南京中醫(yī)藥大學(xué)南京醫(yī)院 陳芷若 姜有珠

南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院 逯恒東

近來見兩例被外院誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者，究其誤診原因，是對肌電圖上的“3/4個(gè)肢體出現(xiàn)神經(jīng)源性損害即可考慮為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”不加分析地接受所造成的。

例1 患者因言語不清，吞咽困難而診斷為進(jìn)行性延髓麻痹。15個(gè)月后我們接診時(shí)未見舌肌萎縮和束顫，做洼田飲水試驗(yàn)，30 ml水一次順利飲下，未見咳嗆?；颊呶ㄒ坏陌l(fā)現(xiàn)就是言語不清，因此該患者根本不是進(jìn)行性延髓麻痹。但肌電圖為何出現(xiàn)廣泛的（四肢加胸鎖乳突肌）神經(jīng)源性損害，追問病史發(fā)現(xiàn)，患者每日飲白酒半斤以上已達(dá)三十年之久。不難理解，長期飲酒對周圍神經(jīng)的損害造成了此肌電圖結(jié)果。

例2 患者因雙下肢無力而被診斷為脊肌萎縮，我們半年后接診時(shí)未見肌萎縮和肌束顫，四肢肌力正常，而患者的肌電圖報(bào)告為四肢加胸鎖乳突肌有神經(jīng)源性損害。詢問病史，患者患2型糖尿病已 10年，因此可以認(rèn)為其高血糖的毒性引起了廣泛的神經(jīng)源性損害。為了使肌電圖更好地服務(wù)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷，特提出以下意見。

一、不能僅根據(jù)肌電圖檢查結(jié)果做出臨床診斷，猶如“腦電圖見到癲癇放電，患者就是癲癇”一樣，不能把電生理檢查結(jié)果與臨床診斷混為一談。電生理檢查結(jié)果要結(jié)合臨床來應(yīng)用。例如肌電圖見到短棘波多相電位增多，必須結(jié)合病史才能判斷它是源于肌肉病變，還是神經(jīng)變性后的新生電位表現(xiàn)。

二、肌電圖檢查是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的深入和細(xì)化，為臨床提供定位診斷的信息。作為臨床醫(yī)生，不能只滿足于肌電圖提供神經(jīng)源性損害或肌源性損害的結(jié)論，還應(yīng)探究是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變還是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，是前角細(xì)胞還是周圍神經(jīng)的近端或遠(yuǎn)端，有無神經(jīng)肌肉接頭問題。

三、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是慢性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，進(jìn)行性脊肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、肌萎縮側(cè)索硬化、嬰兒型進(jìn)行性脊肌萎縮及少年型進(jìn)行性脊肌萎縮均有前角細(xì)胞或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的慢性損害，導(dǎo)致未受損害的前角細(xì)胞突觸代償性的增生并長入和支配病變部位的肌纖維，使未受損前角細(xì)胞的神經(jīng)-肌肉支配比增加，其結(jié)果是運(yùn)動(dòng)動(dòng)作電位時(shí)限延長、波幅增高而形成巨大電位，鋸齒樣的多相電位增加，可呈現(xiàn)復(fù)合束顫電位。臨床醫(yī)生在診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病時(shí)既要重視肌電圖上廣泛的（3/4個(gè)肢體加胸鎖乳突肌/棘突?。┥窠?jīng)源性損害，更要尋找前角細(xì)胞慢性損害的證據(jù)，特別是巨大電位的出現(xiàn)。鋸齒樣多相電位增加及復(fù)合束顫電位亦有助確診。

四、注意共病對肌電圖的影響，規(guī)定3/4個(gè)肢體出現(xiàn)神經(jīng)源性損害是因?yàn)轭i椎病和腰椎病均可引起肌電圖上神經(jīng)源性損害，進(jìn)而影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷。之后又加上胸鎖乳突肌/棘突肌的檢測，有人提出這兩塊肌肉出現(xiàn)神經(jīng)源性損害即可診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?/4肢體加胸鎖乳突肌/棘突肌出現(xiàn)神經(jīng)源性損害就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?，但是患者共病的病種不止于上述骨科疾病，某些職業(yè)病、中毒、酒精損害、糖尿病、腎功能不全均可引起廣泛的神經(jīng)源性損害。因此，在分析肌電圖結(jié)果時(shí)要充分考慮這些共病的干擾。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不會(huì)影響感覺功能，但是在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者中體感誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位和腦干聽覺誘發(fā)電位異常經(jīng)常見到，對這些感覺功能異常要慎重分析，不要不加思索地否定運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷，因?yàn)檫@些異常往往是由于共病引起的。

五、單纖維肌電圖檢查有助于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷，它表現(xiàn)在顫抖（jitter，是指同一運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)兩根肌纖維從最后一級(jí)神經(jīng)末梢共有的分支點(diǎn)到記錄部位的動(dòng)作電位在傳導(dǎo)時(shí)間上的差異，它是從50～100次掃描中獲得的平均連續(xù)波間差值，用MCD表示）增加，纖維密度（在一塊肌肉上記錄到的200 μV以上、上升時(shí)間小于300 μs的動(dòng)作電位平均數(shù)， 可反映同一運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)肌纖維的局部分布情況）增加。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位陽性率低，不宜推廣。