李枚娟 林加鋒 楊亞莉 蘇文巖 黃衛(wèi)斌

我院收治1例致心律失常性右心室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）相關(guān)室性心動(dòng)過速伴暈厥癥狀的患者，并經(jīng)心內(nèi)外膜聯(lián)合射頻導(dǎo)管消融（下稱消融）成功，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者女性，29歲。因發(fā)作性心悸1年，暈厥2次入院。入院體檢：神清，血壓120/70mmHg，脈搏78次/min，心律不齊，可聞及期前收縮，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心濁音界無(wú)明顯擴(kuò)大，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，肝脾無(wú)腫大。超聲心動(dòng)圖提示：右心房及右心室擴(kuò)大（右心房46mm，右心室34mm），右心室壁變薄，運(yùn)動(dòng)幅度減低，輕度三尖瓣反流，左心室整體收縮功能正常，右心室收縮功能輕度減低，考慮ARVC。心臟核磁共振示右心室前壁呈扇貝樣變，累及室間隔及左心室游離壁（圖1），提示ARVC。當(dāng)?shù)匕Y狀發(fā)作時(shí)心電圖示持續(xù)性室性心動(dòng)過速（圖2）。入院心電圖提示：竇性心律，V1可見Epsilon波（圖3），動(dòng)態(tài)心電圖：持續(xù)性VT（發(fā)作持續(xù)時(shí)間＞30s）共63次，其QRS時(shí)間210ms，波形在V1～V3主波向下呈QS型，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型、Ⅰ、aV蘊(yùn)及V5～V6主波向上呈R型，aVR呈QS型，胸導(dǎo)聯(lián)移行在V4，考慮為起源于三尖瓣環(huán)（6點(diǎn)）的室性心動(dòng)過速，因QRS時(shí)間210ms，不排除外膜來源可能。入院后三大常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能及甲狀腺功能、心肌酶譜、BNP、凝血功能等檢查均未見明顯異常。臨床診斷：ARVC相關(guān)室性心動(dòng)過速。

診療方案：患者為青年患者，室性心動(dòng)過速發(fā)作呈單一形態(tài)，且有室性心動(dòng)過速相關(guān)的暈厥癥狀，治療方案可以選擇消融或植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），患者拒絕ICD，要求先行消融，故決定行消融治療。

圖1 患者心臟核磁共振提示病變部位（右心室前壁呈扇貝樣變，累及左心室）

患者完善術(shù)前準(zhǔn)備，于入院后第7天行心臟電生理檢查及消融術(shù)。在三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)Carto 3指導(dǎo)下，常規(guī)穿刺右側(cè)股靜脈，置入Input6F及S蘊(yùn)1 Swartz鞘，經(jīng)鞘送入四極及冷鹽水灌注消融導(dǎo)管（SMartTouch），術(shù)中患者頻繁發(fā)作室性期前收縮、短陣室性心動(dòng)過速，形態(tài)與持續(xù)室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)一致（圖4），在Swartz鞘支撐下先至三尖瓣環(huán)進(jìn)行激動(dòng)標(biāo)測(cè)，結(jié)果在三尖瓣環(huán)6點(diǎn)標(biāo)測(cè)到最早V波，室性心動(dòng)過速時(shí)心室“最早”電位領(lǐng)先體表心電圖QRS波群約-18ms，以8V電壓起搏未能奪獲心室，因患者為ARVC，器質(zhì)性心臟病常合并特殊電位，該處標(biāo)測(cè)時(shí)局部可見舒張晚期電位（LAVA）（圖5），此處預(yù)設(shè)溫度43℃，預(yù)置能量35W，鹽水流速17ml/

min，阻抗150Ω試消融，放電后室性心動(dòng)過速發(fā)作頻率減少，但仍有發(fā)作。

圖2 室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)心電圖（食管導(dǎo)聯(lián)提示房室分離）

圖3 入院心電圖：竇性心律，V1可見Epsilon波

圖4 術(shù)中短陣室性心動(dòng)過速發(fā)作

圖5 內(nèi)膜標(biāo)測(cè)三尖瓣環(huán)（6點(diǎn)）局部可見LAVA電位

因患者心電圖提示假性δ波＞34ms，QRS時(shí)間＞210ms，不排除心外膜來源室性心動(dòng)過速可能，決定行心外膜標(biāo)測(cè)。術(shù)中成功行干性穿刺心包，可見造影劑沿心包緣呈線樣擴(kuò)布，置入鋼絲時(shí)，見其沿心包緣走行（圖6）。成功穿刺心包后，置入Agilis鞘，建立心外膜模型進(jìn)行標(biāo)測(cè)，室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)行激動(dòng)標(biāo)測(cè)，因室性心動(dòng)過速呈短陣發(fā)作，無(wú)法行拖帶標(biāo)測(cè)，術(shù)中主要采用激動(dòng)標(biāo)測(cè)、起搏標(biāo)測(cè)、電壓標(biāo)測(cè)與特殊電位-LAVA標(biāo)測(cè)相結(jié)合的方法尋找靶點(diǎn)。

術(shù)中電壓標(biāo)測(cè)提示右心室側(cè)壁、基底部、心尖部及前間隔部可見低電壓區(qū)，其低電壓區(qū)多處可見LAVA電位（插頁(yè)圖7），分別于存在LAVA電位的區(qū)域行起搏標(biāo)測(cè)，提示右心室三尖瓣環(huán)（6點(diǎn)）心外膜面起搏圖形與臨床發(fā)作圖形相似度較高（圖8）。該區(qū)域?yàn)榈碗妷簠^(qū)，存在LAVA電位，起搏標(biāo)測(cè)提示與臨床室性心動(dòng)過速形態(tài)相似度高，且該區(qū)域與內(nèi)膜面靶點(diǎn)（圖9）相對(duì)應(yīng)，內(nèi)膜面消融有效但不能完全消除室性心動(dòng)過速，考慮對(duì)應(yīng)心外膜可能為有效靶點(diǎn)。因心外膜消融需避開冠狀動(dòng)脈，避免冠狀動(dòng)脈損傷，術(shù)中行冠狀動(dòng)脈造影提示靶點(diǎn)遠(yuǎn)離冠狀動(dòng)脈（圖10），消融風(fēng)險(xiǎn)小。預(yù)設(shè)溫度43℃，預(yù)置能量35W，鹽水流速17ml/min，阻抗250Ω試消融，放電后室性心動(dòng)過速消失（圖11）。經(jīng)靜脈滴注異丙腎上腺素并觀察30min未再出現(xiàn)室性心動(dòng)過速。術(shù)后隨訪6個(gè)月，動(dòng)態(tài)心電圖可見室性期前收縮及短陣室性心動(dòng)過速發(fā)作（最多連續(xù)3跳），與術(shù)前相比明顯減少，無(wú)持續(xù)性室性心動(dòng)過速發(fā)作，無(wú)暈厥。

圖6 干性穿刺心包，見造影劑沿心包緣呈線樣擴(kuò)布，置入鋼絲，見其沿心包緣走行

圖8 右心室三尖瓣環(huán)（6點(diǎn)）外膜面起搏圖形與臨床室性心動(dòng)過速發(fā)作圖形相似度較高

圖9 內(nèi)膜面靶點(diǎn)

圖10 冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果顯示冠狀動(dòng)脈與靶點(diǎn)之間的關(guān)系

圖11 外膜面靶點(diǎn)消融

討論

ARVC是臨床上少見的器質(zhì)性心臟病，其特點(diǎn)為右心室心肌被脂肪細(xì)胞和纖維組織替代，常呈現(xiàn)家族性發(fā)病特點(diǎn)，與常染色體顯性遺傳有關(guān)。ARVC臨床以室性心律失常，尤其是多形性室性心動(dòng)過速為主要表現(xiàn)，亦可有單形性室性心動(dòng)過速，多見于男性和年輕患者，是引起猝死的重要原因之一[1-2]。其病變好發(fā)部位為三尖瓣環(huán)周邊、RVOT區(qū)域、右心室游離壁偏心尖部，其病變嚴(yán)重時(shí)可引起右心室擴(kuò)大，室壁瘤及心功能不全。Epsilon波是ARVC的一個(gè)特異性較強(qiáng)的心電圖指標(biāo)，但敏感度較低。其特點(diǎn)為：Epsilon波是由于右心室延遲激動(dòng)造成，位于QRS波群之后；為高頻、低幅的棘波或震蕩波；持續(xù)時(shí)間：幾十毫秒；多見于右胸導(dǎo)聯(lián)；Epsilon波的存在，可使QRS波群增寬，可達(dá)220ms以上[3]。

本例為年輕女性，反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過速，伴有暈厥，發(fā)作時(shí)QRS時(shí)間210ms，V1～V3主波向下呈QS型，Ⅱ、Ⅲ、aVF 呈 QS 型、Ⅰ、aVL 及 V5～V6主波向上呈R型，aVR呈QS型，胸導(dǎo)聯(lián)移行在V4，考慮為起源于三尖瓣環(huán)（6點(diǎn)）的室性心動(dòng)過速，因QRS時(shí)間210ms，不排除外膜來源可能。術(shù)中于內(nèi)膜面消融有一定效果，但仍有短陣室性心動(dòng)過速發(fā)作，此后經(jīng)心外膜面標(biāo)測(cè)到低電壓區(qū)及蘊(yùn)AVA電位，并在存在蘊(yùn)AVA電位的區(qū)域行起搏標(biāo)測(cè)，于右心室三尖瓣環(huán)（6點(diǎn)）心外膜面找到起搏圖形與臨床室性心動(dòng)過速發(fā)作圖形相似度較高的區(qū)域進(jìn)行消融，成功終止室性心動(dòng)過速發(fā)作，隨訪半年無(wú)復(fù)發(fā)。

本例提示：（1）體表心電圖定位有一定意義，根據(jù)體表心電圖可初步判斷室性期前收縮及室性心動(dòng)過速的來源[4]，絕大多數(shù)室性心律失常來源于內(nèi)膜，可通過內(nèi)膜面消融終止心律失常發(fā)作。但器質(zhì)性心臟病患者常合并特殊情況，如多源性、心外膜來源等，故應(yīng)同時(shí)結(jié)合圖形特點(diǎn)判斷心內(nèi)膜或心外膜來源或兩者共存，如有下列特征，如：假性δ波＞34ms、類本位曲折（IDT）＞85ms，最短RS間期＞121ms、IDT/QRS間期（MDI）＞0.55、QRS間期＞200ms，提示心外膜來源可能性大。（2）治療方案的選擇：ICD為首選治療方式。但近幾年隨著消融的技術(shù)的發(fā)展及經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，為ARVC患者提供了一種新的治療選擇，2017美國(guó)室性心律失常管理和心源性猝死預(yù)防指南指出：合并復(fù)發(fā)性、癥狀性、持續(xù)性室性心動(dòng)過速的ARVC患者，若β受體阻滯劑無(wú)效或不耐受，聯(lián)合心內(nèi)膜/心外膜入路的消融可能是有益的（Ⅱa/B）。且2009年后消融對(duì)ARVC相關(guān)室性心動(dòng)過速的治療發(fā)展迅速，ARVC相關(guān)室性心動(dòng)過速2～3年以上的隨訪成功率相對(duì)較高（40%～70%）。從消融技術(shù)本身來講，心內(nèi)膜和心外膜潛在通道都能被標(biāo)測(cè)并成功消融，短時(shí)間內(nèi)可明顯減少室性心動(dòng)過速的發(fā)作，很多ARVC相關(guān)室性心動(dòng)過速電風(fēng)暴患者短期內(nèi)也不復(fù)發(fā)[5]，因此ARVC相關(guān)室性心動(dòng)過速患者，行消融治療不失為一種可考慮的策略，且可以減少患者猝死發(fā)生率，降低經(jīng)濟(jì)費(fèi)用。（3）特殊電位意義：器質(zhì)性心肌病常合并特殊電位，即蘊(yùn)AVA電位，對(duì)蘊(yùn)AVA電位進(jìn)行標(biāo)測(cè)后，消融蘊(yùn)AVA電位可以去除臨近及周邊區(qū)域的慢傳導(dǎo)區(qū)，改善局部瘢痕區(qū)的電激動(dòng)狀態(tài)，從而減少室性心律失常的發(fā)作[6]。因此，針對(duì)ARVC患者，消融蘊(yùn)AVA電位區(qū)域可能為一種較好的策略，如心內(nèi)膜消融效果不理想，進(jìn)行心內(nèi)外膜聯(lián)合消融可能為有效的治療方法[7]。ARVC相關(guān)室性心動(dòng)過速消融療效與病變范圍及部位有關(guān)，病變局限者療效好，病變廣泛者療效差。此外，值得注意的是ARVC是一種進(jìn)展性疾病，隨著時(shí)間的推移，可能產(chǎn)生新的病灶，出現(xiàn)新的室性心律失常。