劉 騰，劉文斌，楊秀敏，魏愛華

臨床資料

患者，女，42歲。因全身斑丘疹、水皰伴瘙癢2周，于2017年10月16日就診。2周前，無明顯誘因患者軀干、四肢、足背出現(xiàn)大量紅色斑丘疹伴劇烈瘙癢，皮損漸增多，1周前雙足背出現(xiàn)米粒大小水皰?；颊咦云鸩∫詠頍o發(fā)熱、乏力等不適，睡眠可，飲食及兩便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往體健，否認(rèn)藥物、食物過敏史，個(gè)人史無特殊。系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：軀干、四肢及足背部彌漫分布大量直徑0.1 ～2 cm、暗紫紅色、多角形斑丘疹及融合性斑片，表面蠟樣光澤，散在抓痕及血痂，可見同形反應(yīng)；雙足背散在十余個(gè)米粒至黃豆大小水皰，壁薄液清，尼氏征陰性（圖1a-1c）。口腔黏膜及雙手、足甲未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：乙型及丙型肝炎病毒抗體均陰性。腹部皮損組織病理示：表皮角化過度伴角化不全，輕度海綿水腫，基底細(xì)胞液化變性；真皮淺層可見以淋巴細(xì)胞為主的帶狀浸潤(rùn)以及較多噬色素細(xì)胞，偶見膠樣小體（圖2）。診斷：急性泛發(fā)性扁平苔蘚。治療：鹽酸西替利嗪10 mg，每晚1次、雷公藤多苷20 mg每日3次口服；鹵米松軟膏，每日2次外用；窄譜中波紫外線（UVB）照射，每周3次（上海希格瑪高技術(shù)有限公，型號(hào)SS-05B-40，起始劑量0.2 J，總照射劑量7.5 J）。3周后，斑丘疹基本消退，水皰干燥結(jié)痂脫落，僅殘存暗褐色色素沉著（圖1d-1f）。雷公藤多苷減量至10 mg 每日3次口服，繼續(xù)服用1個(gè)月后停藥，青鵬軟膏和喜療妥軟膏外涂，以促進(jìn)炎癥進(jìn)一步恢復(fù)和淡化炎癥后色素沉著。隨訪至今9個(gè)月，無復(fù)發(fā)。

討論

圖1 急性泛發(fā)性扁平苔蘚患者治療前后臨床表現(xiàn)

扁平苔蘚（lichen planus，LP）是一種發(fā)生于皮膚、毛囊、黏膜和指（趾）甲常見的病因不明的慢性炎癥性疾病，皮損通常為紫紅色多角形瘙癢性扁平丘疹，有特征性組織病理學(xué)改變[1]。若扁平苔蘚皮損迅速累及全身或全身大部，稱為急性泛發(fā)性扁平苔蘚。皮損初為紅色扁平丘疹，多見于前臂屈側(cè)，數(shù)日內(nèi)迅速發(fā)展至大部分或全部皮膚。丘疹可相互融合成斑片或斑塊，部分皮損3 個(gè)月內(nèi)會(huì)自行消退，亦有轉(zhuǎn)變?yōu)槁哉遊2]。此型皮損炎癥常較重，可出現(xiàn)水腫或水皰，穩(wěn)定或消退后常有較嚴(yán)重的色素沉著。皮膚表現(xiàn)需與扁平苔蘚樣藥疹（lichen drug eruption,LDE）、玫瑰糠疹、點(diǎn)滴狀銀屑病、苔蘚樣梅毒疹等鑒別，其中LDE與LP較不易區(qū)分[3]。組織病理學(xué)上兩者均有界面改變、真皮淺層淋巴細(xì)胞為主帶狀浸潤(rùn)等特征，但LDE 顆粒層中的膠樣小體出現(xiàn)頻率較高，真皮中可見嗜酸粒細(xì)胞[4]，與本例不符。

圖2 急性泛發(fā)性扁平苔蘚患腹部皮損組織病理（HE染色）

扁平苔蘚目前無明確的治療方案，常采用糖皮質(zhì)激素、維A酸類、免疫抑制劑等藥物治療，其中糖皮質(zhì)激素仍是本病的主要用藥，以局部應(yīng)用為主。近年雖有新的生物制劑，如阿法賽特、依法利珠單抗、利妥西單抗等出現(xiàn)，但療效尚不明確。此外，物理治療，如窄譜UVB對(duì)病情控制具有一定效果[5]。有研究表明，雷公藤多苷對(duì)皮膚型LP有效[6]，其具有較強(qiáng)的抗炎作用，對(duì)炎癥本身有類似糖皮質(zhì)激素的直接對(duì)抗作用，且對(duì)細(xì)胞免疫及體液免疫均有抑制作用，可通過下調(diào)T淋巴細(xì)胞受體信號(hào)通路，阻止活化的T淋巴細(xì)胞增殖并誘導(dǎo)其凋亡[7]。窄譜UVB能透過表皮到達(dá)真皮淺層，主要通過抑制機(jī)體的細(xì)胞免疫功能從而達(dá)到治療目的。本例患者予以抗組胺藥、雷公藤多苷片口服，糖皮質(zhì)激素軟膏外用及窄譜UVB照射，聯(lián)合治療3周即獲臨床痊愈，且無任何不良反應(yīng)發(fā)生，進(jìn)一步證實(shí)了急性泛發(fā)性LP早期聯(lián)合治療的有效性和安全性。