張茂偉，李智勇

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116011)

胸腺類(lèi)癌是起源于胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的低度惡性腫瘤，臨床罕見(jiàn)[1]，其生物學(xué)行為常具有侵襲性，易侵犯縱隔結(jié)構(gòu)，并常出現(xiàn)局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后常不良[2]。本研究回顧性分析5例經(jīng)病理證實(shí)的胸腺類(lèi)癌的臨床及CT影像特征，旨在提高對(duì)胸腺類(lèi)癌CT征象的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月—2017年3月于我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的5例胸腺類(lèi)癌患者，男3例，女2例，年齡51～87歲，平均(70.4±13.1)歲；臨床表現(xiàn)為胸痛、乏力伴呼吸困難、胸悶氣短各1例，2例無(wú)明顯臨床癥狀而于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。所有患者均無(wú)類(lèi)癌綜合征或庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)，均接受CT平掃及增強(qiáng)掃描檢查。

1.2 儀器與方法 采用GE Discovery 750 HDCT掃描儀，掃描范圍從胸廓入口至膈肌，管電壓120 kV，管電流200 mA，掃描層厚5 mm，重建層厚1.25 mm，機(jī)架旋轉(zhuǎn)速度0.5 s/rot。增強(qiáng)掃描采用碘海醇(300 mgI/ml)，以高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，流率3.0 ml/s，劑量1.5 ml/kg體質(zhì)量，分別于注射后20、50 s行動(dòng)脈期、靜脈期掃描。由2名主治醫(yī)師于GE AW 4.5工作站，共同以肺窗、縱隔窗及骨窗觀(guān)察圖像，測(cè)量并記錄腫瘤大小、平掃及增強(qiáng)掃描各期CT值，測(cè)量2次取其平均值，觀(guān)察腫瘤形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征及周?chē)址盖闆r。

2 結(jié)果

5例胸腺類(lèi)癌均為單發(fā)，均位于前縱隔，病灶主體4例位于前上縱隔、1例位于前下縱隔。腫塊呈偏側(cè)性生長(zhǎng)，偏左側(cè)3例，偏右側(cè)2例。腫塊主體位于縱隔，較大者向肺內(nèi)突出，與肺組織交界面呈銳角相交。腫塊長(zhǎng)徑1.9～10.5 cm，平均(7.28±3.45)cm，其中4例長(zhǎng)徑>5.0 cm；短徑1.6～9.4 cm，平均(5.16±2.78)cm。腫瘤形態(tài)呈輕度分葉狀3例，橢圓形2例。

5例腫塊CT平掃與胸壁肌肉呈等密度，CT值36～50 HU；1例最小病灶密度均勻， 4例長(zhǎng)徑>5 cm的病灶密度不均，內(nèi)見(jiàn)多灶性低密度區(qū)；病灶內(nèi)均未見(jiàn)明確脂肪、鈣化及出血成分(圖1A)。增強(qiáng)后5例腫塊實(shí)性部分均呈輕、中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值增幅為22～44 HU，平均(31.40±8.23)HU，病灶內(nèi)低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化；3例病灶內(nèi)見(jiàn)纖細(xì)、扭曲的線(xiàn)狀血管影(圖1B、1C)。4例長(zhǎng)徑>5 cm病灶中，3例與縱隔大血管分界不清，1例與心包分界不清，1例最小病灶周?chē)鹃g隙清晰。5例腫塊均未見(jiàn)明確包膜，均未見(jiàn)縱隔及腋窩淋巴結(jié)腫大。肺臟、肝臟及胸廓骨質(zhì)結(jié)構(gòu)均未見(jiàn)明確轉(zhuǎn)移征象。

5例腫塊均經(jīng)手術(shù)切除后病理證實(shí)為胸腺類(lèi)癌。光鏡下腫塊主要由多量胸腺上皮樣腫瘤細(xì)胞和大量淋巴樣細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞中等大小，腫瘤細(xì)胞呈梁索狀或巢團(tuán)狀排列，間質(zhì)富含血管，偶見(jiàn)核分裂象(圖1D)。免疫組織化學(xué)檢查顯示腫瘤嗜鉻蛋白A、神經(jīng)特異性烯醇化酶、突觸素均呈陽(yáng)性。

圖1 患者男，51歲，胸腺類(lèi)癌 A.CT平掃示前縱隔巨大腫物，輕度偏左側(cè)，與主動(dòng)脈弓分界不清； B.增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)纖細(xì)血管影(箭)； C.增強(qiáng)掃描靜脈期病變持續(xù)強(qiáng)化； D.病理圖(HE，×400)

3 討論

胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤十分罕見(jiàn)[1]，約占胸腺腫瘤的2%～5%[3]，總發(fā)病率約為0.01/100 000[2]。2015版WHO肺部腫瘤分類(lèi)[4-5]將胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為4類(lèi)，即類(lèi)癌(包括典型類(lèi)癌和非典型類(lèi)癌)、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、小細(xì)胞癌和混合性胸腺癌。臨床大多數(shù)病例為非典型類(lèi)癌，本組5例均為非典型類(lèi)癌。

胸腺類(lèi)癌好發(fā)于男性，男女比例約為2∶1～7∶1，青年至老年均可發(fā)病[6]。本組3例為男性，5例年齡均>50歲。胸腺類(lèi)癌常具有侵襲性生物學(xué)行為，易侵犯周?chē)v隔結(jié)構(gòu)，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。約50%胸腺類(lèi)癌患者伴有副腫瘤綜合征，主要表現(xiàn)為異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多引起的庫(kù)欣綜合征或1型多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺腫瘤綜合征[7-8]。本病預(yù)后較差，本組1例患者術(shù)后33個(gè)月復(fù)查發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。

胸腺位于前上縱隔，因此前上縱隔是胸腺類(lèi)癌的常見(jiàn)部位。既往研究[7]報(bào)道胸腺類(lèi)癌可至下縱隔，多為腫塊較大、向下生長(zhǎng)所致。本組1例病灶主體位于下縱隔，分析可能與胸腺異位有關(guān)，而非腫塊較大累及下縱隔。既往報(bào)道[8]1例發(fā)生于后縱隔的胸腺類(lèi)癌，可能是胸腺異位所致。腫塊在縱隔內(nèi)常呈偏側(cè)性生長(zhǎng)[7]，本組5例腫塊均呈偏側(cè)性，其中1例病灶雖然較小，仍呈偏右側(cè)生長(zhǎng)趨勢(shì)，原因有待進(jìn)一步探索。

胸腺類(lèi)癌侵襲性強(qiáng)，易侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)，CT表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與大血管及心包分界不清，可沿大血管間隙生長(zhǎng)。本組1例CT示腫塊與心包分界不清，術(shù)后病理明確為心包侵犯。胸腺類(lèi)癌腫塊通常較大，直徑可達(dá)17 cm[7]，形狀不規(guī)則，可呈淺分葉狀，較小腫瘤相對(duì)形態(tài)規(guī)則，可為類(lèi)圓形或橢圓形；CT平掃呈不均勻稍低或等密度，腫瘤生長(zhǎng)迅速、血供相對(duì)不足，常導(dǎo)致病變內(nèi)出現(xiàn)壞死囊變，鈣化少見(jiàn)；增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分呈輕、中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值增高約20～30 HU[8]，由于壞死囊變部分不強(qiáng)化，因而腫塊整體強(qiáng)化不均勻。本組3例腫塊內(nèi)可見(jiàn)纖細(xì)、扭曲的明顯強(qiáng)化線(xiàn)狀血管影，有學(xué)者[7-8]認(rèn)為此征象可能對(duì)于診斷胸腺類(lèi)癌具有提示作用。胸腺類(lèi)癌易伴鎖骨上窩、縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大[7]，但本組5例均未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，可能與本組樣本量少有關(guān)。胸腺類(lèi)癌需與發(fā)生于縱隔的常見(jiàn)腫瘤，如胸腺瘤、胸腺癌、淋巴瘤等相鑒別[9]。

總之，胸腺類(lèi)癌是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，CT平掃密度均勻或不均勻，增強(qiáng)后表現(xiàn)為輕、中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，病灶內(nèi)出現(xiàn)纖細(xì)血管影可能為其較特異的征象。CT檢查對(duì)于診斷本病具有提示作用。