曹勃玲，郭志偉，吳春曉，謝文杰，張 恒

(暨南大學(xué)附屬珠海醫(yī)院超聲科，廣東 珠海 519099)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)為罕見(jiàn)的間葉性腫瘤，多起源于臟層胸膜[1]。腹膜后SFT甚為少見(jiàn)，術(shù)前易誤診[2-3]。本文對(duì)7例經(jīng)病理證實(shí)為腹膜后SFT患者的臨床、超聲及組織學(xué)特征進(jìn)行回顧性分析，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年1月—2016年12月經(jīng)我院病理證實(shí)為腹膜后SFT的患者7例，男3例，女4例，年齡31～63歲，中位年齡53歲；其中4例因腹痛、腹部不適就診，病程2個(gè)月～1年，3例無(wú)明顯臨床癥狀與體征，經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)；7例血清腫瘤標(biāo)志物均在正常值水平。

1.2 儀器與方法 采用GE Logiq 7超聲診斷儀，4C凸陣探頭，頻率2.0～4.0 MHz。記錄病灶的形態(tài)、大小、邊界、鈣化、包膜、回聲強(qiáng)度、鄰近器官有無(wú)侵犯以及腹膜后有無(wú)腫大淋巴結(jié)；以CDFI觀察腫瘤內(nèi)部血流信號(hào)；結(jié)合臨床與術(shù)后病理結(jié)果進(jìn)行探討。

2 結(jié)果

本組7例腹膜后STF均為單發(fā)橢圓形實(shí)性占位，最大徑為85～180 mm，平均(115.29±31.13)mm。1例病灶呈均勻中等回聲；6例回聲不均勻伴囊變，可見(jiàn)多發(fā)散在片狀液性無(wú)回聲區(qū)(圖1)。7例病灶內(nèi)均未見(jiàn)明確鈣化灶，邊界清晰。5例包膜完整，2例包膜不完整。7例病灶鄰近結(jié)構(gòu)均受壓，腹膜后均無(wú)腫大淋巴結(jié)。CDFI顯示腫瘤實(shí)性部分血供豐富，呈粗大棒狀或樹(shù)枝狀彩色血流，7例阻力指數(shù)(resistance index, RI)為0.47～0.65，中位數(shù)為0.56(表1)。

手術(shù)切除標(biāo)本顯示腫瘤切面堅(jiān)韌，呈花白狀，1例質(zhì)地尚均勻，6例可見(jiàn)多發(fā)囊變。光鏡下SFT瘤細(xì)胞呈梭形，分布疏密不均，交替排列；其間可見(jiàn)膠原纖維分隔，間質(zhì)血管較豐富，部分呈擴(kuò)張狀及分支狀；2例腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，有異型性與核分裂象(>4/10 HPF)。免疫組織化學(xué)檢查顯示CD34陽(yáng)性7例，Bcl-2陽(yáng)性5例，Desmin陰性7例，S-100陰性6例，Ki-67(25%)陽(yáng)性2例。病理診斷5例良性STF，2例惡性STF。術(shù)后隨訪時(shí)間1～5年，中位隨訪時(shí)間3年，7例均未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

3 討論

Aimé等[2]回顧29篇文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)57例腹膜后SFT患者就診時(shí)的中位年齡為52歲(17～96歲)，女性略多于男性；腫塊中位最大徑為106 mm。本組7例患者就診時(shí)中位年齡為53歲，女性占57.14%(4/7)，腫塊平均最大徑為(115.29±31.13)mm，與上述報(bào)道[2]相似。

腹膜后SFT的臨床癥狀多與腫塊壓迫鄰近臟器有關(guān)，以腹痛及腹脹多見(jiàn)[2,4]。盡管SFT多呈惰性無(wú)痛性生長(zhǎng)，但10%～15%的SFT仍具有侵襲性。SFT臨床癥狀常與病理改變不符[3]。本組2例惡性SFT中1例為體檢發(fā)現(xiàn)，1例以腹痛不適半年就診。早期篩查腹膜后SFT，明確病灶與周?chē)M織的關(guān)系，可在一定程度上揭示腫瘤的生長(zhǎng)特征，有利于早期干預(yù)和治療。

表1 7例腹膜后SFT的超聲表現(xiàn)

圖1 患者女，63歲，良性SFT A.聲像圖顯示腹膜后等回聲腫塊，邊緣清楚，回聲不均，可見(jiàn)不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)； B.CDFI可見(jiàn)棒狀血流信號(hào)(箭)； C.病理圖示散在分布的梭形細(xì)胞(HE，×100)

超聲檢查具有組織分辨力較高、無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射，操作簡(jiǎn)易及費(fèi)用經(jīng)濟(jì)等優(yōu)勢(shì)，適用于腹膜后病變的早期發(fā)現(xiàn)、動(dòng)態(tài)觀察及血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。本組中，7例超聲均表現(xiàn)為邊界清楚的橢圓形腫塊，其中5例包膜完整，2例包膜不完整，局部呈侵襲性。SFT患者就診時(shí)腫瘤體積常已較大，且腫瘤內(nèi)部常有黏液囊性變或壞死，回聲雜亂不均，但鈣化少見(jiàn)[5]。Maki等[3]報(bào)道1例腹膜后良性SFT完全鈣化，CDFI可見(jiàn)SFT內(nèi)樹(shù)枝狀或棒狀彩色血流，為紆曲的滋養(yǎng)血管，提示手術(shù)操作時(shí)需避免大出血的潛在風(fēng)險(xiǎn)。目前超聲對(duì)惡性SFT的判定缺乏定量指標(biāo)，王慶文等[5]發(fā)現(xiàn)2例盆腔惡性SFT的血流RI>0.6，提示高阻動(dòng)脈頻譜需考慮惡性可能。本組RI>0.6的2例SFT中，1例為惡性。為制定公認(rèn)的RI臨界值來(lái)鑒別良惡性SFT，尚需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量并加以檢驗(yàn)。

確診SFT依靠免疫組織化學(xué)染色表型。SFT來(lái)源于CD34陽(yáng)性間葉細(xì)胞，CD34陽(yáng)性是其高度特異性標(biāo)記[2]；當(dāng)CD34與Bcl-2均為陽(yáng)性時(shí)，術(shù)后腫瘤多無(wú)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。Ki-67作為腫瘤增殖標(biāo)志物，其表達(dá)水平增高意味著易發(fā)生侵襲及轉(zhuǎn)移[4]。本組7例SFT均為CD34陽(yáng)性。對(duì)Bcl-2陰性及Ki-67(25%)陽(yáng)性患者須加強(qiáng)超聲隨訪，預(yù)防復(fù)發(fā)。

綜上所述，腹膜后SFT好發(fā)于中老年人，常以腹部包塊、腹部不適就診，超聲表現(xiàn)具有一定特征性；結(jié)合免疫組織化學(xué)檢查，不僅有助于做出正確診斷，同時(shí)對(duì)鑒別診斷及術(shù)后隨診均具有重要作用。