李雪靜，陳楠

（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 放射科，北京 100053）

1 臨床資料

患者，女，61 歲，1 個月前受涼后右耳及右頜下局部脹痛，發(fā)熱、干咳、眩暈伴聽力下降。因相同癥狀就診于多家醫(yī)院，先后診斷為中耳炎、流行性腮腺炎，抗感染治療無效。自覺視力、聽力嚴重下降，并出現胸痛、呼吸困難、心悸、夜尿增多。入院查體：體溫37.7℃。左眼球結膜見少量血絲。眼震電圖示：視辨距不良。實驗室檢查：肌酐清除率26.30 ml/min，血肌酐206 μmol/L，尿素36.62 mmol/L。眼底檢查：雙眼球結膜充血。電測聽：雙側感音神經性聽力減退。內耳CT 示雙側中耳炎、鼻竇炎。胸CT 示雙肺感染伴雙側胸腔積液、心包積液。腹CT 示雙腎皮髓質界限模糊，雙腎實質內見斑片狀強化減低區(qū)。左側耳廓軟骨送檢，鏡下見增生的軟骨組織及少許橫紋肌及纖維結締組織?；颊呷朐呵?，曾予以頭孢哌酮舒巴坦及地塞米松治療5 d，自覺右頜下疼痛減輕。入院后每12 h 予甲強龍80 mg，癥狀減輕。后激素調整為每12 h 予甲強龍32 mg，連用4 d。復查血肌酐112 μmol/L，尿素25.77 mmol/L。后激素改為甲強龍16 mg，3 次/d，用6 d，復查血肌酐99 μmol/L，尿素18.49 mmol/L。出院后予以甲潑尼龍片16 mg，3 次/d，1 周后減為早5 片，晚5 片，4 mg/片，后每2 周減2 片，減至每日6 片時維持治療。

2 討論

Cogan 綜合征是以非梅毒性角膜基質炎及聽覺-前庭功能障礙為特點的自身免疫性疾病。好發(fā)于青年。典型的早期表現為突發(fā)耳聾伴眼部異常，但部分患者首發(fā)癥狀無特異性，導致早期診斷困難，該病如不及時治療，病情進展可致失明、耳聾，全身各系統血管炎引起血管栓塞、出血，導致各個系統出現相應癥狀[1]。本例患者為老年女性，以上呼吸道感染后右頜下局部脹痛為首發(fā)癥狀，抗感染治療后無效，且逐漸出現視力、聽力下降，并累及雙肺、心、腎等多個器官，故考慮自身免疫性疾病?；颊吲懦到y性紅斑狼瘡、肉芽腫性血管炎及反復性多軟骨炎后，考慮Cogan 綜合征。本病確診后及時予以激素治療，患者癥狀減輕，腎功能恢復。

本病早期診斷及激素治療對聽力、視力康復，延緩全身癥狀至關重要，但目前尚無Cogan 綜合征診斷標準，其診斷依靠臨床表現和排除性實驗室檢查，對首發(fā)癥狀無特異性的患者，應密切觀察有無聽覺-前庭功能及全身其他器官受累；對反復發(fā)作的眼部炎癥伴前庭神經聽覺障礙者，如出現全身癥狀而血清梅毒抗體反應陰性，在排除其他自身免疫性疾病后應考慮Cogan 綜合征。