性分析CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒50例手術(shù)治療情況顯示，2組均順利完成手術(shù)，術(shù)中及術(shù)后均無患兒死亡且并發(fā)癥發(fā)生情況未見明顯差異，心包補片組主動脈阻斷時間和選擇性腦灌注時間短于肺動脈補片組，其原因可能為采用肺動脈補片成形術(shù)治療的患兒術(shù)中需要對取材后肺動脈前壁進行心包補片修補和加寬，防止術(shù)后肺動脈縮窄或畸形導致肺動脈高壓發(fā)生，提示肺動脈補片成形術(shù)治療CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒操作更為復雜，可能導致手術(shù)時間延長和并發(fā)癥發(fā)生風險升高，但本研究中2組患兒術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況均未見明顯差異，因此，該結(jié)果臨床意義尚需更多研究進行證實。

目前臨床關于縮窄段切除加主動脈弓補片成形術(shù)治療CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒的爭議焦點主要在于何種補片更有利于減少術(shù)后主動脈縮窄段再狹窄發(fā)生[14]，Bernabei等[15]對39例CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒進行縮窄段切除聯(lián)合主動脈弓心包補片成形術(shù)治療，結(jié)果顯示術(shù)后仍有4例患兒縮窄處壓差>30 mmHg，且平均隨訪5.8個月內(nèi)有11例患兒發(fā)生再狹窄，占比達28.21%。徐海濤等[16]隨訪57例患兒發(fā)現(xiàn)肺動脈補片成形術(shù)較心包補片具有更好的中遠期效果。本研究比較2組術(shù)后主動脈縮窄處壓差變化情況顯示，2組術(shù)后壓差均呈降低趨勢且明顯低于術(shù)前水平，2組術(shù)后即刻及術(shù)后1個月時壓差比較均無明顯差異，表明2組早期手術(shù)效果相近，心包補片組術(shù)后3個月時壓差明顯高于肺動脈補片組，提示從術(shù)后3個月開始，肺動脈補片成形術(shù)治療CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒在降低主動脈縮窄段壓差方面較心包補片具有明顯臨床優(yōu)勢。同時，本研究隨訪結(jié)果顯示，心包補片組3個月內(nèi)發(fā)生再狹窄4例，占19.05%，而肺動脈補片組未發(fā)生再狹窄，進一步證實肺動脈補片在CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒主動脈弓成形術(shù)中較心包補片有利于減少術(shù)后再縮窄發(fā)生。分析其原因主要在于心包補片易發(fā)生攣縮，不僅抵消了自身生長潛能，還可能增加術(shù)后再狹窄發(fā)生風險，而肺動脈片結(jié)構(gòu)和組成均與主動脈壁相近，彈性良好且受力均勻，不易形成動脈瘤或發(fā)生狹窄。本研究不足之處為術(shù)后隨訪時間較短，因此無法評估2種補片遠期療效是否存在差異。

表1 2組圍術(shù)期指標比較

注：a為Mann-Whitney U檢驗

表2 2組隨訪期間壓差變化比較

注：與術(shù)前比較，aP<0.01；與術(shù)后即刻比較，bP<0.01

綜上所述，肺動脈補片用于CoA合并主動脈發(fā)育不良患兒主動脈成形術(shù)較心包補片更有利于降低主動脈縮窄處壓差，并減少術(shù)后再狹窄發(fā)生。

利益沖突：無

作者貢獻聲明

傅金利：提出研究方向，設計研究方案，進行試驗及論文撰寫；宋大志：實施研究過程，數(shù)據(jù)收集，分析整理；李玲：設計論文框架，撰寫論文，修訂論文