高云鵬，楊曦琳，張 鴻

（昆明市兒童醫(yī)院 心胸外科，云南 昆明 650322）

病例一 患兒：女，2歲，因反復(fù)嘔吐伴咳嗽1月余入院。入院前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒內(nèi)科門診輸液治療，未行胸腹部影像學(xué)檢查。治療1月來患兒病情無好轉(zhuǎn)且日漸加重，故來我院就診。門診行胸腹部CT檢查回報：左側(cè)胸腔積液、腹腔積液、左側(cè)膈疝可能見圖1。經(jīng)我科會診后行急診手術(shù)治療。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)為左側(cè)先天性膈疝并胃小彎部嵌頓壞死穿孔，腹膜炎。行膈疝修補(bǔ)、胃穿孔修補(bǔ)手術(shù)治療后治愈出院。

病例二 患兒：女，1月20天，因腹脹2d到我院內(nèi)科就診。經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)不明顯，行胸片檢查回報：左側(cè)膈膨升可能，肺炎見圖2。胸外科會診后考慮左側(cè)先天性膈疝可能并住院治療。入院后當(dāng)天患兒突然出現(xiàn)呼吸困難，反應(yīng)差等休克體征，行急診手術(shù)，術(shù)中明確：左側(cè)先天性后外側(cè)膈疝。行膈疝修補(bǔ)手術(shù)治療后治愈出院。

圖1 左側(cè)后外側(cè)膈疝術(shù)前CT

圖2 左側(cè)后外側(cè)膈疝術(shù)前胸腹片

病例三 患兒：女，2歲7月。因反復(fù)嘔吐9d入院?；純喝朐呵?d在進(jìn)食涼食后出現(xiàn)反復(fù)嘔吐。嘔吐物為胃內(nèi)容物，大便1～2次/d，無腹脹，納差。患兒病后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部B超檢查回報：“腸腔積液征象”，診斷急性胃腸炎。患兒經(jīng)輸液治療后嘔吐無好轉(zhuǎn)，故來我院就診。內(nèi)科門診以急性胃腸炎收住院。入院后行胸片檢查回報：左側(cè)膈疝可能。經(jīng)會診后轉(zhuǎn)入胸外科行手術(shù)治療，術(shù)中明確診斷：左側(cè)先天性后外側(cè)膈疝。行膈疝修補(bǔ)手術(shù)后9d患兒順利治愈出院。

討 論 先天性膈疝是一種因膈肌發(fā)育障礙，腹腔臟器由缺損部位疝入胸腔，導(dǎo)致呼吸急促、呼吸窘迫等心肺功能不全，消化道梗阻等癥狀的先天性疾病。嚴(yán)重的先天性膈疝大多在新生兒期因呼吸困難等癥狀而被臨床發(fā)現(xiàn)行手術(shù)治療。但少部分先天性膈疝患兒在出生時無任何癥狀，亦可相對正常的生長發(fā)育。先天性后外側(cè)膈疝又稱Bochdale疝，為先天性膈疝中的一種。因肝臟的存在，故左側(cè)的發(fā)生率遠(yuǎn)高于右側(cè)。當(dāng)起病后，患兒多以“感冒”、“急性胃腸炎”至內(nèi)科就診治療。接診醫(yī)師查體時亦可發(fā)現(xiàn)呼吸道感染及消化道感染體征，而忽略胸腹部影像學(xué)檢查。故當(dāng)積極治療無好轉(zhuǎn)后應(yīng)想到進(jìn)一步行影像學(xué)檢查的需要。對于胸部影像學(xué)檢查，我科室的經(jīng)驗是首先行胸部CT檢查。當(dāng)發(fā)生疝 頓、腸梗阻時，胸部X片常表現(xiàn)為一側(cè)肺不透亮[1]。而部分不典型膈疝胸片可表現(xiàn)為類似于氣胸樣改變。此時胸部CT檢查可有利于與氣胸等其他疾病進(jìn)行鑒別。因擴(kuò)張腸道對肺組織的壓迫，患兒亦可表現(xiàn)出如呼吸急促、呼吸困難，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失的癥狀及體征。此時如冒然行胸腔穿刺治療，不但對原發(fā)病無任何幫助，還可導(dǎo)致醫(yī)源性腸穿孔、胸腹腔感染的發(fā)生，嚴(yán)重影響患兒的預(yù)后。

當(dāng)患兒胸部影像學(xué)檢查結(jié)果回報后可及時請有經(jīng)驗的小兒外科醫(yī)師會診協(xié)助診斷。當(dāng)然，明確診斷還依賴于消化道造影檢查。但部分壓迫癥狀較重患兒多無條件行消化道造影檢查而需行急診手術(shù)治療，術(shù)中因充分探查膈肌情況，避免遺漏。

我們認(rèn)為在病人出現(xiàn)癥狀時認(rèn)真查體，考慮到先天性后外側(cè)膈疝的可能，及時進(jìn)行相關(guān)影像學(xué)檢查，是可以避免誤診的發(fā)生。