李雪梅，蘇麗，李霞，廖秋菊，田真，趙義

作者單位： 100053 首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院風濕免疫科

患者，男，44歲。主因“間斷性雙下肢水腫3年，加重伴外生殖器腫脹15 d”入院?；颊?年前出現(xiàn)間斷性雙下肢可凹陷水腫，休息后可緩解。15 d前勞累后再次出現(xiàn)雙下肢可凹陷水腫，伴陰莖及陰囊腫脹，夜尿增多，5～6次/d，100～150 ml/次。既往史：吸煙30年，約40支/d，偶爾飲酒。個人史、婚育史、家族史無特殊。查體：T 36.7℃，P 82次/min，R 20次/min，BP 192/110 mmHg。神志清，自主體位，皮膚、黏膜、淋巴結、頭顱、五官，頸部、胸廓、心肺查體無異常。腹部柔軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，雙側中輸尿管點有壓痛,雙腎區(qū)叩痛陽性,陰莖及陰囊腫大、有壓痛。實驗室檢查：血肌酐 239 μmol/L，血尿酸 481 μmo/L；免疫球蛋白：IgG 6.07 g/L，腫瘤標志物示癌胚抗原(CEA) 5.15 ng/ml，CA-125 43.7 U/ml，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE) 17.66 ng/ml，血清骨膠素(CYFRA21-1)3.59 ng/ml。血常規(guī)、尿常規(guī)、IgM、IgA、類風濕因子、C反應蛋白均未見異常。輔助檢查：泌尿系統(tǒng)彩超提示腹膜后低回聲包塊，雙側腎盂擴張，右側輸尿管上段擴張，腹主動脈硬化斑塊形成；腹部CT和MR提示“腹膜后廣泛軟組織陰影，包繞腹主動脈、下腔靜脈、部分髂血管和輸尿管”(見圖1、2)。入院后初步診斷為腹膜后纖維化，雙側腎盂、輸尿管積水，腎功能不全，高血壓病3級(極高危)。由于患者血肌酐和血壓進行性升高，考慮輸尿管梗阻導致急性腎功能不全，請泌尿科會診后予以雙側輸尿管擴張術和左側輸尿管D-J管置入術解除輸尿管壓迫癥狀，但患者血肌酐和血壓無明顯下降，考慮與腫物壓迫有關。于是在腹腔鏡下進行腹部探查，并對腹膜后腫物進行組織活檢，病理診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤(圖3見插頁Ⅱ)，給予規(guī)范R-CHOP方案(美羅華375 mg/m2+環(huán)磷酰胺750 mg/m2+多柔比星50 mg/m2+長春新堿1.4 mg/m2+潑尼松60 mg/m2，每3周化療1次)治療8個療程后腹膜后腫物明顯減小(見圖4)，并于2018年4月11日泌尿外科行D-J管取出術，目前患者肌酐恢復正常，仍需要口服降壓藥治療。

討論腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一種以腹膜后纖維組織增生并導致腹膜后廣泛纖維化為特征的疾病，可影響不同的解剖結構,常累及主動脈和輸尿管[1]。本病發(fā)病率僅為1/100萬[2],屬于罕見病，可以是特發(fā)性，也可繼發(fā)于其他疾病狀態(tài)，如自身免疫性疾病、藥物、炎性反應、放療、手術和腫瘤。其中惡性腫瘤繼發(fā)腹膜后纖維化與原發(fā)性腹膜

圖1 治療前雙腎和輸尿管CT影像

T1WI反相位 脂相

T2WI抑脂相 T2WI

圖2 腹膜后腫物MR特點

圖4 治療后雙腎、輸尿管CT影像顯示腫物縮小

后纖維化，二者在臨床表現(xiàn)上極難鑒別[3]，一旦誤診，會導致截然不同的治療結局，后果嚴重。RPF可發(fā)生于任何年齡，以40～60歲者多見[4]，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。檢索文獻發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤繼發(fā)性腹膜后纖維化(mRF)比例為8%[5-6]，常見的腫瘤是淋巴瘤[7-9]，也有少見的實體腫瘤，如腎癌、胃癌[10-13]，mRF屬于罕見病例，目前多以個案報道發(fā)表。

本病例以腹膜后纖維化為初診收入院，臨床癥狀和體征與原發(fā)性腹膜后纖維化無異常，但是治療療效差，經(jīng)過腹膜后組織病理活檢鏡下可見纖維脂肪組織中成纖維細胞增生，伴廣泛玻璃樣變性，間質多量小圓細胞彌漫增長，細胞體積小，胞漿少，間質散在多量單個核細胞浸潤，以單核細胞和淋巴細胞為主，提示淋巴造血系統(tǒng)增生性疾病可能性大。進一步加做免疫組化檢查最終被證實是彌漫性大B細胞淋巴瘤，經(jīng)過積極的化療治療后，淋巴瘤好轉，復查雙腎、輸尿管CT影像顯示腹膜后纖維化病情也明顯緩解，腹膜后腹主動脈、下腔靜脈、髂血管周圍軟組織密度腫塊影較前范圍縮小，密度較前增高，周圍散在纖維條索影較前減少，腫塊與腹主動脈及下腔靜脈與髂血管融合成塊，與血管界限不清，雙側腎盂未見擴張，膀胱尚可，未見充盈缺損，與文獻報道的病例結局相同[7-8]。文獻報道淋巴瘤繼發(fā)腹膜后纖維化抗腫瘤治療后改善程度明顯優(yōu)于特發(fā)性腹膜后纖維化病例，實體腫瘤繼發(fā)腹膜后纖維化也有相似的特點，如果原發(fā)腫瘤得到控制后，RPF可以相應改善[10-12]。

早期識別mRF對診斷和預后很重要，目前隨著影像學的不斷發(fā)展，MR診斷mPF的敏感度為82%，特異度為83%[14]。一項對50例mRF患者MR分析研究顯示：同原發(fā)性腹膜后纖維化(iRF)相比較，mRF常從腎動脈以上或動脈分叉處以下沿著主動脈延伸，很少出現(xiàn)腎動脈和主動脈分叉之間受累，而且mRF更多是在主動脈后方延伸，很少有尿道和血管受累。mRF病例中出現(xiàn)中段輸尿管受累者少見，本病例MR提示病變組織在腹主動脈后方融合成塊壓迫雙側輸尿管上段，血管穿行于其中，未見明顯的血管和中段輸尿管受累，這與文獻報道相似。本病例CT顯示腹膜后腹主動脈、下腔靜脈，髂血管周圍見軟組織密度陰影包繞，范圍為T12-L5椎體層面，腫塊與下腔靜脈、腹主動脈及髂血管融合成塊，血管界限不清，雙側輸尿管受累部分顯示不清，左腎增大，右腎縮小，雙腎周可見條索影和滲出;MR中顯示腹膜后腹主動脈、下腔動脈、髂血管周圍見軟組織信號包繞，范圍較廣，為T12-L5椎體層面，并融合成塊，界限不清，下腔靜脈、腹主動脈及髂血管在腫塊內穿行，雙側輸尿管上段受累，右側輸尿管完全梗阻變細，右側腎盂擴張，右腎皮質變??；左側輸尿管上段受壓變細，不完全梗阻，腎盂輕度擴張。雙腎周見較多條索樣異常信號，與文獻報道具有一致性[14]。

綜上所述，臨床發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化，除了考慮常見的誘發(fā)因素，尤其是免疫因素中的IgG4相關性疾病導致的腹膜后纖維化以外，更要警惕惡性腫瘤繼發(fā)的腹膜后纖維化，如果發(fā)生誤診，后果嚴重。mRF不同于特發(fā)性腹膜后纖維化，不需要免疫抑制劑治療，解除梗阻的同時治療原發(fā)腫瘤，隨著腫瘤的好轉腹膜后纖維化也可以恢復。隨著影像學技術的發(fā)展，MR診斷mRF的敏感度和特異度達80%以上，同時穿刺或外科手術獲取組織病理對早期診斷和預后有重要意義。mRF屬于少見病例，本文旨在提醒臨床醫(yī)生對于腹膜后纖維化的患者需要警惕是否為腫瘤繼發(fā)所致，早期診斷減少臨床誤診。