安鵬，王健，劉世龍，王瑜，王秋陽，李陽，楊蘭蘭，蔡蘭蘭，柯怡彤

（1.湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院，湖北 襄陽 441000；2.湖北省襄陽市博愛優(yōu)撫醫(yī)院，湖北 襄陽 441000）

內(nèi)耳不完全分隔畸形是先天性聽力障礙重要原因之一，我國每年有3 萬新增聽力損失殘疾兒童出生，隨著二胎政策的開放及高齡孕婦的增加，聽力損失殘疾新生兒數(shù)量將逐步增加[1-2]。據(jù)報道先天性聽力損失多與妊娠期特定的并發(fā)癥或遺傳因素有關[3]。由內(nèi)耳畸形導致的感音神經(jīng)性聽力損失主要包括骨性及膜性畸形，前者可通過磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）及電子計算機斷層掃描成像（computed tomography,CT）診斷。NANCE 等[4]1971年首次詳細報道Ⅲ型內(nèi)耳不完全分隔（incomplete partition type Ⅲ,IP-Ⅲ）的骨性特點并稱其為一種X 型染色體連鎖遺傳性混合型聽力損失。其特點是鐙骨底板固定或撼動手術時會出現(xiàn)井噴。IP-Ⅲ患者臨床較罕見，手術較復雜易井噴甚至危及生命，本報道10 例IP-Ⅲ患者耳蝸植入情況。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2009年5月—2017年10月襄陽市第一人民 醫(yī)院及襄陽市博愛優(yōu)撫醫(yī)院收治的重度感音神經(jīng)性聽力損失患兒10 例。均為男性，耳蝸植入時年齡1.2 ～ 11.0 歲，平均（4.57±3.47）歲。9 例患者有佩戴助聽器史，效果欠佳。均否認家族性傳染病史及遺傳病史。

1.2 影像學檢查

選用GE Light Speed 16 及Siemens 64 排CT，采用橫斷面及冠狀面掃描后圖片重組。螺距1 mm，層厚0.5 ～1.0 mm；矩陣512×512，窗寬2 000 ～4 000 HU，最終行骨算法重建。

1.2.1 納入標準 ①CT 示內(nèi)聽道底與耳蝸底的骨間隔部分缺損，診斷為內(nèi)耳IP-Ⅲ畸形；②雙耳純音測試：常規(guī)開放語言識別率低于50%或極重度聽力缺失；③心肺功能正常，全身麻醉評估通過。

1.2.2 排除標準 ①合并癲癇或顱腦腫瘤；②腦白質(zhì)病變、中耳炎等特殊情況；③凝血功能異常；④近6個月開顱手術。

選用Mindray M9 便攜式超聲診斷儀，線陣探頭，頻率8.0 ～10.0 MHz，傷口縫合后觀察皮下有無廣泛無回聲區(qū)及大片低回聲炎癥滲出物。

1.3 手術方法

患者呈仰臥位，頭偏向?qū)?，常?guī)消毒手術耳及耳側面部皮膚，鋪孔巾行全身麻醉。耳顯微鏡下顯示鼓膜完好后沿耳后弧線切小口，電切除乳突氣房后暴露砧骨短腳及鼓竇入口，打開面神經(jīng)隱窩并定位圓窗龕，暴露鼓階后常見涌出腦脊液，本次井噴9 例（9/10，90%）。將耳蝸（澳大利亞Cochlear Nucleus 公司）電極從面神經(jīng)隱窩置入鼓階，取部分梭形肌肉填入電極的鼓階入口并縫合固定及堵塞漏口，無腦脊液漏后取部分肌肉填入面神經(jīng)隱窩。行術中CT 檢查觀察電極位點并確認其在鼓階中，并未移入內(nèi)耳道；檢測電極阻抗及神經(jīng)反應遙測，正常后縫合封閉切口并結束手術，術后便攜式超聲掃查傷口皮下有無大量滲液，均無異常及麻醉醒后安返病房。

2 結果

2.1 聽力學檢查

10 例IP-Ⅲ患者術前均被診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聾，未檢出殘余聽力1 例，有殘余聽力9 例。純音測聽平均為（121.11±21.04）dB HL。Click ABR測試平均為（96.51±8.94）dB nHL；潛伏期只引出V波4 例共5 耳，只引出Ⅲ、V 波2 例共2 耳，5 波均引出1 例共2 耳，其左、右耳I、V 波間期分別為4.26和4.24 ms，V 波耳間差為0.03 ms。40 Hz 相關電位測試示平均閾值為（98.61±14.96）dB nHL。ASSR 測試示平均閾值為（102.41±22.24）dB HL。DPOAE 測試示雙耳均未引出。

2.2 影像學檢查

10 例患者顳骨CT 掃描均提示雙側耳蝸底轉與內(nèi)聽道底的骨質(zhì)間隔部分缺失，蝸軸缺失，內(nèi)耳道擴大（見圖1），內(nèi)耳道水成像顯示蝸后神經(jīng)發(fā)育良好（見圖2）。其中單純IP-Ⅲ型耳蝸畸形7 例，占70%（7/10），合 并 大 前 庭 水 管 綜 合 征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）1 例，占10%（1/10）；合并IP-Ⅱ型耳蝸畸形2 例，占20%（2/10）。

2.3 手術情況

術后檢查均無耳道內(nèi)瘺、面癱及顱內(nèi)高壓。術后均未出現(xiàn)其他并發(fā)癥，行CT 掃查后均見電極植入耳蝸鼓階中（見圖3）。植入后患者均1 ～4 周內(nèi)正常開機調(diào)機，12 個月后聽覺表現(xiàn)趨于穩(wěn)定，聲場助聽聽閾測試示平均聽閾值為（39.11±6.61）dB HL，言語識別率單音節(jié)詞表平均為45%，揚揚格詞表平均為61%，神經(jīng)遙測結果顯示不同程度改善，引起反應波。

圖1 雙側耳蝸底轉與內(nèi)聽道底的骨質(zhì)間隔部分缺失， 蝸軸缺失，內(nèi)兒道底膨大

圖2 內(nèi)耳道水成像顯示前庭上、下神經(jīng)、 蝸神經(jīng)及聽神經(jīng)發(fā)育良好

圖3 術中CT 示右耳耳蝸電極植入位置正常

3 討論

據(jù)報道，IP-Ⅲ畸形多與POU3F4（DFNX2）基因突變導致的X 連鎖有關[3]，POU3F4變異多致蝸軸的缺損及菲薄的耳蝸骨性包膜，可能與中耳黏膜上皮的血管發(fā)育異常有關，女性攜帶此基因但罕見發(fā)病，常表現(xiàn)為男性發(fā)病，本研究10 例均為男性與之相符。但亦有報道女性攜帶者會表現(xiàn)出較輕微的內(nèi)耳畸形并出現(xiàn)輕度聽損的案例[5-6]。

IP-Ⅲ具有特征性的內(nèi)耳畸形的解剖形態(tài)，文獻[7]報道特征如下：①內(nèi)耳道底橢球形膨脹；②不完全分隔的耳蝸與內(nèi)耳道；③顳骨面神經(jīng)第一、二段交匯處角度常小于90°。10 例IP-Ⅲ患者CT 資料均表現(xiàn)為耳蝸底轉及內(nèi)耳道底的骨質(zhì)間隔部分缺損、內(nèi)耳道呈變異呈橢球形膨脹；蝸軸消失，但形態(tài)仍類似正常耳蝸，與報道一致并做了補充；此外，IP-Ⅲ患者CT掃查見耳蝸的骨性包膜較薄，膜迷路的輪廓似由增厚的骨內(nèi)膜層構成[8]。正常耳蝸有3 層包膜，IP-Ⅲ的包膜僅存在增厚內(nèi)骨膜層，中層軟骨膜、外層骨膜層或異常菲薄或不存在[9]。此外，TALBOT[9]發(fā)現(xiàn)部分IP-Ⅲ畸形的前庭導水管的內(nèi)側呈不同程度的膨大；且神經(jīng)迷路段在耳蝸內(nèi)上方，與正常面神經(jīng)曲折行于耳蝸底異同，但MRI 掃查聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)仍正常；這說明IP-Ⅲ也存在變異，本次有2 例患者結果與上述特征一致。

本研究10 例IP-Ⅲ患者術前均診斷為重度感音神經(jīng)性耳聾且均無傳導性耳聾。首先，ABR 顯示耳I、V 及V 的波間潛伏期差值均正常并提示正常的蝸后通路。然后，其他聽力測試均顯示各級頻率段上聽力損失的嚴重程度，雖然ABR、ASSR、40 Hz 相關電位的測試可作為聽力損失程度的參考，但仍存在偏差，因此，耳科臨床醫(yī)師需將準確的主觀純音測試作為聽力損失診斷的金標準。耳蝸手術時電極的選擇可影響患者的后續(xù)聽力恢復。IP-Ⅲ患兒耳蝸蝸軸的消失，螺旋神經(jīng)節(jié)常附在耳蝸壁外。MELO[10]提出對蝸軸缺失的IP-Ⅲ患兒使用全環(huán)電極能有效刺激螺旋神經(jīng)節(jié)細胞。但臨床研究認為全環(huán)電極有刺激面神經(jīng)損傷的風險，故半環(huán)電極手術優(yōu)勢更大[11]；本手術中共采用直電極9 例及彎軟電極1 例。若電極正常植入后神經(jīng)反應遙測結果較差時，應警惕電極誤入內(nèi)耳道的可能。為防止電極進入內(nèi)耳道，術中CT 電極定位法尤為重要。本研究發(fā)現(xiàn)，1 例采用彎軟電極植入后可保留電極的內(nèi)芯以防止電極環(huán)抱短路的發(fā)生。此外，術后便攜式超聲可探查切口皮下是否存在大量滲液，這對術后評估有著重要意義。

本手術中出現(xiàn)井噴9 例（9/10，90%），與文獻報道相符[12]。PHELPS[7]提出井噴與內(nèi)耳道內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔-耳蝸內(nèi)的外淋巴液互通有關。井噴導致的腦膜炎是術后嚴重的并發(fā)癥，可導致死亡，需引起重視并做好補救工作。本手術中出現(xiàn)井噴時，在植入電極后醫(yī)師立刻取數(shù)塊梭形肌肉及筋膜墊于圓窗龕處縫合并仔細觀察有無復噴，取得良好的效果。李萬鑫[13]認為出現(xiàn)井噴時，應在腦脊液流出壓力逐漸降低后再植入電極，不建議使用甘露醇直接降低顱內(nèi)壓；本研究有2例效果佳。

在正確的調(diào)試耳蝸及助聽器后并加上周期性的語言訓練，IP-Ⅲ患兒的聽力及語言能力均逐步恢復。本次術后12 個月隨訪患兒行聲測聽平均值39.11 dB HL，患兒對聲音敏感性強，聽力不同程度恢復，這與患兒MRI 檢查的聽神經(jīng)形態(tài)正常有關，國外文獻亦有報道。因為耳蝸畸形阻礙其正常的放大功能致聽力損 失，而聽神經(jīng)的異常會致患兒的言語信號編碼錯誤，終致言語分辨能力下降，故聽神經(jīng)正?；純憾佒踩牒蠡謴托Ч?。據(jù)報道單純的IP-Ⅲ畸形患兒的手術難度會大于共同腔及Mondini 畸形，但術后恢復較好。醫(yī)師應與家屬做好術前溝通，意識到手術過程中的風險，建立合理的期望值[14]。

綜上所述，IP-Ⅲ患兒術前影像學有助評估預后，手術易井噴，應做好補救措施，術后患兒聽力恢復佳。