胡建新，王麗寧，張旭妃，高 潔，朱明旺

(首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院影像科，北京 100093)

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(primary angiitis of central nervous system, PACNS)是一組原因不明的局限于腦和脊髓中小血管的免疫炎性疾病，在自然人群的發(fā)病率和患病率尚不明確，研究[1-2]報(bào)道發(fā)病率約為2.4/1 000 000，無(wú)明顯性別差異。1988年Calabrese和Mallek系統(tǒng)報(bào)道了8例PACNS，并提出了初步臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。PACNS預(yù)后較差，易復(fù)發(fā)，死亡率約 6%～15%，死因多為腦梗死，腦內(nèi)大血管受累時(shí)預(yù)后最差[1]。PACNS的影像學(xué)表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。本文回顧性分析16例PACNS的MRI特征，旨在加深臨床和影像科醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年3月—2018年2月我院收治的16例PACNS患者的臨床和影像學(xué)資料，男6例，女10例，年齡3.5～66.7歲，中位年齡24.4歲；其中9例經(jīng)手術(shù)切除病變后病理證實(shí)，7例經(jīng)立體定向活檢后病理證實(shí)；主要臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈，肢體活動(dòng)受限，記憶力減退，面部麻木，癲癇發(fā)作，視物不清等，臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查排除系統(tǒng)性血管炎和繼發(fā)性血管炎。16例PACNS患者均接受MR平掃和增強(qiáng)掃描，1例接受MRA檢查。

1.2 儀器與方法 采用Philips Achieva 1.5T MR掃描儀。掃描序列及參數(shù)：軸位和矢狀位SE T1WI，TR 596 ms，TE 15 ms；軸位和冠狀位FSE T2WI，TR 4 437 ms，TE 100 ms；液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)T2WI，TR 6 000 ms， TE 120 ms；DWI，TR 2 881 ms，TE 105 ms，b=0、1 000 s/mm2。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺，0.2 ml/kg體質(zhì)量，經(jīng)肘前靜脈推注，注藥后采集軸位、冠狀位和矢狀位T1WI，參數(shù)同平掃。3D-TOF MRA參數(shù)：TR 25 ms，TE 6.9 ms，翻轉(zhuǎn)角18°。

1.3 圖像分析 由2名影像科高級(jí)職稱(chēng)醫(yī)師共同閱片，協(xié)商后達(dá)成最終意見(jiàn)。評(píng)價(jià)內(nèi)容包括病變數(shù)目、分布、部位、信號(hào)特點(diǎn)、周?chē)[情況、擴(kuò)散受限情況、病灶內(nèi)有無(wú)出血、病變強(qiáng)化特點(diǎn)以及MRA表現(xiàn)。

2 結(jié)果

16例PACNS中，9例單發(fā)，7例多發(fā)；MRI共檢出病灶45個(gè)， 幕上38個(gè)(38/45，84.44%)，腦干4個(gè)(4/45，8.89%)，脊髓2個(gè)(2/45，4.44%，頸髓和下段胸髓病灶各1個(gè))，小腦半球1個(gè)(1/45，2.22%)。位于幕上的38個(gè)病灶中，31個(gè)(31/45，68.89%)累及皮層和皮層下白質(zhì)，其中額葉14個(gè)(14/45，31.11%，圖1)、頂葉10個(gè)(10/45，22.22%)、顳葉4個(gè)(4/45，8.89%)、胼胝體2個(gè)(2/45，4.44%，圖2)、枕葉1個(gè)(1/45，2.22%)； 7個(gè)(7/45，15.56%)累及深部灰質(zhì)核團(tuán)，其中丘腦6個(gè)(6/45，13.33%，圖3)，下丘腦1個(gè)(1/45，2.22%)。

2.1 病變形態(tài) 14例MRI表現(xiàn)為大片或斑片狀(圖1、2)，2例表現(xiàn)為多發(fā)或單發(fā)腫塊(圖3)。

2.2 信號(hào)特點(diǎn)及水腫情況 16例MR平掃均表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)、FLAIR高信號(hào)(圖1～3)，其中6例病灶內(nèi)見(jiàn)出血，T1WI局部呈高信號(hào)。16例DWI均呈高信號(hào)(圖2、3)，ADC圖呈高信號(hào)13例(圖3)，低信號(hào)3例。病灶周?chē)梢?jiàn)不同程度腦水腫，11例水腫累及皮層及皮層下白質(zhì)，可見(jiàn)水腫沿腦回分布，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清(圖1)。

2.3 強(qiáng)化特點(diǎn) 增強(qiáng)MR掃描14例病變可見(jiàn)強(qiáng)化，其中10例呈片狀或斑片狀強(qiáng)化(圖1D)，不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化1例、片狀及環(huán)形強(qiáng)化1例(圖2D)、多發(fā)圓形腫塊樣強(qiáng)化1例、單發(fā)腫塊樣強(qiáng)化1例；2例病變無(wú)強(qiáng)化。

2.4 MRA表現(xiàn) 1例接受MRA，病變位于左側(cè)大腦前動(dòng)脈A4段，病變血管血流信號(hào)減弱，管腔狹窄，狹窄段長(zhǎng)度20 mm(圖3D)。

圖1 患者男，30歲，發(fā)作性肢體抽搐伴意識(shí)喪失13天，右側(cè)額葉PACNS A.T2WI示右側(cè)額葉大片高信號(hào)，占位效應(yīng)明顯； B.T1WI呈稍低信號(hào)； C.FLAIR呈高信號(hào)； D.增強(qiáng)后見(jiàn)不規(guī)則片狀強(qiáng)化

圖2 患者女，51歲，突發(fā)右側(cè)偏癱、言語(yǔ)不清5個(gè)月，胼胝體PACNS A.T2WI示胼胝體體部不均勻高信號(hào)； B.FLAIR呈高信號(hào)； C.DWI呈不均勻高信號(hào)； D.增強(qiáng)后見(jiàn)片狀及環(huán)形不均勻強(qiáng)化

圖3 患者女，20歲，右上肢無(wú)力13天，右手抽動(dòng)，左側(cè)丘腦PACNS A.FLAIR示左側(cè)丘腦片狀高信號(hào)； B.DWI呈高信號(hào)； C.ADC圖呈稍高信號(hào)； D.MRA示左側(cè)大腦前動(dòng)脈A4段狹窄(箭)

3 討論

PACNS較罕見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡，無(wú)明顯性別差異；可急性或隱匿性起病，前驅(qū)癥狀可持續(xù)半年或更長(zhǎng)時(shí)間[3]。病理結(jié)果是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，其主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)中小血管多灶性節(jié)段性免疫炎性病變[4-5]，表現(xiàn)為腦膜和腦內(nèi)血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，包括淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞；PACNS慢性期可見(jiàn)血管壁纖維化和瘢痕組織形成[6]，造成管腔不同程度狹窄甚至閉塞。

MRI在PACNS的檢查和診斷中具有重要作用，敏感度約為98%[7]。本組16例經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)的PACNS均有陽(yáng)性MRI表現(xiàn)。PACNS常呈多灶性或多節(jié)段性累及微小動(dòng)脈，雙側(cè)大腦半球、多個(gè)血管分布區(qū)可同時(shí)受累。因此PACNS病變可單發(fā)或多發(fā)，病灶分布廣泛，大腦、小腦、腦干及脊髓均可受累。幕上病變主要分布于大腦皮層及皮層下白質(zhì)，深部灰質(zhì)核團(tuán)也是常見(jiàn)的好發(fā)部位之一，病變的分布與受累腦內(nèi)和腦膜血管分布一致。典型PACNS表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，本組16例均有上述表現(xiàn)；病變區(qū)受累微小動(dòng)脈腔內(nèi)血栓形成，管腔狹窄閉塞，導(dǎo)致腦內(nèi)局灶性或彌漫性缺血，形成細(xì)胞毒性腦水腫或血管源性腦水腫[5]，是上述信號(hào)改變的病理基礎(chǔ)。急性期PACNS可能只表現(xiàn)為細(xì)胞毒性腦水腫，DWI有助于早期發(fā)現(xiàn)病變；PACNS急性期ADC值減低，亞急性期和慢性期ADC值升高[8]。隨訪復(fù)查時(shí)，采用DWI和ADC圖可觀察PACNS新舊交替病灶的動(dòng)態(tài)變化過(guò)程，有助于評(píng)估PACNS是否處于活動(dòng)期：病灶內(nèi)出血時(shí)信號(hào)不均勻，根據(jù)出血的不同時(shí)期，可見(jiàn)短T1或短T2信號(hào)。本組有6例PACNS合并出血，T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)。受累血管透壁性炎性浸潤(rùn)造成血管破裂和梗死區(qū)域再灌注可能是引起PACNS病灶內(nèi)出血的原因[9]。一些PACNS病灶僅表現(xiàn)為出血性腦梗死，病理顯示梗死區(qū)小動(dòng)脈和小靜脈透壁性炎癥，病變血管周?chē)梢?jiàn)彌漫分布的點(diǎn)狀及斑片狀出血[5,9]。

MRI上PACNS病變范圍及形態(tài)與受累血管大小與分布區(qū)域有關(guān)，可表現(xiàn)為大片狀、斑片狀和腫塊樣等多種形態(tài)[10]。位于皮層下的病變以大片狀和斑片狀為主，病變沿腦回分布，邊緣多不清楚。位于腦干和深部灰質(zhì)核團(tuán)的病變周?chē)[相對(duì)輕微。當(dāng)PACNS病變范圍廣、病灶周?chē)[明顯時(shí)，占位效應(yīng)顯著，且增強(qiáng)后可見(jiàn)片狀或腫塊樣明顯強(qiáng)化時(shí)，與腦腫瘤不易鑒別。本組14例病變?cè)鰪?qiáng)后有程度不一的強(qiáng)化，包括片狀、斑片狀、不規(guī)則環(huán)形及腫塊樣強(qiáng)化等多種強(qiáng)化形式，以片狀及斑片狀強(qiáng)化多見(jiàn)。腦膜強(qiáng)化是PACNS的強(qiáng)化形式之一[6]，但本組中未見(jiàn)腦膜強(qiáng)化表現(xiàn)。

PACNS受累血管壁呈炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁增厚，可見(jiàn)管腔節(jié)段性不規(guī)則狹窄及擴(kuò)張交替出現(xiàn)，呈串珠樣改變，但這一病理改變?nèi)狈μ禺愋裕部梢?jiàn)于繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎以及血管淀粉樣變性等疾病[11]。3D-TOF MRA可用于初步評(píng)價(jià)PACNS受累血管的狹窄情況，但由于分辨率有限，對(duì)于顯示微小動(dòng)脈狹窄效果欠佳。有研究[12]報(bào)道，采用高分辨率MRI能夠較為準(zhǔn)確地觀察PACNS血管壁的增厚和強(qiáng)化，有利于評(píng)價(jià)血管狹窄程度。

PACNS的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，約5%～15%的PACNS表現(xiàn)為腫塊樣病變[13]，與腦腫瘤難以鑒別，常誤診為高級(jí)別膠質(zhì)瘤或淋巴瘤等[14]。本組16例PACNS，2例MRI表現(xiàn)為腫塊樣病變，術(shù)前均誤診為腦腫瘤。腫塊樣PACNS主要分布于灰白質(zhì)交界區(qū)，病變內(nèi)部常見(jiàn)出血，增強(qiáng)后可見(jiàn)片狀或腫塊樣強(qiáng)化，與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤不易鑒別。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多呈彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)，瘤體大，腫瘤內(nèi)壞死常見(jiàn)，信號(hào)不均勻；瘤周水腫范圍廣，占位征象明顯；增強(qiáng)掃描后腫塊大多明顯強(qiáng)化，由于出血、壞死和囊變，病變強(qiáng)化不均勻[15]。本組中2例PACNS表現(xiàn)為腫塊樣，1例為單發(fā)腫塊，另1例為多發(fā)病變，增強(qiáng)后均明顯強(qiáng)化，與腦腫瘤鑒別困難。MR灌注成像和MRS對(duì)鑒別診斷PACNS與膠質(zhì)瘤有所幫助[15-16]。對(duì)于發(fā)病時(shí)間較短、臨床疑診PACNS的病例，目前多主張立體定向穿刺活檢后病理檢查，以盡早明確診斷、采取相應(yīng)治療，同時(shí)避免手術(shù)誤切的風(fēng)險(xiǎn)[17]。

其他需與PACNS相鑒別的疾病包括可逆性血管收縮綜合征、脫髓鞘病變，伴皮層下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病、系統(tǒng)性血管炎和感染性血管炎等，均需結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，最終確診依賴(lài)病理檢查。