張俊

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是運動神經(jīng)元病最常見的一種類型，屬神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體束[1]。神經(jīng)電生理檢查是確診ALS必不可少的檢查手段之一，可有效輔助臨床盡早確診，以便患者及時治療、改善預(yù)后。本文對本院近年來收治的58例ALS患者的臨床及神經(jīng)電生理資料做一回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 對象和方法

1.1 對象 選取2013年1月至2017年12月本院收治的ALS患者58例，所有患者均按《中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南（2012）》確診[2]，并經(jīng)過影像學(xué)及實驗室檢查等排除其他疾病。58例患者中男42例，女16例；年齡 39～72（50.6±11.2）歲；病程 6～72（48.3±9.5）個月；球部起病13例（22.4%），上肢起病38例（65.5%），下肢起病7例（12.1%）。所有患者均表現(xiàn)為緩慢發(fā)病，肢體乏力，且進行性加重，無明顯肢體麻木。查體均有不同程度的肌力下降及肌肉萎縮，34例伴局部或全身不同部位的肌肉抽動；16例可見明顯肌束顫動；49例肌無力（其中40例肌萎縮由遠端向近端發(fā)展，遠端癥狀較重；9例由近端向遠端發(fā)展，近端癥狀較重）；17例出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、構(gòu)音障礙；49例腱反射亢進（其中46例病理征陽性，3例主觀感覺異常）。

1.2 方法 應(yīng)用牛津5通道誘發(fā)儀，在室溫25℃下操作。皮膚溫度30℃?；颊呷⊙雠P位放松。儀器使用參數(shù)：刺激強度 0～100mA，刺激時間0.5ms，靈敏度 5mv/Div（運動傳導(dǎo)速度檢測）、20μv/Div（感覺傳導(dǎo)速度檢查），掃描速度 10～50ms/Dis，頻率 1pps，20～2 000Hz（針肌電圖），100μv/Div（靜息時的肌電活動）。

1.2.1 神經(jīng)傳導(dǎo)測定 采用表面電極測定雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)的運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度及復(fù)合肌肉動作電位（compoundmuscle action potential，CMAP）波幅，同時測定雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度。

1.2.2 針肌電圖檢查 采用同心圓針測定3個以上肢體肌肉及胸鎖乳突肌或胸段脊旁肌，同一肌肉用75%乙醇消毒皮膚后于肌腹處進針，以4～5個方向在3個不同層次行針肌電圖檢查。觀察以下指標[3]：（1）放松時的插入電活動及自發(fā)電位。囑患者放松肌肉，觀察插入電位有無增多或減少，有無纖顫波、正尖波等自發(fā)活動，并做記錄，在2處以上不同部位出現(xiàn)異常自發(fā)電位即認為是異常。（2）輕收縮時的運動電位形狀、時限、波幅、相位變化。囑患者做（或想象）某一動作，使被測定肌肉只有輕收縮，示波屏掃描線上只出現(xiàn)1～2個運動單位電位，測定其參數(shù)。（3）重收縮時的運動單位募集類型。即最大用力收縮時，對所需檢測的肌肉施加阻力，病損嚴重的肌肉不能完成抗阻力運動，此時在力所能及的范圍內(nèi)作最大用力收縮即為重收縮。

1.3 結(jié)果判斷 采用湯曉芙等[4]報道的取值標準進行判定，同一塊肌肉出現(xiàn)2處以上自發(fā)電位為異常，運動單位電位（MUP）時限增寬20%和（或）波幅增高70%以上為神經(jīng)源性損害。

2 結(jié)果

2.1 神經(jīng)傳導(dǎo)測定情況 檢測運動神經(jīng)464條，其中131條（28.2%）運動神經(jīng)波幅降低，41條（8.8%）運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；檢測感覺神經(jīng)348條，其中6條（1.7%）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；檢測正中神經(jīng)116條，其中51條（44.0%）末端潛伏期延長。CMAP異常者占53.4%（31/58），正中神經(jīng)CMAP波幅下降者占53.4%（31/58），尺神經(jīng) CMAP 波幅下降者占 46.6%（27/58），腓總神經(jīng)CMAP波幅下降者占39.7%（23/58），脛神經(jīng)CMAP波幅下降者占27.6%（16/58）。

2.2 針肌電圖檢查情況 共檢測肌肉435塊，其中上肢肌肉（上肢遠端?。耗炊陶辜?、小指展肌、第一骨間肌，上肢近端肌：肱二頭?。┊惓Ｂ?5.2%（220/231），上肢遠端肌異常率98.8%（171/173），上肢近端肌異常率84.5%（49/58）；下肢肌肉（下肢遠端肌：脛前肌，下肢近端肌：股內(nèi)?。┊惓Ｂ?1.4%（105/129），下肢遠端肌異常率 94.0%（63/67），下肢近端肌異常率 67.7%（42/62）；胸鎖乳突肌異常率87.9%（51/58）；胸段脊旁肌異常率76.5%（13/17），見表 1。

表1 ALS患者各檢測肌肉針肌電圖檢查結(jié)果[塊（%）]

3 討論

ALS是原發(fā)性運動神經(jīng)元疾病中最常見的一種，臨床特點是上下運動神經(jīng)元同時或先后受累，主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、不伴感覺障礙，病情進行性加重，起初可為單肢或單側(cè)肢體受累，之后逐漸發(fā)展成對稱性，病變晚期可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸困難。其發(fā)病年齡多在50歲以上，且男性多于女性[5]。本組患者平均年齡（50.6±11.2）歲，男性明顯多于女性，這與陳香葵等[6]、鄒藝等[7]的報道相符。

由于ALS起病隱匿，發(fā)病初期癥狀不典型，因此早期診斷尚存一定困難。臨床神經(jīng)電生理檢查在ALS的早期診斷和鑒別診斷中發(fā)揮著關(guān)鍵作用，主要包括同心圓針肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)測定，而誘發(fā)電位、單纖維肌電圖、巨肌電圖、重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)、運動單位數(shù)目估計、H反射等也有一定輔助作用[8]。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會專家對ALS的診斷提出了標準[2]：根據(jù)累計節(jié)段的數(shù)量分為肯定ALS、擬診斷ALS、可能ALS和可疑ALS。本組58例患者均表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損害，根據(jù)累計節(jié)段的數(shù)量均符合肯定ALS的診斷。

神經(jīng)傳導(dǎo)測定是ALS鑒別診斷中非常重要的組成部分。馮新紅等[9]研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)最顯著的差異是CMAP波幅的下降，CMAP波幅下降與肌力分級密切相關(guān)，同時也有末端運動潛伏期延長，F(xiàn)波出現(xiàn)率下降而傳導(dǎo)速度相對正常?？梢姰敵霈F(xiàn)F波異常、末端運動潛伏期延長時，要注意不能完全否定ALS的診斷而認為是脫髓鞘病變，要結(jié)合具體的參數(shù)改變進行分析。本組58例患者中31例存在CMAP異常。既往研究認為ALS為運動神經(jīng)元病變，感覺神經(jīng)一般不受影響。但Hammad等[10]對103例ALS患者分析發(fā)現(xiàn)，其中33例存在感覺神經(jīng)異常，通過檢測腓腸神經(jīng)動作電位證實存在感覺異常的有28例。而趙海燕等[11]研究發(fā)現(xiàn)ALS患者電生理檢查感覺神經(jīng)正常，但病理檢查證實部分患者存在感覺神經(jīng)軸索變性以及脫髓鞘改變。本組58例患者中出現(xiàn)5例患者共6條感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降，其中1例為糖尿病，1例為肘管綜合征，3例無明顯病因可追溯。因此，臨床懷疑ALS時，不能因感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常而輕易排除ALS，但若出現(xiàn)嚴重感覺神經(jīng)病變，則應(yīng)考慮診斷是否有誤或是否合并其他疾病或與ALS極相似綜合征的可能。

同心圓針肌電圖檢查是判定下運動神經(jīng)元損害的重要檢查方法。診斷ALS時，應(yīng)為腦干、頸段、胸段、腰骶部4個區(qū)域進行肌電圖測定，記錄纖顫電位、正銳波、束顫電位、運動單位電位的時限、波幅、多相波及募集相的改變。有研究認為延髓部肌肉自發(fā)電位出現(xiàn)率低于肢體和軀干肌肉[12]。湯曉芙等[13]報道82%的ALS患者胸椎脊旁肌肌電圖易見到大量纖顫電位和正銳波，且ALS患者胸段脊旁肌及胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害的陽性率比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但胸段脊旁肌特異度較胸鎖乳突肌高。本組患者胸鎖乳突肌異常率高達87.9%，但自發(fā)電位出現(xiàn)率較低，而是更易出現(xiàn)運動單位時限與波幅的改變，在對部分胸鎖乳突肌檢測到自發(fā)電位的患者行下胸段脊旁肌檢查時也發(fā)現(xiàn)了自發(fā)電位。另外，本組患者上肢肌肉中的拇短展肌和第一骨間肌異常率為100.0%，下肢肌肉中的脛前肌異常率也高達94.0%，均表現(xiàn)出較高的靈敏度。由此可見，對于疑似ALS的患者，建議行胸段脊旁肌、胸鎖乳突肌及四肢肌肉針肌電圖檢查完善確診依據(jù)。