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        成人先天性小腸旋轉(zhuǎn)不良1例

        2019-02-21 09:54:34李清春梁筠楊文濤蓋保東宋德鋒
        疑難病雜志 2019年2期
        關(guān)鍵詞:腸系膜小腸腹痛

        李清春,梁筠,楊文濤,蓋保東,宋德鋒

        作者單位: 130033 吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸結(jié)直腸肛門外科(李清春、楊文濤、蓋保東、宋德鋒),健康管理中心(梁筠)

        患者,女,31歲。因出生后間斷腹痛31年,加重伴惡心5個月入院?;颊咦猿錾鬅o明顯誘因間斷出現(xiàn)腹痛,為陣發(fā)性,頻次不定,無惡心、嘔吐,排氣排便正常。因腹痛可自行好轉(zhuǎn),未在意。5個月前再次出現(xiàn)腹痛發(fā)作10余次,進食后顯著,持續(xù)時間不定,伴惡心,無嘔吐,無腹脹,可自行緩解。入院查體:T 36.5 ℃。心肺檢查無異常。腹平軟,右側(cè)腹部輕壓痛,無反跳痛及肌緊張,腸鳴音活躍,未聞及氣過水聲。入院后行血常規(guī)等檢查無明顯異常。腹部增強CT檢查示小腸位于右側(cè)腹部,腸系膜上動脈向右側(cè)彎曲,提示可能為先天性異常(圖1)。全消化道造影顯示結(jié)腸位于左側(cè)腹部(圖2)。結(jié)合病史及輔助檢查,確診為先天性小腸旋轉(zhuǎn)不良。由于患者未出現(xiàn)腸梗阻、便血、腹膜炎等并發(fā)癥,因此未行手術(shù)治療。給予調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、改善排便習慣、促進消化等保守治療,患者癥狀緩解后出院。隨訪2個月,患者自訴恢復良好。

        討論先天性小腸旋轉(zhuǎn)不良較罕見,是由于發(fā)育過程中腸以腸系膜上動脈為軸旋轉(zhuǎn)不良,導致腸道處于異常位置,繼而引起一系列臨床癥狀。該病根據(jù)旋轉(zhuǎn)異常導致解剖位置的不同可分為10個類型[1]。根據(jù)旋轉(zhuǎn)不良嚴重程度所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)分為3種[2]:無癥狀型、不全梗阻型和急性梗阻型。不全梗阻型以間斷腹痛為主要癥狀,可自行緩解;急性梗阻型可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、便血等。由于該病臨床癥狀無特異性,常不能及時確診,易延誤最佳治療時機。

        圖1 CT示小腸堆積于右側(cè)腹部,腸系膜上動脈向右側(cè)彎曲圖2 全消化道造影示結(jié)腸位于左側(cè)腹部

        該病確診需要依據(jù)影像學檢查如超聲、消化道造影、腹部增強CT及CTA、MR等。超聲可發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈異常血流信號。消化道造影可表現(xiàn)為腸管位置的異常。腹部增強CT、CTA及MR可顯示腸系膜上動脈及其分支的異常分布。對于急性梗阻型小腸旋轉(zhuǎn)不良,由于常合并腸扭轉(zhuǎn)等嚴重并發(fā)癥,需要積極手術(shù)探查,因此多數(shù)于術(shù)中確診。

        無癥狀型小腸旋轉(zhuǎn)不良由于缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn),患者多數(shù)于偶然行CT等檢查中發(fā)現(xiàn)[3],不需要特殊治療。不全梗阻型患者癥狀多可自行緩解,常無手術(shù)指征,僅給予對癥治療即可。急性梗阻型多合并腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死等腹膜炎體征,需積極手術(shù)治療,手術(shù)要求遵循Ladd’s原則。隨著腹腔鏡技術(shù)在臨床上的廣泛開展,可以考慮行腹腔鏡下手術(shù)治療[4]。無癥狀型及不全梗阻型小腸旋轉(zhuǎn)不良均有可能出現(xiàn)急性梗阻,應予注意。

        本例患者表現(xiàn)為間斷腹痛,可自行緩解,因此考慮為不全梗阻型小腸旋轉(zhuǎn)不良。影像學檢查示小腸位于右側(cè)腹部,腸系膜上動脈分支向右側(cè)彎曲,結(jié)腸位于左側(cè)腹部,屬于中腸旋轉(zhuǎn)不良型。由于無完全性腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死等急性腹膜炎體征,因此暫不需要手術(shù)治療,給予調(diào)整飲食節(jié)構(gòu)、改善排便習慣等對癥治療,必要時給予促進胃腸蠕動、擬酸、抑酶等藥物治療,以達到預防嚴重并發(fā)癥發(fā)生的目的。本例隨訪2個月,患者自訴癥狀已緩解,疼痛未再出現(xiàn),目前仍在進一步隨訪中。

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