王燕寧 姚紅玉 李海東 陳嘉林(通訊作者)

100011北京市東城區(qū)社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心1

100000北京協(xié)和醫(yī)院普通內(nèi)科2

病歷資料

患者，女，30 歲，因左下肢水腫1年，右下肢水腫1個(gè)月入院。1年前無誘因出現(xiàn)左下肢水腫，緩慢發(fā)展，常于勞累、久站后出現(xiàn)水腫，休息或晨起消退，傍晚加重，自覺與月經(jīng)周期無關(guān)。無乏力、肢體疼痛、麻木等癥狀，無口干、眼干、關(guān)節(jié)疼癥狀，無尿液改變。就診于某院，行生化檢查示尿素(Ur)4.81 mmol/L，肌酐(Cr)60 μmol/L，尿酸(UA)326 μmol，雙下肢靜脈未見異常，未予特殊治療。半年后患者水腫癥狀仍存在，就診于某院淋巴外科，行ANA 甲狀腺功能、超聲等檢查均陰性，抗自身免疫抗體陰性。免疫球蛋白IgG 9.89 g/L，IgA 1.76 g/L，IgM 1.81 g/L，C31.13 g/L，C40.24 g/L，實(shí)驗(yàn)抗鏈球菌溶血素O 試驗(yàn)陰性，RF 陰性，CH50 52.7 U/mL。甲狀腺功能T38.03 μ g/dL，T4128.1 ng/dL，TSH 1.83 uIU/mL，F(xiàn)T32.94 pg/mL，F(xiàn)T41.16 ng/dL，ANTI-TPO 13.86 IU/mL，ANTI-TG 10.82 IU/mL，TRAB 0.30 IU/L。胸CT縱隔結(jié)構(gòu)居中，縱隔內(nèi)未見異常淋巴結(jié)，右肺下葉后段支氣管擴(kuò)張。頸部血管超聲頸內(nèi)靜脈充盈良好。左頸段胸導(dǎo)管：管徑1.9 mm，管壁增厚，內(nèi)部乳糜充盈，靜脈角處可見乳糜回流，胸導(dǎo)管MR 雙側(cè)髂血管周圍可見斷續(xù)顯影的管腔結(jié)構(gòu)，乳糜池顯示，右側(cè)淋巴導(dǎo)管增粗。下肢淋巴顯像全身顯像示：右下肢淋巴管顯影清晰，顯像劑回流通暢，腹股溝、髂、腰腹淋巴結(jié)顯影清晰。左下肢淋巴管顯影隱約，淋巴回流緩慢。顯像劑于左小腿遠(yuǎn)側(cè)段、足踝部皮下組織內(nèi)滯留左腹股溝、髂、腰淋巴結(jié)未顯影?？紤]原發(fā)淋巴發(fā)育異常，左小腿及踝淋巴腫?？紤]為淋巴水腫，予中醫(yī)按摩等調(diào)理，癥狀有所緩解。

近1 個(gè)月來患者自覺右下肢逐漸出現(xiàn)水腫癥狀，伴脹痛不適，無其他不適癥狀，無憋氣、乏力、尿液改變，無關(guān)節(jié)疼痛等。此次為進(jìn)一步明確診斷就診。查體：一般情況正常，無結(jié)膜蒼白；血壓120/80 mmHg，呼吸17 次/min，脈搏70 次/min。心律齊，各瓣區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛。雙下肢水腫，硬腫，右下肢水腫重。無家族史，無既往史，月經(jīng)史13年，7 d/30 d。查 生 化： ALT 11 u/L，ALB 42 g/L，Cr 63 μ mol/L，Ur 4.23 mmol/L，UA 322 μmol/L。下肢淋巴顯像示：雙下肢淋巴管、腹股溝、髂、腰部淋巴結(jié)均未顯影，顯像劑滯留于雙足部注射點(diǎn)處，左靜脈角未顯影。大腿MR 成像示：軟組織未見明顯腫脹，皮下軟組織未見異常信號(hào)，未見明顯異常。右足MR 成像示：符合雙側(cè)踝周、足部淋巴腫。小腿MR成像示：雙側(cè)小腿下段軟組織異常信號(hào)，符合淋巴水腫。本病例為年輕女性，雙下肢水腫，皮膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬，小腿MR成像示：雙側(cè)小腿下段軟組織異常信號(hào)，符合淋巴水腫；左小腿及踝淋巴腫，診斷為原發(fā)淋巴發(fā)育異常。

討 論

分析水腫原因：①心源性水腫：其水腫特點(diǎn)是常有心臟病史和慢性心功能不全表現(xiàn)，如呼吸困難、胸悶、心悸、咳泡沫痰等癥狀，查體可在身體低垂部位如下肢、踝關(guān)節(jié)見到對(duì)稱性凹陷性水腫。該患者無慢性咳嗽、咳痰及喘息等不適，查體無桶狀胸，與該病特點(diǎn)不符，暫不考慮。②腎源性水腫：其水腫特點(diǎn)為多以眼瞼部、面部水腫明顯，隨后遍布至全身。③肝源性水腫：以腹水為主要表現(xiàn)。最常見原因?yàn)楦斡不⒏伟┑人碌母顾?。該患者無腹脹、肝區(qū)不適、惡心、食欲減退等癥狀，完善肝功能檢查、腹部B 超除外此病可能。④營養(yǎng)不良性水腫：水腫發(fā)生較慢，營養(yǎng)性水腫患者血漿清蛋白降低，尿液正常，血壓不高，常合并有貧血及乏力，營養(yǎng)改善后水腫應(yīng)消退。⑤代謝性水腫：常見于甲狀腺功能減退、甲狀腺功能亢進(jìn)等疾病所致的黏液性水腫，但患者查體水腫為可凹性水腫，臨床上無消瘦、多汗、無欲等表現(xiàn)，甲狀腺功能檢查正常。⑥自身免疫疾?。夯颊咭运[為主要臨床表現(xiàn)，不能除外自身免疫相關(guān)疾病累及多系統(tǒng)損害，完善自身免疫相關(guān)檢查，如補(bǔ)體、血沉、C 反應(yīng)蛋白、抗核抗體檢查均正常。⑦漿細(xì)胞病：表現(xiàn)為M 蛋白異常增生，可累及血液系統(tǒng)、心腎功能損害，患者無貧血病史。進(jìn)一步檢查大腿、小腿MR 成像，除外腫瘤浸潤性病變，脂膜炎。

本病診斷明確為原發(fā)性淋巴水腫，淋巴水腫分為原發(fā)性和繼發(fā)性2 種：⑴原發(fā)性淋巴水腫：結(jié)合臨床及淋巴管造影將原發(fā)性淋巴水腫分為以下3 型：①遠(yuǎn)端阻塞型：最常見，約占80%，多見于青春期女性，約20%病例有家族史。②近端閉塞型：可見于任何年齡、任何性別，85%為單側(cè)，常累及整個(gè)肢體且發(fā)展迅速，一般無家族史。③先天性淋巴水腫：淋巴管造影顯示擴(kuò)張的、纖維增生的、無效的淋巴管。⑵繼發(fā)性淋巴水腫：常發(fā)生于小腿、上臂、生殖器和面部等處，有時(shí)可并發(fā)殘肢。早期呈凹陷性水腫，隨后因纖維化而堅(jiān)硬，高起，表面角化過度和疣狀增生，而呈高低不平狀[1]。

本病最重要的為早期治療，以預(yù)防病變的發(fā)展。對(duì)晚期病例的治療尚不能獲得滿意結(jié)果，原發(fā)性淋巴水腫以對(duì)癥處理為主，局部可用彈力繃帶包扎。繼發(fā)性淋巴水腫應(yīng)盡早查出原因并祛除[2]。預(yù)防繼發(fā)感染對(duì)防止病變進(jìn)一步發(fā)展極為重要，如有感染證據(jù)應(yīng)盡早使用抗生素。象皮腿者可用微波熱療、音頻電療，必要時(shí)采用外科分流術(shù)[3-4]。預(yù)防護(hù)理早診斷，早期治療，以預(yù)防病變的發(fā)展。本例患者不宜手術(shù)治療，建議轉(zhuǎn)康復(fù)理療科繼續(xù)治療，防止水腫進(jìn)一步加重。