楊千朋，張華文，周欣，康瑞

1. 陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院 影像科，陜西 咸陽(yáng) 712000；2. 咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院，陜西 咸陽(yáng) 712000

引言

視神經(jīng)脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，一直以來(lái)，認(rèn)為NMO是多發(fā)性硬化（Multiple Sclerosis，MS）的一個(gè)臨床亞型，但臨床治療效果不佳[1]。影像學(xué)診斷首選MRI，但是MRI表現(xiàn)多樣，易與MS、腦血管病、顱內(nèi)占位性病變相混淆。隨著影像學(xué)技術(shù)，尤其是磁共振不同后處理序列的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)NMO和MS的病變特點(diǎn)有較大差異。三維雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（3D-DIR）通過(guò)施加兩個(gè)反轉(zhuǎn)脈沖，顯著提高不同組織間的信號(hào)對(duì)比，對(duì)灰質(zhì)病變顯像更清晰[2]。3D-DIR已經(jīng)逐漸應(yīng)用在癲性、多發(fā)性硬化等疾病的診斷中，效果較好[3]。該研究試圖通過(guò)3D-DIR在早期診斷NMO和評(píng)價(jià)預(yù)后中是否也有較大應(yīng)用價(jià)值，現(xiàn)將具體結(jié)果總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

連續(xù)選擇2013年6月至2017年5月入我院共50例疑似NMO患者，根據(jù)臨床癥狀和體征判斷，均為首次發(fā)病，首次就診。男性20例，女性30例，年齡12～68歲，中位年齡45.6歲，兒童9例；發(fā)病時(shí)間1.5～5 d，平均（2.5±0.9）d。排除既往已診斷為中樞神經(jīng)脫髓鞘病變?nèi)鏜S、明確的感染史、腦部腫瘤、癲癇、妊娠、意識(shí)障礙及拒絕該研究患者等。

1.2 研究方法

聯(lián)合應(yīng)用血清NMO-IgG定量檢測(cè)和3D-DIR檢查，同時(shí)根據(jù)相關(guān)指南給予標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)學(xué)藥物治療。其中3D-DIR檢查具體如下：采用Siemens Trio Tim 3.0 T超導(dǎo)型掃描儀，8通道頭線圈，依次行常規(guī)MR檢查，快速自旋回波（TSE）T2WI，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（Flow Attenuated Inversion Recovery，F(xiàn)LAIR）序列和3D-DIR序列。其中3D-DIR序列參數(shù)（TR 7500 ms，TE 308 ms；T1 3000 ms；矩陣190×192；視野FOV 255 mm×255 mm；層數(shù)128；厚度1.3 mm），兩個(gè)反轉(zhuǎn)脈沖，TI1（第一個(gè)180°反轉(zhuǎn)脈沖與90°激勵(lì)脈沖之間的時(shí)間）3400 ms，TI2參數(shù)（第二個(gè)180°反轉(zhuǎn)脈沖與90°激勵(lì)脈沖之間的時(shí)間）325 ms。T2W TSE序列（TR 5000 ms，TE 87 ms；矩陣256×256；FOV 256 mm×256mm；層數(shù)35；厚度4 mm）掃描。根據(jù)MRI中病灶所在解剖部位分為5種類型：皮層內(nèi)病灶、灰白質(zhì)混合病灶、皮層下病灶、深部灰質(zhì)病灶及白質(zhì)病灶。

1.3 觀察指標(biāo)

對(duì)比NMO和MS患者的腦部和脊髓病變的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)，對(duì)比NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用（%）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)；P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 NMO患者的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)

根據(jù)Wingerchuk 2006年修訂的關(guān)于NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)包括視神經(jīng)炎和急性脊髓炎；支持標(biāo)準(zhǔn)（符合2條以上）：脊髓MRI病灶延伸3個(gè)以上節(jié)段；頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；血清NMO-IgG陽(yáng)性。共確診43例（86.0%）NMO，從發(fā)病到確診時(shí)間平均（3.3±0.9）d。

NMO患者腦部呈T1W低信號(hào)，T2W和FLAIR高信號(hào)，平均累及部位（5.7±1.4）個(gè)，分布于側(cè)腦室周圍、延髓、大腦白質(zhì)、三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍、腦橋、間腦；T1W平均信號(hào)強(qiáng)度0.88±0.22，T2W平均信號(hào)強(qiáng)度2.69±0.46，F(xiàn)LAIR平均信號(hào)強(qiáng)度2.47±0.53。NMO患者的T1W、T2W和FLAIR信號(hào)強(qiáng)度均顯著低于MS患者，平均累及部位顯著多于MS患者，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1和圖1。

表1 NMO患者腦部信號(hào)特點(diǎn)

圖1 NMO患者的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)

視神經(jīng)和視交叉呈FLAIR高信號(hào)，平均信號(hào)強(qiáng)度2.45±0.33。脊髓呈腫脹、壞死、空洞病變，累及中央部位的灰質(zhì)和白質(zhì)，呈橫貫性；病灶長(zhǎng)度平均（4.8±1.2）個(gè)椎體。MS患者病灶位于脊髓周邊，且長(zhǎng)度平均（0.8±0.3）個(gè)椎體。見圖2。

圖2 NMO和MS患者的脊髓3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)

2.2 NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)

治療后腦部、視神經(jīng)和視交叉及脊髓的信號(hào)強(qiáng)度均較前降低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)，見表2。

表2 NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號(hào)特點(diǎn)

3 討論

視神經(jīng)脊髓炎是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中的一種，病理特征是神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散性疾病，或由一個(gè)或多個(gè)病灶融合而成的較大病灶；分布于白質(zhì)，沿小靜脈周圍的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對(duì)完整，無(wú)華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性[5]。NMO的病因及機(jī)制不明，可能與遺傳素質(zhì)、種族差異有關(guān)。主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓病損好發(fā)于胸段和頸段；與典型MS不同，破壞性病變較明顯，甚至軸突破壞[6]。雖然NMO-IgG對(duì)于診斷NMO具有91%特異性和73%敏感性，而MS患者NMO-IgG幾乎均為陰性；但臨床中早期診斷NMO仍首選影像學(xué)診斷[7]。

影像學(xué)診斷首選MRI，但常規(guī)MR脈沖序列的空間分辨力和對(duì)比度分辨力欠佳，在顯示灰質(zhì)病灶方面還有待進(jìn)一步提高。3D-DIR脈沖序列使用抑制腦脊液和大腦白質(zhì)信號(hào)兩個(gè)脈沖，可更好地顯示大腦灰質(zhì)，提高顯示灰質(zhì)病變的敏感度，發(fā)現(xiàn)常規(guī)MR脈沖序列難以探測(cè)的皮質(zhì)病變[8]。DIR序列中，根據(jù)欲成像組織的縱向弛豫時(shí)間（T1）來(lái)選擇兩個(gè)TI值（TI1和TI2），用于腦掃描時(shí)選擇相應(yīng)TI1和TI2值，能同時(shí)抑制腦脊液和白質(zhì)信號(hào)，使大腦灰質(zhì)得到更好的顯示，對(duì)灰質(zhì)病變的定位及定性均優(yōu)于T2WI序列[9]。3D-DIR序列使灰白質(zhì)的界限非常清晰，更好的顯示皮層的細(xì)微結(jié)構(gòu)，一些在T2WI上顯示為白質(zhì)內(nèi)或者同時(shí)累及灰白質(zhì)的病灶在3D-DIR上也可定位明確。

目前將其應(yīng)用在NMO的研究中還較少，該研究通過(guò)對(duì)比NMO和MS的成像特點(diǎn)，得出以下結(jié)論。

（1）NMO患者腦部呈T1W低信號(hào)，T2W和FLAIR高信號(hào)，平均累及部位（5.7±1.4）個(gè)，分布于側(cè)腦室周圍、延髓、大腦白質(zhì)、三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍、腦橋、間腦；這種中腦水管—四腦室—延髓中央管周圍分布的特點(diǎn)正是AQP4高表達(dá)處[10]。NMO可累及腦組織，且部位和形態(tài)與MS不同。NMO也可累及內(nèi)囊后肢、大腦腳或皮質(zhì)脊髓束等下行傳導(dǎo)束，延髓病變多與頸髓病灶相延續(xù)。約半數(shù)患者發(fā)病初期頭部MRI檢查無(wú)異常，但在復(fù)查過(guò)程中可發(fā)現(xiàn)異常病灶，多為非特異性病變。研究發(fā)現(xiàn)磁共振彌散張量成像發(fā)現(xiàn)殼核對(duì)病變的損傷敏感性更高，其FA值可成為鑒別MS與NMO以及檢測(cè)兩者病程進(jìn)展的非侵入性定量指標(biāo)。Gd-DTPA不同病程強(qiáng)化不一，腦室周圍、軟腦膜強(qiáng)化、胼胝體線樣、帶狀強(qiáng)化較具特異性，沿三腦室線樣灶和強(qiáng)化后云霧狀、斑片狀強(qiáng)化灶較具特征[11]。

（2）視神經(jīng)和視交叉呈FLAIR高信號(hào)。急性期脊髓呈腫脹、壞死、空洞病變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化，累及中央部位的大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)，呈橫貫性；病灶長(zhǎng)度平均（4.8±1.2）個(gè)椎體，多位于頸和胸髓，頸段病灶可向上延伸至延髓下部，恢復(fù)期病灶處脊髓可萎縮[12-16]。該研究得出：NMO患者的T1W 、T2W和FLAIR信號(hào)強(qiáng)度均顯著低于MS患者，平均累及部位顯著多于MS患者，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。脊髓MRI顯示以長(zhǎng)節(jié)段縱向延伸的橫貫性脊髓炎為特征，主要位于頸胸髓，病灶位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。脊髓病變嚴(yán)重者可見脊髓空洞形成，頸髓病灶向上可延伸至延髓下部，恢復(fù)期可見脊髓萎縮。

同時(shí)，該研究通過(guò)追蹤病程發(fā)現(xiàn)，治療后腦部、視神經(jīng)和視交叉及脊髓的信號(hào)強(qiáng)度均較前降低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。因此，3D-DIR不僅在早期診斷NMO有重要參考價(jià)值，而且可以評(píng)估預(yù)后，有較大的應(yīng)用空間。研究不足是樣本量較小，還需要進(jìn)一步增加樣本量進(jìn)行比較；未對(duì)3D-DIR鑒別診斷NMO和MS的敏感性指標(biāo)進(jìn)行篩選，對(duì)指導(dǎo)臨床診斷強(qiáng)度不夠；此外，3D-DIR的成像和分析技術(shù)還不是十分成熟，NMO成像上的差異性表現(xiàn)往往呈現(xiàn)波動(dòng)性，能否作為常規(guī)早期診斷NMO的檢查技術(shù)還有待驗(yàn)證；3D-DIR序列也有不足之處，如場(chǎng)強(qiáng)大小對(duì)圖像質(zhì)量的影響，SNR較低、易失真，可能產(chǎn)生偽影等。