黃新春，薛 峰

病例 男性，21歲，因左側(cè)肢體活動障15年，于2018年5月31日入院。患者6歲時發(fā)現(xiàn)右側(cè)側(cè)腦室壁占位病變，大小約2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。當時即出現(xiàn)左側(cè)肢體功能障礙，左側(cè)上下肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，并在外院行頭部伽瑪?shù)吨委煛?歲時復(fù)查，見右側(cè)側(cè)腦室壁占位病變無變化。20歲時顱腦MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變較前有所增大，約3.0 cm×2.9 cm×2.6 cm，左側(cè)肢體肌力進一步下降至Ⅲ級，來院再次行伽瑪?shù)吨委?。本次入院前左?cè)肢體肌力進一步下降，雙眼視力下降，左眼顳側(cè)視野偏盲。入院體格檢查：神志清楚，額紋存在，雙眼能完全閉合，口角無明顯偏移。雙眼視力4.8，左眼顳側(cè)視野偏盲。左側(cè)上肢肌力Ⅱ級，左手1～5指屈曲畸形，左下肢肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力及肌張力均正常，左側(cè)肢體生理反射減弱，Babinski征陽性。

術(shù)前顱腦MRI平掃及增強檢查：右側(cè)側(cè)腦室壁巨大占位病變，向腦室內(nèi)生長，見混雜稍長、等T1稍長、稍短T2信號影，邊界尚清，上述病變呈不規(guī)則邊緣強化，大小約為3.5 cm×4.9 cm×4.6 cm，形態(tài)欠規(guī)則，局部與右側(cè)腦室前角連通，枕大池擴大。

術(shù)前診斷：右側(cè)側(cè)腦室壁腫瘤。6月4日在全麻下行右側(cè)側(cè)腦室壁開顱腫瘤切除術(shù)。選右側(cè)額葉入路，經(jīng)右側(cè)腦室前角穿刺成功，沿穿刺道進入腦室。術(shù)中見：腫瘤基底部位于右側(cè)側(cè)腦室壁，腫瘤大小約5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，呈豆腐渣樣改變，為實性，質(zhì)地脆，邊界較清，無明確供血動脈，周圍腦組織與病變有粘連。術(shù)中全切腫瘤，用100 mg氫化可的松加入1000 ml生理鹽水反復(fù)沖洗瘤腔。

術(shù)后診斷：右側(cè)側(cè)腦室壁膽脂瘤。6月5日病檢：炎性變性壞死組織及角化物，部分腦組織內(nèi)可見膽固醇結(jié)晶，肉芽腫形成，病理診斷為膽脂瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，雙眼視力4.8，左眼顳側(cè)視野偏盲，左側(cè)上肢肌力Ⅲ級，左手1～5指屈曲畸形好轉(zhuǎn)，左下肢肌力Ⅳ級，右側(cè)肢體肌力及肌張力均正常，治愈出院。

討論 膽脂瘤屬于良性腫瘤，臨床表現(xiàn)因不同生長部位產(chǎn)生不同的定位體征及表現(xiàn)[1]，對放療不敏感，手術(shù)切除是治療的首選方法。本例兒童時期即發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，15年后手術(shù)切除，術(shù)前考慮診斷為右側(cè)側(cè)腦室壁室管膜瘤，術(shù)中及術(shù)后明確診斷為右側(cè)側(cè)腦室壁膽脂瘤。

術(shù)前討論認為，患者發(fā)病已經(jīng)15年，病史長，可以排除腫瘤為高度惡性病變。結(jié)合核磁共振檢查考慮腫瘤囊性變，考慮腫瘤為：（1）室管膜瘤。來源于被覆腦室和脊髓中央管的已分化的室管膜細胞，為WHOⅡ級腫瘤，是居髓母細胞瘤、星形細胞瘤之后的第3位兒童顱內(nèi)腫瘤，好發(fā)于第四腦室、側(cè)腦室、第三腦室[2]。（2）低級別膠質(zhì)瘤。術(shù)中所見讓所有手術(shù)人員意外，回看患者核磁共振圖像，發(fā)現(xiàn)腫瘤邊緣有部分強化結(jié)節(jié)，腫瘤中央并非典型的囊性變特征，不像典型的膠質(zhì)瘤囊性變影像特點。結(jié)合患者15年，多為良性腫瘤，所以，術(shù)前應(yīng)考慮罕見的側(cè)腦室壁膽脂瘤。該腫瘤對放療不敏感，故患者兩次伽瑪?shù)吨委煙o效。

膽脂瘤較多見于小腦橋腦角的前上部與鞍區(qū)，有“見縫就鉆”的特點。腦室內(nèi)膽脂瘤少見，占顱內(nèi)腫瘤的1.2～2.6%，有完整的腫瘤包膜，內(nèi)含銀屑狀上皮樣組織，又稱上皮樣囊腫、表皮樣囊腫、珍珠瘤。該病分為先天性和后天性兩種，后天性多與外傷有關(guān)[2-5]。膽脂瘤CT表現(xiàn)為囊腫邊界清楚，形態(tài)多不規(guī)則。典型者為低密度灶或略低密度灶，增強一般無強化。術(shù)中用氫化可的松加生理鹽水反復(fù)沖洗瘤腔，可以減少無菌性腦膜炎的發(fā)生。腫瘤殘留是腫瘤復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素，因此，手術(shù)中應(yīng)爭取全切腫瘤。對于腫瘤部分切除的患者，其癥狀可得到較長時間的緩解，若腫瘤長大可以再次手術(shù)。