文、圖/中日醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師 王 麗 攝影/段玉成

肌張力障礙是一種不自主、持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。典型的肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)常表現(xiàn)為模式化伴扭曲動(dòng)作，且可能伴有震顫。肌張力障礙常因隨意動(dòng)作而誘發(fā)或加重。

帕金森病相關(guān)肌張力障礙的常見表現(xiàn)

帕金森病患者可表現(xiàn)為不同類型的肌張力障礙，或多種類型合并。帕金森病肌張力障礙發(fā)生部位：面 部 (10.0%)、頸 部 (10.0%)、下肢(30.0%)、上肢(17.5%)和軀干(7.5%)；嚴(yán)重者可致受累肢體、關(guān)節(jié)攣縮。

1 眼瞼痙攣是以眼輪匝肌及周邊肌肉不自主地過度收縮導(dǎo)致患者眨眼次數(shù)過多、陣發(fā)性或持續(xù)性的眼瞼閉合、睜眼困難，是局灶性肌張力障礙的一種；嚴(yán)重時(shí)雙眼緊閉，不能正常視物和行走，成為功能性盲。上述癥狀常在緊張、激動(dòng)、疲勞和生氣時(shí)加重，說(shuō)話、閱讀、休息和睡眠時(shí)減輕。部分患者存在“感覺詭計(jì)”現(xiàn)象，即可通過牽拉或按壓眼周、頜面部而暫時(shí)減輕癥狀。

2 張瞼失用表現(xiàn)為自主睜眼困難，但無(wú)眼肌麻痹或痙攣，常見于帕金森病等錐體外系疾病。早期特征性體征為眨眼頻率減少，常伴有額肌過度收縮和繼發(fā)性眉毛上抬。

3 口下頜肌張力障礙下面部肌肉(咀嚼肌、面部表情肌和舌肌)痙攣導(dǎo)致的口唇舌不自主運(yùn)動(dòng)，具有重復(fù)性或持續(xù)性，表現(xiàn)為長(zhǎng)閉口、咬舌、磨牙、噘嘴、咧嘴、咀嚼動(dòng)作、舌在口內(nèi)伸縮等，導(dǎo)致咀嚼、吞咽困難，構(gòu)音障礙等。

4 痙攣性斜頸是一種以頸部肌肉不隨意收縮引起的頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的錐體外系器質(zhì)性疾患，臨床表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、后仰或前傾。

5 軀干前屈癥指軀體呈30°～90°的嚴(yán)重前屈狀態(tài)，主要表現(xiàn)為站立或行走時(shí)胸腰椎向前彎曲，仰臥位時(shí)屈曲狀態(tài)消失。這種姿勢(shì)與駝背明顯不同。

6 比薩綜合征是一種以強(qiáng)直性軀干側(cè)向彎曲為特征的臨床綜合征，是晚期帕金森病的嚴(yán)重致殘并發(fā)癥。因患者體態(tài)形似意大利比薩斜塔而得名。

7 手足紋狀體畸形帕金森病可出現(xiàn)手足畸形，稱之為“紋狀體手和紋狀體足”，一般多出現(xiàn)于病變晚期，但部分患者在病變初期也可以出現(xiàn)。此種畸形的表現(xiàn)較復(fù)雜，易被誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。

帕金森病相關(guān)肌張力障礙的治療

1 口服藥物：帕金森病肌張力障礙對(duì)于全身用藥的反應(yīng)不同，左旋多巴和抗膽堿能制劑能改善部分患者的肌張力障礙。

2 局部注射肉毒毒素：這種方法最適合局灶型肌張力障礙的治療，紋狀體手或紋狀體足也可試用。

3 手術(shù)干預(yù)：對(duì)特別嚴(yán)重或保守治療無(wú)效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術(shù)治療。另外，腦深部電刺激(DBS)已應(yīng)用于各種肌張力障礙的治療。

帕金森病相關(guān)肌張力障礙的心理疏導(dǎo)

近一半的帕金森病患者存在焦慮、抑郁等心理障礙。肌張力障礙雖不直接危及患者生命，但異常的姿勢(shì)和表情常使患者尷尬無(wú)助，致使患者出現(xiàn)過度緊張、壓抑、焦躁、敏感等不良情緒，嚴(yán)重時(shí)喪失正常工作和生活自理能力，影響生活質(zhì)量。因此，要重視改善患者的焦慮、抑郁等心理障礙，予以有效的心理疏導(dǎo)聯(lián)合抗抑郁藥物治療，從而達(dá)到更滿意的治療效果。

帕金森病相關(guān)肌張力障礙的護(hù)理

帕金森病進(jìn)展到晚期，肌張力障礙更加嚴(yán)重，患者的生活自理能力明顯下降，要給患者提供方便、安全的生活環(huán)境，堅(jiān)持每日進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)，有效防止跌倒、誤吸、褥瘡等情況的發(fā)生。

帕金森病患者一旦出現(xiàn)肌張力障礙要合理安排日常生活與工作量，有規(guī)律地進(jìn)行活動(dòng)和鍛煉，避免勞累及寒冷刺激，消除緊張情緒，改善睡眠質(zhì)量，提高對(duì)疾病的認(rèn)知程度，堅(jiān)定治療的信心，積極主動(dòng)配合治療，從而進(jìn)一步提高生活質(zhì)量。