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        單發(fā)巨大脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例

        2019-03-19 03:14:44王子明余玉明
        關(guān)鍵詞:腔隙組織化學(xué)低密度

        王子明,余玉明

        [廣東省人民醫(yī)院(廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 泌尿外科,廣東 廣州 510080]

        1 臨床資料

        患者,男性,68歲,因檢查發(fā)現(xiàn)脾臟腫物2 d于2017年4月10日入院。患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部隱痛不適,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT檢查提示:脾臟內(nèi)可見一類圓形低密度影,大小約51 mm×73 mm,邊緣清晰,既往史無(wú)特殊,查體及入院后血常規(guī)檢查無(wú)特殊。CT檢查提示:脾實(shí)質(zhì)內(nèi)一類圓形低密度影,邊界清楚,大小約70 mm×53 mm,增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化,其內(nèi)可見斑片狀未強(qiáng)化低密度區(qū)。術(shù)后病理:脾臟腫塊由大小不一的腔隙構(gòu)成,腔隙內(nèi)附多層泡沫樣細(xì)胞,核空泡狀,胞漿豐富、淡染;小灶腔隙內(nèi)襯柱狀細(xì)胞;部分腔隙內(nèi)可見大量紅細(xì)胞(見附圖)。免疫組織化學(xué):ERG(+++),CD68(胞漿點(diǎn)狀+),CD163(彌漫+++),CD31(+++),F(xiàn)8(+++),CD34(-),CD8(-),CD21(-)。特殊染色結(jié)果:Ag(血管壁+),彈力纖維染色(-),抗酸(-),PAS(-),PM(-)。術(shù)后復(fù)查血常規(guī)等無(wú)明顯異常。

        2 討論

        附圖 病理切片 (HE×100)

        FALK等[1]1991年報(bào)道,一種起源于脾臟紅髓的脾原發(fā)性血管腫瘤,并認(rèn)為來(lái)源于沿脾臟血竇內(nèi)皮細(xì)胞排列的岸細(xì)胞,遂命名為脾竇岸細(xì)胞血管瘤(LCA)。目前脾臟LCA病因暫不明確,多見于中老年患者,另有嬰兒發(fā)病的報(bào)道[2]??砂殡S內(nèi)臟腫瘤如結(jié)腸癌、白血病等,部分患者伴有免疫功能異常。脾LCA多表現(xiàn)為良性腫瘤特性,多數(shù)患者無(wú)明顯臨床癥狀,部分患者可能表現(xiàn)為左側(cè)上腹部隱痛不適、脾大、脾功能亢進(jìn)、發(fā)熱等。CT強(qiáng)化表現(xiàn)與血管瘤相似,平掃期以多發(fā)低密度病灶多見,邊界清晰;動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化;門靜脈期及延遲期強(qiáng)化可稍增強(qiáng)該特點(diǎn)與脾臟轉(zhuǎn)移瘤的鑒別困難。組織學(xué)特點(diǎn)為擴(kuò)張的海綿狀的血管腔隙,內(nèi)可見襯貼于血管腔的正常岸細(xì)胞,另有類似岸細(xì)胞體積偏大的異常細(xì)胞分布于管腔中。免疫組織化學(xué)特點(diǎn)為具有內(nèi)皮細(xì)胞及組織細(xì)胞分化抗原。鑒別診斷主要與血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)化等鑒別。脾LCA預(yù)后一般較好,切除后即可治愈,有觀點(diǎn)認(rèn)為少數(shù)患者具有惡性特征,應(yīng)該長(zhǎng)期隨訪。

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