曹佳實 楊家祥

患者男性，42歲，2017年11月因腰痛2個月余，加重伴雙下肢無力半月余，于海軍軍醫(yī)大學附屬上海長征醫(yī)院就診。行骨盆MRI平掃+增強顯示，前列腺癌伴周圍侵犯，兩側(cè)髂血管周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié)，T1加權(quán)抑脂抑制強化明顯，前列腺周圍侵犯，不規(guī)則包塊形成（圖1A）；胸腰椎MRI顯示，T11椎體骨質(zhì)及信號異常（圖1B）。前列腺特異性抗原檢查顯示，游離前列腺抗原（free prostate specific antigen，fPSA）/前列腺特異性抗原（prostate specific antigen，PSA）僅為0.069。超聲引導下前列腺穿刺活檢術(shù)病理顯示胚胎性橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarco?ma，RMS），有少量橫紋肌及纖維間質(zhì)組織，免疫組織化學法檢測提示組織呈彌漫、成片浸潤性生長，細胞質(zhì)中的Desmin陽性表達（圖2）。結(jié)合臨床上的發(fā)病年齡與免疫組織化學法檢測結(jié)果，考慮為前列腺胚胎性RMS。胸部MRI增強檢查未發(fā)現(xiàn)明顯占位。體格檢查發(fā)現(xiàn)下腹部以下感覺減退，雙下肢肌力1級。

圖1 患者術(shù)前影像學表現(xiàn)

圖2 前列腺胚胎性橫紋肌肉瘤的病理學表現(xiàn)

2017年11月行后路胸椎椎體完整切除n-HA/PA66二段可調(diào)解剖型假體置換術(shù)，術(shù)后傷口愈合良好。術(shù)后病理證實胸椎病灶為前列腺胚胎性RMS?；颊咝g(shù)后脊柱X片顯示椎體高度恢復，神經(jīng)壓迫解除（圖3）。術(shù)后使用唑來膦酸4 mg/次，靜滴，1次/月，2周后行異環(huán)磷酰胺3.25 g、阿霉素100 mg化療方案，靜滴，1次/天，4次為1個療程，共行6個療程。手術(shù)部位胸11和腰4行2～4 Gy/次放療，1次/天，5次/周，放療總劑量為40 Gy，前列腺原發(fā)病灶行5 Gy/次放療，1次/天，5次/周，共2個療程，每個療程總劑量為70 Gy。目前患者的一般情況及前列腺原發(fā)病灶控制差，已發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，但手術(shù)部位未見明顯復發(fā)跡象，下肢神經(jīng)功能逐漸恢復。

圖3 患者脊柱術(shù)后正側(cè)位X片的影像學表現(xiàn)

小結(jié) RMS是起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的一種惡性腫瘤，在兒童軟組織肉瘤中較為常見。胚胎性RMS是RMS最常見的組織亞型，但在成人中前列腺胚胎性RMS發(fā)病率極低，約占前列腺惡性腫瘤的1%以下［1-2］。目前國內(nèi)外對前列腺胚胎性RMS的報道較少，因其無特異的癥狀及體征，臨床上易導致誤診，其轉(zhuǎn)移方式主要是局部組織器官的浸潤，惡性度極高，生長迅速，早期易發(fā)生淋巴和血液的轉(zhuǎn)移，但很少累及肝臟、腎臟、骨及骨髓等。前列腺胚胎性RMS，早期因易被誤診為前列腺炎或前列腺增生等疾病，導致大部分患者確診時已屬晚期。目前，前列腺胚胎性RMS的確診主要依據(jù)病理。有研究通過檢測AX-FKHR基因融合、MyoD1和肌細胞調(diào)節(jié)素調(diào)節(jié)因子的異常表達進行輔助診斷［3］，其他輔助檢查主要有經(jīng)直腸前列腺超聲、盆腔CT及MRI，但經(jīng)直腸前列腺超聲特異性較低。相比超聲檢查，CT與MRI在腫瘤的診斷上具有明顯優(yōu)勢。

Ferrer等［4］研究表明，前列腺RMS的診治取得了較大進展，使患兒的5年生存率提高，已達到80%。Saltzman等［5］研究表明，前列腺胚胎性RMS的治療方式為根治術(shù)或器官保留手術(shù)并輔助放、化療，同時手術(shù)技術(shù)的發(fā)展越來越傾向避免閹割或行尿路保留手術(shù)。目前，臨床上對成人前列腺胚胎性RMS的診治尚無大樣本臨床資料可供參考，臨床上常借鑒兒童RMS的治療方式。

本例患者因強烈反對行手術(shù)治療原發(fā)病灶，因此僅對產(chǎn)生嚴重癥狀的脊柱轉(zhuǎn)移病灶行手術(shù)治療。考慮到患者椎體完全塌陷、壓迫脊髓明顯、腫瘤對放化療不敏感的特性，姑息減壓將短期內(nèi)較易使原位復發(fā)，因此對本例患者采用了較為徹底的全椎體切除置換術(shù)，輔助放化療，達到了較好的治療效果，提高了患者的生存質(zhì)量。