劉代松，劉 波*，田曉菲，蔡金華，鄭鶴琳，張 云，欽 斌，王龍倫

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，3.燒傷整形科，重慶 400014；2.兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國(guó)際科技合作基地，重慶 400014)

先天性并指畸形(congenital syndactyly malformation， CSM)是指2個(gè)或以上手指及其有關(guān)組織成分的先天性病理相連，是最常見(jiàn)的手部畸形之一[1-3]。并指分離術(shù)是臨床治療CSM的唯一方法[3]，術(shù)前確定畸形側(cè)手部血管走行及其分叉位置對(duì)保證手術(shù)效果尤為重要。目前CSM術(shù)前主要通過(guò)X線(xiàn)了解患指骨骼情況，判斷是否存在骨性并指及其他骨發(fā)育畸形[2]；通過(guò)彩色多普勒超聲及CTA了解手部血管情況[4-6]。X線(xiàn)及CTA對(duì)手部軟組織顯示欠佳，且均有輻射；彩色多普勒超聲對(duì)手部血管位置及走行的判斷誤差較大[5]。MRI無(wú)輻射，且對(duì)軟組織的分辨率優(yōu)于X線(xiàn)片及CTA。本研究采用增強(qiáng)MR三維水選擇軟骨掃描(contrast enhanced three dimensional water selective cartilage scan， CE-3D-WATSc)對(duì)CSM患兒畸形側(cè)手部進(jìn)行成像，探討以該技術(shù)評(píng)估手部血管情況的可行性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年5月—2017年4月于我院接受并指分離術(shù)治療的12例CSM患兒，男10例，女2例，年齡6～123個(gè)月，中位年齡15.0個(gè)月；均經(jīng)體格檢查和X線(xiàn)(圖1A、圖2A)、MR等影像學(xué)檢查確診；術(shù)后隨訪1年以上。本研究經(jīng)我院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患兒父母或其他法定監(jiān)護(hù)人對(duì)所有檢查均知情同意。

1.2 儀器與方法 采用Philips Achieva 3.0T MR掃描儀，SENSE-Flex-S和M雙表面線(xiàn)圈。對(duì)于不能配合的患兒，檢查前給予口服10%水合氯醛溶液(0.5 ml/kg體質(zhì)量)或肌注苯巴比妥鈉注射液(5 mg/kg體質(zhì)量)，待患兒完全入睡后開(kāi)始檢查。檢查時(shí)使患兒仰臥，足先進(jìn)，掃描范圍均自尺橈骨遠(yuǎn)端至手指末端。首先進(jìn)行常規(guī)軸位、冠狀位及矢狀位T2W(TR 1 572～5 400 ms、TE 100 ms)及T1W(TR 500 ms、TE 20 ms)掃描，視野16 cm×16 cm～20 cm×20 cm，層厚3～5 mm，層間距0.3～0.5 mm，激勵(lì)次數(shù)2～4。增強(qiáng)掃描時(shí)對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺注射液0.2 ml/kg體質(zhì)量，首先進(jìn)行3D-WATSc序列成像，采用選擇性激勵(lì)技術(shù)(principle of selective excitation technique, ProSet)進(jìn)行脂肪抑制成像，脈沖類(lèi)型1331，TR 20 ms，TE 5 ms，視野16 cm×16 cm～20 cm×20 cm，層厚1.5 mm，層間距0.8 mm，矩陣400×400，激勵(lì)次數(shù)4，翻轉(zhuǎn)角15°，平均掃描時(shí)間約4 min；再行軸位、矢狀位、冠狀位去脂增強(qiáng)T1W(參數(shù)與常規(guī)T1W相同)掃描。

1.3 圖像分析 將冠狀位CE-3D-WATSc序列原始圖像傳至Philips EWS進(jìn)行最大信號(hào)強(qiáng)度投影重建，通過(guò)調(diào)節(jié)層厚清晰顯示患側(cè)手部指掌側(cè)總動(dòng)脈及指掌側(cè)固有動(dòng)脈等血管。由2名高年資放射科醫(yī)師采用盲法分析CE-3D-WATSc圖像，意見(jiàn)不同時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。將CE-3D-WATSc圖像所示血管情況與術(shù)中所見(jiàn)進(jìn)行對(duì)比。

2 結(jié)果

CE-3D-WATSc診斷復(fù)雜型CSM 12例，均伴部分指骨缺如，右側(cè)5例、左側(cè)6例、雙側(cè)1例；其中示中環(huán)并指畸形2例，示中環(huán)小并指畸形5例，拇示中環(huán)小并指畸形3例，示中與環(huán)小并指畸形1例，雙手中環(huán)小并指畸形1例。

12例患兒患側(cè)手部指掌側(cè)總動(dòng)脈均獲CE-3D-WATSc顯示，其中10例指掌側(cè)總動(dòng)脈分叉位置正常，2例分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處(圖1B)； CE-3D-WATSc顯示10例患側(cè)手部指掌側(cè)固有動(dòng)脈，其中9例指掌側(cè)固有動(dòng)脈發(fā)育正常、1例發(fā)育細(xì)小(圖2B)，2例未顯示。

術(shù)中12例均示復(fù)雜型CSM，右側(cè)5例、左側(cè)6例、雙側(cè)1例，其中8例伴發(fā)Poland綜合征(左、右側(cè)各4例)。12例患兒患側(cè)指掌側(cè)總動(dòng)脈與指掌側(cè)固有動(dòng)脈均顯示，其中10例指掌側(cè)總動(dòng)脈分叉位置正常，2例分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處(圖1C)；9例指掌側(cè)固有動(dòng)脈發(fā)育正常，1例發(fā)育細(xì)小(圖2C)，2例CE-3D-WATSc未顯示的指掌側(cè)固有動(dòng)脈發(fā)育極差，呈細(xì)絲狀。

CE-3D-WATSc顯示患側(cè)手部指掌側(cè)總動(dòng)脈與術(shù)中觀察患側(cè)手部指掌側(cè)總動(dòng)脈結(jié)果的符合率為100%(12/12)，對(duì)于患側(cè)指掌側(cè)固有動(dòng)脈的符合率為83.33%(10/12)。

圖1 患兒女，17個(gè)月，左手復(fù)雜型示中環(huán)小并指畸形 A.X線(xiàn)片示中環(huán)小指軟組織不同程度融合，示指見(jiàn)3節(jié)指骨(其中遠(yuǎn)節(jié)指骨偏細(xì)短)，中環(huán)小指僅見(jiàn)2節(jié)指骨(小指遠(yuǎn)節(jié)指骨短小)，拇指發(fā)育尚可； B.CE-3D-WATSc示3支指掌側(cè)總動(dòng)脈分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處； C.術(shù)中所見(jiàn)與CE-3D-WATSc相符

圖2 患兒男，13個(gè)月，左手復(fù)雜型拇示中環(huán)小并指畸形 A.X線(xiàn)片示拇示中環(huán)小指近端軟組織相連，示中環(huán)指僅見(jiàn)2節(jié)指骨，小指中節(jié)指骨短小； B.CE-3D-WATSc示中指橈側(cè)指掌側(cè)固有動(dòng)脈(箭)發(fā)育細(xì)小； C.術(shù)中所見(jiàn)與CE-3D-WATSc相符(箭)

3 討論

CSM是兒童常見(jiàn)的手部畸形，少數(shù)患兒的病因?yàn)檫z傳，多數(shù)病因未明，可能與環(huán)境因素有關(guān)[1,7]。CSM可分為單純型、復(fù)合型及復(fù)雜型，其中復(fù)雜型是指畸形超越了簡(jiǎn)單的邊對(duì)邊的手指融合，包括指骨缺失或多發(fā)、伴Poland綜合征等[1]。并指分離術(shù)是目前治療CSM的唯一方法，手術(shù)關(guān)鍵是分離并指、創(chuàng)面覆蓋及指蹼成形；而指蹼成形時(shí)需要根據(jù)手部血管分叉的位置選擇不同的手術(shù)方式[8]。既往研究[5]在進(jìn)行并指分離及指蹼成形的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，指掌側(cè)固有動(dòng)脈的徑線(xiàn)和走行變異較大，術(shù)中即使精細(xì)操作，術(shù)后仍可發(fā)生指端血管危象。因此，術(shù)前準(zhǔn)確評(píng)估CSM患兒并指間血管畸形的程度有助于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，改善預(yù)后。

本組12例CSM患兒中，男10例，女2例，符合既往研究[1，7]報(bào)道的本病男性發(fā)病率高于女性的流行病學(xué)特點(diǎn)；其中8例伴發(fā)Poland綜合征，符合CSM既可以單獨(dú)發(fā)生、也可為多系統(tǒng)綜合征等先天性疾病的組成部分的報(bào)道[1,9-10]。12例CSM中，病變位于左側(cè)6例、右側(cè)5例、雙側(cè)1例，與既往研究[1,6-7]報(bào)道的CSM單側(cè)與雙側(cè)發(fā)病率相等的特點(diǎn)不完全符合，可能與本研究樣本量小有關(guān)。

既往研究[1]報(bào)道，復(fù)雜型CSM患者常伴發(fā)手部血管畸形。本研究中12例CSM患兒的指掌側(cè)總動(dòng)脈均在CE-3D-WATSc圖像上清晰顯示，其中10例分叉位置正常，2例分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處，均與術(shù)中觀察結(jié)果一致。CE-3D-WATSc顯示10例CSM患兒的指掌側(cè)固有動(dòng)脈，9例發(fā)育正常、1例細(xì)小，2例未顯示；術(shù)中觀察發(fā)現(xiàn)2例患兒畸形側(cè)手部指掌側(cè)固有動(dòng)脈發(fā)育極差、呈細(xì)絲狀，可能因其在原始圖像中信號(hào)過(guò)低，導(dǎo)致在圖像后處理時(shí)其被忽視而未顯示，提示應(yīng)對(duì)CE-3D-WATSc序列的原始圖像進(jìn)行追蹤，以進(jìn)一步判斷目標(biāo)血管的走行及發(fā)育情況。

CE-3D-WATSc采用三維梯度回波容積掃描獲得T1WI，通過(guò)使用1331型長(zhǎng)脈沖ProSet抑制脂肪，與常規(guī)T1W脂肪抑制增強(qiáng)序列相比，其脂肪抑制效果更佳。ProSet是一種選擇性激勵(lì)技術(shù)，通過(guò)使用頻率選擇性和空間選擇性激勵(lì)脈沖(二項(xiàng)式射頻脈沖)進(jìn)行選擇性水激勵(lì)，可消除脂肪信號(hào)及因脂肪移動(dòng)而引起的偽影，從而改善對(duì)比度，且不增加掃描時(shí)間。3D掃描的層厚為1.5 mm，層間距為0.8 mm，其目的是以足夠小的層厚和層間距對(duì)目標(biāo)范圍進(jìn)行重疊薄層掃描，得到的原始圖像既可用于追蹤手部血管的走行，也可經(jīng)工作站后處理顯示指掌側(cè)總動(dòng)脈及其分叉位置、指掌側(cè)固有動(dòng)脈及其發(fā)育情況等。

綜上所述，CE-3D-WATSc可顯示CSM患兒指掌側(cè)總動(dòng)脈及其分叉位置、指掌側(cè)固有動(dòng)脈走行及其發(fā)育情況，對(duì)CSM患兒行并指分離術(shù)前評(píng)估畸形側(cè)手部血管情況具有一定應(yīng)用價(jià)值。但本研究樣本量小，且未進(jìn)行多模態(tài)MRI比對(duì)，未來(lái)將擴(kuò)大樣本量、采用對(duì)比劑增強(qiáng)MRA等技術(shù)進(jìn)一步觀察。