吳南輝 陳 佳 劉業(yè)強(qiáng)

臨床資料患者,男，38歲。因發(fā)現(xiàn)左側(cè)背部褐色萎縮性斑片3年余就診?；颊邿o癢痛等自覺癥狀，近期皮損未見明顯擴(kuò)大及顏色加深等改變，否認(rèn)起病前外傷、局部炎癥及特殊藥物應(yīng)用史等，否認(rèn)家族成員類似病史。

體格檢查：一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科查體：左側(cè)背部可見呈帶狀分布的散在褐色萎縮性斑片，沿Blaschko線分布，表面光滑，邊界欠清，觸之不硬(圖1a)。

實(shí)驗室檢查：血尿常規(guī)正常；肝腎功能及血脂正常，既往查空腹血糖偏高；ANA抗體陽性(1∶100)。組織病理示：表皮突變平，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍稀疏炎癥細(xì)胞浸潤，真皮膠原纖維大致正常(圖1b)；特殊染色：EVG染色及VG染色均未見明顯異常。皮膚鏡：鏡下棕黃色背景，可見皮溝皮嵴變窄以及呈灶狀分布的網(wǎng)狀色素，皮損邊界不清，其上可見毛發(fā)生長(圖1c)。

診斷：穆蘭線狀萎縮性皮病。

治療：他克莫司乳膏外涂，目前仍在隨訪中。

圖1 1a：左側(cè)背部見呈帶狀分布的褐色萎縮性斑片，沿Blaschko線分布，表面光滑，邊界欠清，觸之不硬；1b：表皮突變平，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍稀疏炎癥細(xì)胞浸潤，真皮膠原纖維大致正常(HE，×100)；1c：鏡下棕黃色背景，可見皮溝皮嵴變窄及呈灶狀分布的網(wǎng)狀色素，皮損邊界不清，其上可見毛發(fā)生長(×10)

討論穆蘭線狀萎縮性皮病(linear atrophoderma of Moulin，LAM)是一種在臨床上少見的皮膚病，1992年由Moulin等[1]首次報道。該病多在兒童及青少年時期起病，也可發(fā)生于成人，目前大部分已報道病例的發(fā)病年齡主要分布在10～20歲，而本文所報道的患者自35歲起病，中年起病相對少見。LAM在起病前皮損處沒有明顯的炎癥反應(yīng)，隨著疾病的發(fā)展也不會出現(xiàn)明顯的硬化及結(jié)節(jié)。典型的臨床表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的萎縮性褐色斑片，常為單側(cè)發(fā)病，偶見雙側(cè)發(fā)病，分布呈帶狀或線狀。在病理上，本病缺乏特異性，主要改變?yōu)榛讓由卦黾?，真皮?nèi)血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤，無明確膠原硬化及彈性纖維變性。本例患者的臨床及病理表現(xiàn)均符合LAM的特征。除此之外我們還通過皮膚鏡觀察到了患者的皮損有皮嵴變窄及呈網(wǎng)狀色素灶狀分布的表現(xiàn)，這與患者病理上所呈現(xiàn)的表皮突變平及基底層色素增加相符合,但皮膚鏡的表現(xiàn)缺少特異性，并不能作為我們診斷該病的依據(jù)。

本病的病因尚未明確，由于皮損沿Blaschko線分布，故而最早推測該病的發(fā)生可能與早期胚胎發(fā)育過程中的體細(xì)胞突變導(dǎo)致基因型與表型嵌合相關(guān)[2]。但近年來也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)LAM的病例可以存在血清免疫學(xué)標(biāo)記物異常(包括抗核抗體，核糖核蛋白，免疫球蛋白M和抗SM抗體)并且合并結(jié)締組織病[3]，因此推測LAM的發(fā)病可能與免疫相關(guān)，或本身是一種結(jié)締組織病類疾病。本例的患者既往體檢提示ANA抗體陽性(1∶100)，但目前并未發(fā)現(xiàn)患者合并有風(fēng)濕類及結(jié)締組織類等與抗核抗體相關(guān)的疾病。其抗核抗體陽性與LAM是否有相關(guān)性仍需進(jìn)一步觀察隨訪。

臨床上本病應(yīng)與進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮、帶狀硬皮病、線狀和漩渦狀痣樣色素沉著[4]等疾病相鑒別。

本病預(yù)后良好，有自限性，可自行消退。目前該病尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，外用糖皮質(zhì)激素及肝素?zé)o明顯療效。有文獻(xiàn)報道，口服青霉素后行補(bǔ)骨脂素聯(lián)合長波紫外線(PUVA)照射治療[5]或口服甲氨蝶呤[6]可能對本病有明顯療效。另有報道，外用卡泊三醇可以使皮損得到部分改善[7]。本例患者他克莫司乳膏外涂治療，目前使用時間達(dá)3周，患者未訴有明顯改善。