張曉紅 南 瓊

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科(650032)

病例：患者男性，41歲，因“左上腹燒灼樣疼痛10余天”至昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科門(mén)診就診。胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃底后壁有一直徑約1.5 cm的黏膜下隆起(圖1A)，活檢鉗觸之質(zhì)軟；胃體中段大彎側(cè)見(jiàn)一直徑約1.5 cm的黏膜下隆起，表面散在瘀點(diǎn)(圖1B)，活檢鉗觸之質(zhì)韌。左上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛?；颊咦栽V患“高三酰甘油血癥”、“高尿酸血癥”，未服用藥物，目前血糖、血脂、尿酸控制情況不詳。為進(jìn)一步診治收治入院。

入院體格檢查：體溫36.1 ℃，心率75次/min，呼吸20次/min，血壓131/99 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；神清，一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心、肺聽(tīng)診無(wú)明顯異常，腹平，未見(jiàn)胃、腸型和蠕動(dòng)波，腹軟，左上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛和肌緊張，腸鳴音4次/min，肝、腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢無(wú)水腫 。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、甲狀腺功能、心肌酶譜、凝血功能未見(jiàn)明顯異常；血生化：尿酸488.2 μmol/L，總膽固醇6.03 mmol/L，游離膽固醇2.00 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L；腫瘤標(biāo)志物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)53.45 ng/mL，其他腫瘤標(biāo)志物均無(wú)異常。

腹部CT檢查：胃體大彎側(cè)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀突起，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，約1.1 cm，腹腔、腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。為進(jìn)一步明確診斷行內(nèi)鏡超聲檢查(EUS)：胃底后壁見(jiàn)一直徑約1.5 cm的隆起物，表面光滑，窄帶成像聯(lián)合放大內(nèi)鏡檢查(NBI-ME)示病灶表面腺體和微血管結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常，活檢鉗觸之質(zhì)軟，不活動(dòng)，EUS示黏膜下層無(wú)回聲占位，邊界清楚，內(nèi)部多個(gè)分隔，其中一個(gè)截面大小約13.6 mm×5.0 mm(圖2A)，深取材一塊，質(zhì)軟；胃體中段大彎偏后壁見(jiàn)一直徑約1.5 cm的隆起物，表面充血，有少許瘀點(diǎn)，NBI-ME示病灶邊界清楚，EUS示黏膜層高回聲占位，邊界清楚，內(nèi)部回聲稍欠均勻，其中一個(gè)截面大小約14.4 mm×10.4 mm(圖2B)，取材一塊，質(zhì)軟。內(nèi)鏡診斷：①胃底隆起物：黏膜下層無(wú)回聲占位性質(zhì)待查；②胃體隆起物：黏膜層高回聲占位性質(zhì)待查。為明確胃底、體隆起物的性質(zhì)，行腫物內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)(ESD)，使用Dual刀沿胃底后壁黏膜、胃體中段大彎偏后壁黏膜環(huán)周切開(kāi)，將隆起物剝離并完整切除。

病理檢查：胃底后壁隆起物大小為2 cm×1.5 cm×0.5 cm(圖3A)，胃體中段大彎偏后壁隆起物大小為2 cm×1.5 cm×0.8 cm(圖3B)；腫物切面呈灰白色，質(zhì)韌、邊界清，未見(jiàn)明顯出血和壞死灶。病理診斷：(胃底、體)符合腺肌錯(cuò)構(gòu)瘤，伴部分腺體低級(jí)別上皮內(nèi)瘤變(圖4)。

討論：胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤(myoglandular hamartoma)又稱腺肌瘤(adenomyoma)或肌上皮錯(cuò)構(gòu)瘤(myoepithelial hamartoma)，是一種罕見(jiàn)的胃良性腫瘤，多發(fā)生于黏膜下層和肌層，其腫瘤組織由不規(guī)則的腺管樣上皮結(jié)構(gòu)及其周圍不規(guī)則排列的平滑肌組織構(gòu)成[1]。自1903年Magnus-Alsleben首次報(bào)道胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤以來(lái)[2]，國(guó)外病例報(bào)道迄今不足60例[3]，國(guó)內(nèi)則僅有3例報(bào)道[1,4-5]。

胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤多見(jiàn)于中年人，男、女性均可發(fā)病，無(wú)明顯性別傾向。大多數(shù)病例為無(wú)癥狀性，于上消化道鋇餐檢查、胃鏡檢查、手術(shù)或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，病灶常位于胃竇、幽門(mén)、十二指腸和空腸，患者有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)一些非特異性癥狀，癥狀往往與病變部位、大小、黏膜受累情況有關(guān)[4-6]。據(jù)報(bào)道，病變長(zhǎng)徑大于1.5 cm的患者常見(jiàn)腹痛、惡心、嘔吐等非特異性消化道表現(xiàn)[7]，較少見(jiàn)的表現(xiàn)為局限性腹膜炎、幽門(mén)梗阻、上消化道出血等[8]。本例患者即以上腹痛為主訴就診。

關(guān)于胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤是否屬于胃異位胰腺(gastricectopic pancreas, GEP)的一種亞型，目前尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)。在胃鏡下，兩者均表現(xiàn)為圓形或橢圓形的黏膜下或肌層隆起型病變，頂部可有小凹陷[6]。大體標(biāo)本肉眼觀察，胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤切面呈灰白色，質(zhì)韌、實(shí)性，典型的GEP切面則呈淡黃、灰黃色，與正常胰腺組織類似?；谖钙交∠袤w錯(cuò)構(gòu)瘤的上皮結(jié)構(gòu)成分與胰管相似這一組織學(xué)特點(diǎn)，一些研究者認(rèn)為其是GEP的一個(gè)亞型。將異位胰腺根據(jù)是否具有外分泌腺分為具有典型內(nèi)分泌腺和外分泌腺、不完全具有外分泌腺和完全不具有外分泌腺三型， 則胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤屬于第三型[1]。Heinrich分型則根據(jù)組織病理學(xué)特點(diǎn)將異位胰腺分為三型：Ⅰ型為具有腺泡、導(dǎo)管和胰島細(xì)胞的典型胰腺組織；Ⅱ型有腺泡(大量)和導(dǎo)管(很少)，無(wú)胰島細(xì)胞；Ⅲ型有大量導(dǎo)管，很少或無(wú)腺泡，無(wú)胰島細(xì)胞，僅含擴(kuò)張導(dǎo)管者又稱腺肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤。僅含擴(kuò)張導(dǎo)管的Ⅲ型異位胰腺，導(dǎo)管如以胰膽管型為主，則導(dǎo)管周圍常有成束的平滑肌圍繞，此類病變亦稱為平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤。

A：胃底后壁直徑約1.5 cm的黏膜下隆起；B：胃體中段大彎側(cè)直徑約1.5 cm的黏膜下隆起

圖1 病灶內(nèi)鏡下表現(xiàn)

A：胃底后壁直徑約1.5 cm的黏膜下隆起物；B：胃體中段大彎偏后壁直徑約1.5 cm的黏膜層隆起物

圖2 病灶EUS下表現(xiàn)

A：胃底后壁隆起物內(nèi)鏡切除標(biāo)本；B：胃體中段大彎偏后壁隆起物內(nèi)鏡切除標(biāo)本

圖3 腫物內(nèi)鏡切除標(biāo)本

腫物由兩種成分組成，表現(xiàn)為梭形細(xì)胞中鑲嵌有大小不一、形態(tài)不規(guī)則的腺管樣結(jié)構(gòu)

圖4 胃底、體隆起物組織病理學(xué)表現(xiàn)(HE染色，×100)

基于胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤屬于GEP亞型之一的理論，推測(cè)其發(fā)生機(jī)制可能與GEP相同。目前關(guān)于異位胰腺的發(fā)生機(jī)制主要有兩種假說(shuō)：第一種假說(shuō)為，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，前腸轉(zhuǎn)位等運(yùn)動(dòng)使胰腺原基逐漸分離，并在鄰近的胃壁、腸壁等處繼續(xù)發(fā)育形成異位胰腺；第二種假說(shuō)認(rèn)為異位胰腺來(lái)源于內(nèi)胚層的胰腺化生，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，內(nèi)胚層可遷移至胃、腸等處的黏膜下層[9]。

臨床上胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤需與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷。①胃腺癌：胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤中結(jié)構(gòu)不規(guī)則的腺體在平滑肌中穿插生長(zhǎng)，易被誤診為腺癌，尤其是在術(shù)中冷凍切片中出現(xiàn)此類病變時(shí)。胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤的腺上皮細(xì)胞無(wú)明顯異型性，腺體結(jié)構(gòu)雖不規(guī)則但結(jié)構(gòu)并不復(fù)雜，無(wú)篩狀結(jié)構(gòu)以及腺體擁擠、背靠背等病理學(xué)特點(diǎn)，上述特征可與胃腺癌鑒別。②深在性囊性胃炎[10]：此種罕見(jiàn)的胃黏膜下病變好發(fā)于胃切除術(shù)后患者，胃鏡下表現(xiàn)為胃內(nèi)隆起型病變，典型EUS表現(xiàn)為病變起源于胃基底黏膜層，并向黏膜下層逐漸延伸，同時(shí)可見(jiàn)胃壁增厚伴局部深達(dá)黏膜下層甚至固有肌層的不規(guī)則低回聲區(qū)，但黏膜表面正常；典型組織病理學(xué)表現(xiàn)為腺體間質(zhì)內(nèi)結(jié)締組織增生，伴有不同程度擴(kuò)張的胃體腺、幽門(mén)腺或化生腺體向黏膜深層和黏膜下浸潤(rùn)，腺體形態(tài)多無(wú)異常。根據(jù)病史、影像學(xué)和組織病理學(xué)特征可與胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別。③胃子宮內(nèi)膜異位癥：發(fā)生于育齡女性的胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤需與胃子宮內(nèi)膜異位癥鑒別，詳細(xì)詢問(wèn)病史對(duì)于鑒別診斷具有關(guān)鍵意義，根據(jù)有無(wú)痛經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)、不育史，結(jié)合組織病理學(xué)腺體周圍梭形細(xì)胞不同于子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞以及免疫組化標(biāo)記的差異，可鑒別兩者。④其他發(fā)生于胃黏膜下或肌層的間葉源性腫瘤：包括胃間質(zhì)瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、纖維瘤等，這類腫瘤組織病理學(xué)表現(xiàn)為單純的梭形細(xì)胞，不含腺管樣結(jié)構(gòu)，免疫組化表型亦與胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤存在明顯差異。

綜上所述，胃平滑肌腺體錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)常無(wú)特異性，亦缺乏特征性的內(nèi)鏡和影像學(xué)表現(xiàn)，病灶多位于黏膜下層和肌層導(dǎo)致內(nèi)鏡活檢難以取到病變組織，因此術(shù)前診斷較為困難。因其為良性病變，故對(duì)瘤體較小的無(wú)癥狀患者可進(jìn)行定期監(jiān)測(cè)，存在明顯臨床癥狀者可予手術(shù)切除治療。