路建磊 孫貝貝 王超

1山東省濟寧市第一人民醫(yī)院泌尿外科272011山東濟寧

2山東省濟寧市第二人民醫(yī)院手術室

內臟轉位（situs inversus totalis，SIT）是一種罕見的常染色體隱性遺傳病[1-3]，表現(xiàn)為胸腹腔的臟器位置顛倒，尤其是主動脈及下腔靜脈的位置發(fā)生變化[4-5]。內臟轉位后腹主動脈及下腔靜脈的位置異?？稍斐呻p側腎臟動靜脈長短的變異，給后腹腔鏡腎臟手術帶來難度。目前關于SIT患者后腹腔鏡下腎臟病變甚至泌尿系統(tǒng)疾病的手術報道較少[6-7]。我們總結1例SIT患者后腹腔鏡下腎癌根治術的臨床經驗，分析解剖變異的后腹腔手術處理要點。

1 病例資料

患者，女，47歲。2017年9月3日在山東省濟寧市第一人民醫(yī)院體檢時B超發(fā)現(xiàn)左腎占位，進一步檢查腎臟CT示左腎癌伴全內臟轉位。既往無相關或傳染病史。家族史未見遺傳病史及內臟轉位類似家族成員。入院查體：雙腎區(qū)無叩痛，輸尿管走行區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)無隆起。實驗室及影像檢查：術前女性腫瘤標志物正常。腹部及泌尿系CT檢查：左腎腫瘤4 cm×5 cm×5 cm，強化明顯，擬診為腎癌，全胸腹腔臟器轉位。術前診斷左腎癌伴全內臟轉位，完善術前準備后于2017年9月8日行后腹腔鏡下左腎癌根治性切除術。

手術過程：患者取側臥位，建立氣腹，后腹腔鏡下清除腹膜外脂肪，向上游離腎臟背側到達膈下，因內臟轉位，分離背側后清晰可見下腔靜脈。沿腎動脈處分離腎蒂，可見腎動脈，因主動脈轉到右側，左腎動脈較長，切斷主動脈后沿下腔靜脈游離出左腎靜脈，左腎靜脈較短。將腎動脈、腎靜脈及其屬支分別游離后，以Hem-o-lok分別鉗夾切斷。然后擴大游離腹側達上極，注意保護腎上腺。處理腎下極，依次游離出輸尿管及生殖靜脈，松解并切斷輸尿管。將腎臟完全游離，并將腎臟組織切除取出，保留腎上腺。

術后體會：術中進入后腹腔后，分離腰大肌背側間隙，能很快發(fā)現(xiàn)下腔靜脈（圖1A），由于正常人后腹腔鏡手術時左側沒有下腔靜脈，故應仔細辨別下腔靜脈壁，避免損傷；術中分離左腎蒂時同樣可見AZV靜脈叢（圖1B），這是正常左側后腹腔常見的結構，但該患者左側AZV靜脈叢更豐富。患者左腎動脈支較長，易于處理（圖1C），因其下腔靜脈在左側，所以來自下腔靜脈的左腎靜脈也變短，故術中處理腎靜脈時較正常解剖結構稍困難（圖1D），而左腎動脈變得更長。術中可見生殖靜脈匯入下腔靜脈（圖1E，與正常的右側解剖結構吻合。切除腎臟后，觀察后腹腔解剖時發(fā)現(xiàn)，腎上腺同樣位于下腔靜脈旁，且阻斷腎靜脈時也未發(fā)現(xiàn)腎上腺中央靜脈匯入腎靜脈（圖1F），可以確定該腎上腺中央靜脈匯入了下腔靜脈。

患者術后恢復較好，術后引流較少，第1天拔除尿管，第3天拔除引流管，第4天出院，未出現(xiàn)相關并發(fā)癥。術后病理示：腎透明細胞癌Ⅱ級，大小約4 cm×4 cm×5 cm，侵及腎被膜，輸尿管切緣陰性。隨訪1年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉移，亦未出現(xiàn)手術相關并發(fā)癥。

圖1 手術示意圖

2 討論

SIT是一種罕見的胸腹腔臟器位置發(fā)育完全相反的現(xiàn)象，其發(fā)生率約1/8 000～1/20 000，具體發(fā)病原因不明，有學者認為該病與胚胎發(fā)育過程中的基因突變有關，也有學者認為與家族遺傳因素有關[1-4]。Haruki等[4]研究表明，SIT 可能與癌癥的發(fā)生相關，這可能與SIT患者KIF3復合物的功能先天性缺陷有關。KIF3復合物功能缺陷導致N-鈣粘蛋白不能轉運到細胞表面，從而引起細胞質中β-聯(lián)蛋白水平的升高。β-聯(lián)蛋白是細胞表面的黏附分子和細胞核的轉錄因子，細胞質中的β-聯(lián)蛋白進入細胞核并激活致癌因子，從而導致癌癥的發(fā)生和發(fā)展。盡管如此，腫瘤與內臟轉位是否有相關性目前仍有待進一步的研究[4-6]。先天性臟器轉位合并消化系統(tǒng)病變的病例相對較多[7]，如胃癌、結腸癌、闌尾炎、膽囊結石等，但是伴有腎臟腫瘤的病例目前報道較少[8-10]。

我們檢索國內萬方數據庫，搜索關鍵字“內臟轉位”及“腎”，與此相關的文獻11例，但與腎臟疾病有關且經治療的只有腎盂輸尿管連接部狹窄1例，其余均內臟轉位均是臨床影像學檢查發(fā)現(xiàn)或基礎研究，無一例腎癌相關者。繼續(xù)檢索PubMed，搜索關鍵詞“situs inversus”及“renal cell carcinoma”得到8篇相關文獻，其中腎癌相關者6篇，腎盂癌相關者2篇，經腹腔鏡治療者3例，包括1例腹腔鏡右側腎癌根治術和2例腹腔鏡右側腎盂癌腎輸尿管全長切除術。未發(fā)現(xiàn)關于內臟轉位伴后腹腔鏡左側腎癌根治手術及解剖的報道。

對于這類內臟轉位伴腎（盂）腫瘤的治療，國內外目前主要還是應用腹腔鏡技術。內臟轉位的患者手術前利用三維多平面重建CT可確定腹膜后的解剖，提高手術操作的安全性能。如CT和CT血管造影，是明確手術部位解剖變異的不可或缺的檢查手段。再結合術前的模擬器訓練，可最大限度地減少術中并發(fā)癥及降低手術風險。有的醫(yī)生利用新開發(fā)的軟件，如模型數據生成系統(tǒng)，提取與手術相關的患者器官的體積數據，將每個患者器官的數據輸入該系統(tǒng)。該模擬數據生成系統(tǒng)可適用于腹腔鏡和后腹腔鏡手術[9-10]。仿真模擬系統(tǒng)已經成為一種工具，如果適當地集成到外科訓練中，可能提供一種時間效率高、成本效益高且安全的訓練方法。該模擬器不僅適用于先天性畸形患者，而且適用于標準解剖學患者。外科醫(yī)生術前熟悉患者的解剖結構，可提高腹腔鏡手術的安全性和流暢性。

通過本次手術分析，內臟轉位本身發(fā)生率較低，內臟轉位行后腹腔鏡手術的患者更是罕見，尤其是左側內臟轉位。泌尿外科醫(yī)生往往認為左側后腹腔鏡手術相對右側更安全、更容易操作，因為容易受到損傷的組織多在右側，如下腔靜脈、右側腎上腺中央靜脈、十二指腸等。但是內臟轉位的患者中，這些解剖結構均分布在左側，尤其是下腔靜脈，手術者在解剖左側腎門時如仍按照原有的習慣分離腰大肌前面，容易誤傷下腔靜脈。另外，患者左腎靜脈也較短，處理起來較正常人難度增加。切除左側腎上腺時也應該沿下腔靜脈尋找中央靜脈，而不是沿左腎靜脈尋找。術前完善影像學檢查，充分了解解剖變異非常重要。