楊森，姜為民

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科，江蘇 蘇州 215006)

寰椎發(fā)育畸形是一種較為少見(jiàn)的上頸椎畸形，通過(guò)寰椎后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)治療這一疾病目前國(guó)內(nèi)外罕有相關(guān)報(bào)道。蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院脊柱外科收治1例寰椎發(fā)育畸形患者，影像學(xué)檢查提示頸椎椎管狹窄，頸髓受壓明顯，完善術(shù)前檢查后行寰椎后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)，現(xiàn)將該患者的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)及手術(shù)治療情況報(bào)道如下，為脊柱外科醫(yī)師對(duì)于類似疾病的治療及相關(guān)術(shù)式的選擇提供參考。

1 臨床資料

72歲男性患者，入院主訴“行走不穩(wěn)3個(gè)月余，右下肢麻木，右側(cè)大腿后外側(cè)、右小腿內(nèi)側(cè)及右側(cè)足背麻木明顯，自覺(jué)行走時(shí)有踩棉花感”?；颊呒韧?014年3月于我院行T12～L1后路椎管減壓椎弓根內(nèi)固定術(shù)，既往無(wú)高血壓病史，有2年糖尿病病史，口服降糖藥物治療，血糖控制可。入院查體：脊柱居中，生理彎曲存在，頸椎各節(jié)段未及明顯叩痛，胸部“束帶感”明顯，無(wú)明顯胸悶、氣急、呼吸困難。腰背部正中可及一約10 cm陳舊手術(shù)瘢痕，愈合良好。雙上肢感覺(jué)無(wú)明顯異常，雙手握力Ⅳ級(jí)，雙手魚(yú)際未見(jiàn)明顯萎縮，左上肢肌張力高，左側(cè)肱二頭肌腱反射活躍，雙側(cè)Hoffman征陽(yáng)性。右側(cè)大腿后外側(cè)、右小腿內(nèi)側(cè)及右側(cè)足背感覺(jué)麻木，雙側(cè)踇背伸肌肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌張力高，左側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)踝陣攣陽(yáng)性，余病理反射未引出?；颊呷朐汉笸晟祁i椎相關(guān)影像學(xué)檢查，包括頸椎X線、CT三維重建及MRI，提示患者寰椎發(fā)育畸形，寰椎橫韌帶骨化，椎管狹窄致頸脊髓受壓，腦脊液信號(hào)不連續(xù)(見(jiàn)圖1)，頸椎CT矢狀位重建提示椎管直徑6.98 mm(見(jiàn)圖2)。診斷為寰椎發(fā)育畸形，考慮患者年齡及經(jīng)濟(jì)條件，與患者充分溝通手術(shù)方案，排除手術(shù)禁忌癥后行寰椎后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)。

患者全身麻醉成功后，取俯臥位，面額部置放于“U”型托架上，頸部屈曲，雙肩以寬膠帶牽向尾端固定，雙上肢固定于體側(cè)，常規(guī)消毒鋪巾。取頸部后正中切口，長(zhǎng)約10 cm，切開(kāi)皮膚至皮下，顯露C1～2椎板，以磨鉆于C1雙側(cè)關(guān)節(jié)突內(nèi)側(cè)打磨骨槽，顯露內(nèi)層椎板，以超聲骨刀切除左側(cè)椎板內(nèi)層皮質(zhì)骨，顯露硬膜囊，以該側(cè)為開(kāi)門側(cè)，進(jìn)一步修整右側(cè)椎板骨槽，保留內(nèi)板皮質(zhì)骨作為鉸鏈側(cè)。分離C1～2頸項(xiàng)黃韌帶，繼而把左側(cè)椎板向右側(cè)緩慢抬起，充分止血后以Centerpiece鋼板固定C1。檢查術(shù)野，硬膜囊搏動(dòng)良好，明膠海綿及棉片充分止血，見(jiàn)無(wú)活動(dòng)性出血后生理鹽水沖洗，逐層縫合。術(shù)后予甲潑尼龍及對(duì)癥治療，恢復(fù)順利，術(shù)后4 d可佩戴頸托自主下床活動(dòng)，術(shù)后1周患者胸部“束帶感”較術(shù)前明顯緩解，雙手握力恢復(fù)至V級(jí)，左側(cè)Hoffman征陰性，右側(cè)Hoffman征陽(yáng)性，右下肢麻木較術(shù)前緩解，雙側(cè)踇背伸肌力恢復(fù)至Ⅴ級(jí)，雙側(cè)踝陣攣陰性。術(shù)后1周患者復(fù)查頸椎X線、CT三維重建及MRI，頸脊髓受壓情況較術(shù)前好轉(zhuǎn)(見(jiàn)圖3)，椎管直徑較術(shù)前明顯擴(kuò)大，頸椎CT矢狀位重建提示椎管直徑為15.45 mm(見(jiàn)圖4)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，患者訴行走時(shí)踩棉花感較術(shù)前明顯減輕，無(wú)行走不穩(wěn)表現(xiàn)，恢復(fù)正常生活。

2 討 論

寰椎發(fā)育畸形是由于胚胎發(fā)生和發(fā)育過(guò)程中受到遺傳因素，包括基因突變、染色體異常等和環(huán)境因素，包括毒物、射線及藥物等引起的一種發(fā)育性枕頸部畸形。寰椎發(fā)育畸形在臨床上并不少見(jiàn)，早期可能無(wú)臨床表現(xiàn)或癥狀輕微，隨著發(fā)育及頸椎不穩(wěn)而逐漸對(duì)脊髓產(chǎn)生壓迫。此類疾病的早期診斷并不容易，原因在于此類患者齒狀突及寰椎橫韌帶一般完好，寰樞椎伸屈及旋轉(zhuǎn)功能正常，在早期多數(shù)患者無(wú)明顯臨床癥狀[1]。

圖1 術(shù)前MRI示寰椎椎管狹窄，脊髓受壓變細(xì)，腦脊液信號(hào)不連續(xù) 圖2 術(shù)前CT示寰椎發(fā)育畸形狹窄，后弓明顯前凸，寰椎橫韌帶骨化，椎管直徑6.98 mm

圖3 術(shù)后MRI示寰椎椎管減壓充分，頸髓壓迫解除 圖4 術(shù)后CT示寰椎椎管直徑較術(shù)前明顯增大，后弓前凸解除，椎管直徑15.45 mm

寰椎發(fā)育畸形在臨床上的報(bào)道多為寰椎后弓不同程度的缺如，而寰椎前后弓結(jié)構(gòu)完整但致頸椎管狹窄的情況極為罕見(jiàn)。本病例在寰椎后弓畸形前突的同時(shí)，其寰椎橫韌帶骨化也對(duì)脊髓產(chǎn)生壓迫，致上頸髓前后方均明顯受壓，這種發(fā)育畸形不同于目前寰樞椎后弓先天性畸形的分類，與查閱到的國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道也不盡相同。而寰椎橫韌帶骨化發(fā)病率極低，其發(fā)病機(jī)制及確切的發(fā)病率目前尚不清楚。由于寰椎處椎管的空間較大，橫韌帶骨化一般不對(duì)頸脊髓形成非常嚴(yán)重的壓迫，王文寶等[2]報(bào)道了4例寰椎橫韌帶骨化患者，其中3例骨化未超出正常橫韌帶邊緣，未造成椎管實(shí)質(zhì)性狹窄。本例患者頸椎CT矢狀位重建提示椎管直徑7.00 mm，而C1椎管直徑正常值為16～20 mm，當(dāng)其<10 mm時(shí)產(chǎn)生臨床癥狀[3]。Daniel等[4]2001年報(bào)道了1例寰椎結(jié)構(gòu)完整但發(fā)育不良的病例，認(rèn)為其癥狀多在老年時(shí)期出現(xiàn)，矢狀位椎管直徑多小于10 mm，需行后路減壓手術(shù)。

在治療方式的選擇方面，宋展昭[5]報(bào)道1例寰椎橫韌帶骨化患者，頸部石膏固定1個(gè)月后頸托固定3個(gè)月，頭昏及右上肢顫抖癥狀消失，此例患者頸脊髓壓迫明顯，保守治療效果不甚理想。在手術(shù)方式的選擇方面，蘇明海等[6]對(duì)27例發(fā)育性頸椎管狹窄合并脊髓型頸椎病的患者行后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)，術(shù)后效果良好，無(wú)再關(guān)門等并發(fā)癥發(fā)生。周俊明等[7]對(duì)25例單節(jié)段頸椎間盤突出癥合并發(fā)育性頸椎管狹窄的患者行后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)，同樣取得滿意效果。李清江等[8]提出的頸椎后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)范圍延至上頸椎的手術(shù)指證中，上頸椎椎管狹窄，即脊髓周圍腦脊液信號(hào)不連續(xù)或椎管實(shí)際直徑小于8 mm是其指征之一。趙斌等[9]對(duì)脊髓型頸椎病合并C1椎管狹窄的4例患者行C1～7后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形微術(shù)，術(shù)后C1無(wú)不穩(wěn)表現(xiàn)，術(shù)后神經(jīng)功能改善率達(dá)91.6%。段笑宗等[10]通過(guò)對(duì)137例頸后路手術(shù)的患者進(jìn)行分析，認(rèn)為與傳統(tǒng)C3～7后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)比較，責(zé)任節(jié)段的后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)同樣能取得良好的臨床療效，同時(shí)具有手術(shù)時(shí)間短、術(shù)中出血少，且能較好地改善患者中期的主觀癥狀的優(yōu)點(diǎn)。通過(guò)術(shù)前查閱國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，我們認(rèn)為在后弓完整的寰椎發(fā)育畸形的患者中行C1后路單開(kāi)門椎管擴(kuò)大成形術(shù)是可行有效的。也有報(bào)道[11]認(rèn)為在后弓完整的先天性畸形患者可選擇切除短縮的后弓和周圍退行性韌帶的方法進(jìn)行治療，其他可供選擇的手術(shù)方式如枕頸部融合術(shù)，雖可有效減壓但對(duì)頸椎活動(dòng)度影響較大。Patrizio等[12]通過(guò)長(zhǎng)期隨訪12例行C1～2枕頸部融合術(shù)兒童的頸椎矢狀曲度變化，發(fā)現(xiàn)存在引起下頸椎畸形的可能。

對(duì)于寰椎發(fā)育畸形的患者，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式對(duì)于治療的最終效果至關(guān)重要[13]。手術(shù)目的在于穩(wěn)定或減緩病情進(jìn)展，其核心是減除脊髓壓迫，恢復(fù)或者重建枕頸部的穩(wěn)定性。Paul等[14]認(rèn)為及早發(fā)現(xiàn)和診斷是避免患者在遭受頸部外傷后造成嚴(yán)重的神經(jīng)損害甚至發(fā)生生命危險(xiǎn)的關(guān)鍵。發(fā)育性頸椎管狹窄的基礎(chǔ)上發(fā)生的頸椎局限性或節(jié)段性退變?cè)錾鷷?huì)導(dǎo)致脊髓受損害，故而手術(shù)方式的確定應(yīng)具體根據(jù)影像學(xué)資料來(lái)決定[3]。脊柱外科醫(yī)師在面對(duì)復(fù)雜或罕見(jiàn)的上頸椎畸形時(shí)，應(yīng)充分考慮患者畸形的特征和疾病的特點(diǎn)，力爭(zhēng)用最小的代價(jià)取得滿意的治療效果。