河南省南陽市第二人民醫(yī)院（473000）潘云青

增生性外毛根鞘囊腫是一種以皮膚瘤樣病變?yōu)樘卣鞯某Ｈ旧w遺傳性疾病，屬于皮膚附屬器腫瘤，臨床上較為罕見[1]。增生性外毛根鞘瘤多為良性病變，惡性腫瘤具有局部侵襲性，通常不浸潤淋巴結，但其病理切片可見上皮細胞巢團，邊界不清，因此常將其誤診為鱗狀細胞癌、外毛根鞘癌等其他類型皮膚附屬器腫瘤[2]。本研究回顧性分析2010年1月～2017年12月我院確診的14例良性增生性外毛根鞘囊腫和3例惡性增生性外毛根鞘囊腫，同時復習相關文獻資料，分析良惡性增生性外毛根鞘囊腫患者的臨床表現及病理特點。

1 資料與方法

回顧性分析2010年1月～2017年12月17例我院確診為增生性外毛根鞘囊腫患者的臨床資料與病理切片，所有標本均經10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋、常規(guī)4μm連續(xù)切片，分別進行HE、PAS及抗酸染色，光鏡觀察。

2 結果

2.1 臨床表現 17例患者中，良性增生性外毛根鞘囊腫14例，惡性增生性外毛根鞘囊腫3例。良性增生性外毛根鞘囊腫病例中，男6例，女8例；年齡35～77歲，平均年齡（64.35±7.14）歲；病程3個月～28年，平均病程（5.24±1.67）年。單發(fā)病灶12例，多發(fā)病灶2例，分布部位分別為：額部4例，枕部2例，顳部2例，鼻部、口唇部、頸部、肩部、背部、臀部各1例，病灶主要分布在頭面部，占71.43%（10例）。淺褐色結節(jié)樣病灶6例，丘疹樣病灶2例，痣樣斑塊2例，疣狀結節(jié)1例，囊腫1例，其中并發(fā)潰瘍者3例，病灶主要呈結節(jié)狀，占42.86%（6例），病灶直徑1.3～6.1cm。其中1例有瘙癢感，2例瘙癢并疼痛，其余患者無明顯自覺癥狀。惡性增生性外毛根鞘囊腫中男1例，女2例；年齡分別為48歲、61歲、68歲；病程分別為2年、1年、11個月；均為單發(fā)病灶，皮損部位分別在枕部、額部、頸部，2例呈淺褐色菜花樣且并發(fā)潰瘍、出血，1例呈淺褐色菜花狀，輕度觸痛，皮損直徑分別為2.4cm、8.5cm、2.8cm。

2.2 病理檢查

2.2.1 巨檢 良性增生性外毛根鞘囊腫：腫塊大小1.0cm×0.8cm×0.5cm～4.4cm×3.8 cm×2.5cm，質地較硬，表面光滑，包膜完整，與周圍組織無粘連，境界清晰，切面呈灰白色實質性組織，部分的病例中實質性組織呈現蜂窩狀腔隙。惡性增生性外毛根鞘囊腫 腫塊大小1.8cm×1.4cm×0.8cm～6.4cm×4.5cm×3.7cm，質地較脆，表面粗糙呈結節(jié)狀腫塊，有蒂，伴潰瘍、出血壞死灶，切面呈灰白色實質，腫塊中央有潰瘍。

2.2.2 鏡檢 良性增生性外毛根鞘囊腫 在真皮層及皮下組織可見呈分葉狀、蜂窩狀或空囊狀大小不等的團塊，主要由上皮細胞組成，邊界清楚，腫瘤細胞形態(tài)較規(guī)則，核分裂相較少見，未見明顯異型性，腫瘤細胞組成的團塊周圍有清晰的無浸潤帶，周圍層基底樣細胞呈柵欄狀排列，部分腫瘤細胞可入侵進行碘酸希夫染色陽性的基膜。無顆粒層，部分小葉中央呈囊狀擴張，中央細胞可發(fā)生毛鞘角化，形成嗜伊紅無定形均質角蛋白，角化物內存在膽固醇結晶或鈣化點，腫瘤邊界可見外毛根鞘囊腫及挖空細胞。

惡性增生性外毛根鞘囊腫 腫瘤細胞呈巢團狀，與表皮細胞連接，團塊中央有壞死物質，可通過囊壁向真皮網狀層浸潤性生長。細胞異型性明顯，病理性核分裂象增加，胞質豐富，核仁深染，大小不一，可見多核瘤巨細胞，細胞排列紊亂，部分細胞呈鋪磚樣排列，透明細胞明顯增多。腫瘤細胞團周圍的基底細胞呈非柵欄狀排列，可辨別出外毛根鞘角化，基底細胞向間質內浸潤，炎性細胞數量增多，中央可見潰瘍及出血，PAS染色顯示基底層腫瘤細胞中分布大量糖原，尤其是腫瘤細胞周圍基膜處糖原增多，纖維增生明顯。

3 討論

增生性外毛根鞘囊腫來源于毛囊外根鞘，是相關基因發(fā)生突變后使毛囊外根鞘細胞異常增殖形成的突出于皮膚的腫塊，常發(fā)于毛囊豐富的頭面部及頸部[3]。相關文獻報道增生性外毛根鞘囊腫好發(fā)人群為超過60歲的女性，最常見的好發(fā)部位為頭皮，其次為面部和頸部[4]，本研究中良性增生性外毛根鞘囊腫患者中女性占57.14%（8/14），患者平均年齡＞60歲，發(fā)生在頭面部比例為71.43%，3例惡性增生性外毛根鞘囊腫中女性患者有2例，病灶位于頭面部者2例，另一例發(fā)生在頸部。良性增生性外毛根鞘囊腫通常表現為單發(fā)的淺褐色結節(jié)狀或丘疹樣皮損，稍突起于皮膚，表面光滑，略有觸痛感，少數可有疼痛或瘙癢表現，生長緩慢。惡性增生性外毛根鞘囊腫病灶常伴潰瘍、出血、結痂，腫塊多呈菜花狀，明顯疼痛瘙癢，腫塊可短期內迅速增長[5]。

良性增生性外毛根鞘囊腫病灶位于真皮層，主要由鱗狀上皮細胞組成，腫塊間可形成特征性的清晰邊界及規(guī)則的無浸潤帶，根據此特點可與鱗狀細胞癌進行鑒別[6]，同時腫塊邊緣可見柵欄樣排列的基底樣細胞與碘酸希夫染色陽性的基膜，中央大量毛鞘角化及邊界外毛根鞘囊腫是良性增生性外毛根鞘囊腫特征性改變[7]。惡性增生性外毛根鞘囊腫與良性增生性外毛根鞘囊腫主要不同在于細胞異型性明顯，病理性核分裂象增多，腫瘤呈侵襲性生長，團塊中央可有潰瘍及出血壞死病灶。外毛根鞘癌是以不典型透明細胞為主要成分的惡性腫瘤，而增生性外毛根鞘囊腫中也可出現局灶性透明細胞分化，二者?；煜?，但良惡性增生性外毛根鞘囊腫主要成分均為棘細胞樣鱗狀細胞，透明細胞不如外毛根鞘癌分布廣泛[8]。

手術切除為良惡性增生性外毛根鞘囊腫臨床治療的主要方式，該腫瘤雖惡性程度較低，一般不發(fā)生遠處轉移，但切除范圍應盡量擴大，而針對惡性增生性外毛根鞘囊腫，可根據具體情況考慮加用局部放療方式以降低復發(fā)及遠處轉移風險。