李清春，梁筠，楊文濤，蓋保東，宋德鋒

作者單位： 130033 吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸結(jié)直腸肛門(mén)外科(李清春、楊文濤、蓋保東、宋德鋒)，健康管理中心(梁筠)

患者，女，31歲。因出生后間斷腹痛31年，加重伴惡心5個(gè)月入院?；颊咦猿錾鬅o(wú)明顯誘因間斷出現(xiàn)腹痛，為陣發(fā)性，頻次不定，無(wú)惡心、嘔吐，排氣排便正常。因腹痛可自行好轉(zhuǎn)，未在意。5個(gè)月前再次出現(xiàn)腹痛發(fā)作10余次，進(jìn)食后顯著，持續(xù)時(shí)間不定，伴惡心，無(wú)嘔吐，無(wú)腹脹，可自行緩解。入院查體：T 36.5 ℃。心肺檢查無(wú)異常。腹平軟，右側(cè)腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，腸鳴音活躍，未聞及氣過(guò)水聲。入院后行血常規(guī)等檢查無(wú)明顯異常。腹部增強(qiáng)CT檢查示小腸位于右側(cè)腹部，腸系膜上動(dòng)脈向右側(cè)彎曲，提示可能為先天性異常(圖1)。全消化道造影顯示結(jié)腸位于左側(cè)腹部(圖2)。結(jié)合病史及輔助檢查，確診為先天性小腸旋轉(zhuǎn)不良。由于患者未出現(xiàn)腸梗阻、便血、腹膜炎等并發(fā)癥，因此未行手術(shù)治療。給予調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、改善排便習(xí)慣、促進(jìn)消化等保守治療，患者癥狀緩解后出院。隨訪2個(gè)月，患者自訴恢復(fù)良好。

討論先天性小腸旋轉(zhuǎn)不良較罕見(jiàn)，是由于發(fā)育過(guò)程中腸以腸系膜上動(dòng)脈為軸旋轉(zhuǎn)不良，導(dǎo)致腸道處于異常位置，繼而引起一系列臨床癥狀。該病根據(jù)旋轉(zhuǎn)異常導(dǎo)致解剖位置的不同可分為10個(gè)類型[1]。根據(jù)旋轉(zhuǎn)不良嚴(yán)重程度所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)分為3種[2]：無(wú)癥狀型、不全梗阻型和急性梗阻型。不全梗阻型以間斷腹痛為主要癥狀，可自行緩解；急性梗阻型可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、便血等。由于該病臨床癥狀無(wú)特異性，常不能及時(shí)確診，易延誤最佳治療時(shí)機(jī)。

圖1 CT示小腸堆積于右側(cè)腹部，腸系膜上動(dòng)脈向右側(cè)彎曲圖2 全消化道造影示結(jié)腸位于左側(cè)腹部

該病確診需要依據(jù)影像學(xué)檢查如超聲、消化道造影、腹部增強(qiáng)CT及CTA、MR等。超聲可發(fā)現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈異常血流信號(hào)。消化道造影可表現(xiàn)為腸管位置的異常。腹部增強(qiáng)CT、CTA及MR可顯示腸系膜上動(dòng)脈及其分支的異常分布。對(duì)于急性梗阻型小腸旋轉(zhuǎn)不良，由于常合并腸扭轉(zhuǎn)等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要積極手術(shù)探查，因此多數(shù)于術(shù)中確診。

無(wú)癥狀型小腸旋轉(zhuǎn)不良由于缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，患者多數(shù)于偶然行CT等檢查中發(fā)現(xiàn)[3]，不需要特殊治療。不全梗阻型患者癥狀多可自行緩解，常無(wú)手術(shù)指征，僅給予對(duì)癥治療即可。急性梗阻型多合并腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死等腹膜炎體征，需積極手術(shù)治療，手術(shù)要求遵循Ladd’s原則。隨著腹腔鏡技術(shù)在臨床上的廣泛開(kāi)展，可以考慮行腹腔鏡下手術(shù)治療[4]。無(wú)癥狀型及不全梗阻型小腸旋轉(zhuǎn)不良均有可能出現(xiàn)急性梗阻，應(yīng)予注意。

本例患者表現(xiàn)為間斷腹痛，可自行緩解，因此考慮為不全梗阻型小腸旋轉(zhuǎn)不良。影像學(xué)檢查示小腸位于右側(cè)腹部，腸系膜上動(dòng)脈分支向右側(cè)彎曲，結(jié)腸位于左側(cè)腹部，屬于中腸旋轉(zhuǎn)不良型。由于無(wú)完全性腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死等急性腹膜炎體征，因此暫不需要手術(shù)治療，給予調(diào)整飲食節(jié)構(gòu)、改善排便習(xí)慣等對(duì)癥治療，必要時(shí)給予促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)、擬酸、抑酶等藥物治療，以達(dá)到預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生的目的。本例隨訪2個(gè)月，患者自訴癥狀已緩解，疼痛未再出現(xiàn)，目前仍在進(jìn)一步隨訪中。