王燊，程應(yīng)樟，李運(yùn)德，吳清華，程曉曙

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心內(nèi)科，南昌 330006)

房間隔缺損是常見(jiàn)的先天性心臟病，隨著疾病的進(jìn)展，容易合并肺動(dòng)脈高壓。房間隔缺損并重度肺動(dòng)脈高壓是否能介入封堵目前仍存在爭(zhēng)議。本文報(bào)道1例靶向藥物治療聯(lián)合介入封堵房間隔缺損并重度肺動(dòng)脈高壓治療體會(huì)。

1 病例資料

患者，女，22歲，因活動(dòng)后氣促半年于2017年7月1日入院?；颊咭蚍磸?fù)活動(dòng)后出現(xiàn)氣促，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查心臟彩超提示先天性房間隔缺損，為進(jìn)一步診治至我院診治。查體：T36.4°，R20次/min，HR111 次/min，BP130/82mmHg，律齊，心界不大，胸骨左緣第二、三肋間可聞及III/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2亢進(jìn)，伴固定分裂，雙下肢無(wú)水腫。入院后完善胸片（圖 1）、ECG（圖 2），經(jīng)胸心臟彩超（圖 3）提示房間隔缺損，重度肺動(dòng)脈高壓。入院診斷：先天性心臟病；房間隔缺損；肺動(dòng)脈高壓（重度）；心功能II級(jí)。經(jīng)心導(dǎo)管檢查（表1）證實(shí)患者為重度肺動(dòng)脈高壓后，予以波生坦62.5mg每日2次，西地那非20mg每日3次治療，連續(xù)服用9個(gè)月，患者自覺(jué)活動(dòng)后氣促癥狀較前好轉(zhuǎn)，復(fù)查心臟彩超（圖4）提示肺動(dòng)脈壓力較前有所下降（表2），心導(dǎo)管檢查提示肺動(dòng)脈壓力及阻力較前明顯下降。于是根據(jù)經(jīng)胸及食道心臟彩超（圖5）選擇A38mm房間隔封堵器于房缺處成功封堵（圖6），術(shù)后心臟彩超示封堵器位置固定，形態(tài)正常，無(wú)殘余分流，二、三尖瓣未受影響（圖7），術(shù)后繼續(xù)靶向藥物治療。

2 討論

圖1 胸片：心影增大

圖2 ECG示：竇性心律，右心室肥厚

圖3 經(jīng)胸心臟超聲

圖4 經(jīng)胸心臟超聲

圖5 TEE

圖6 介入及封堵

圖7 術(shù)后心臟超聲

表1 心導(dǎo)管檢查

表2 經(jīng)胸心臟彩超

房間隔缺損是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，以繼發(fā)孔型多見(jiàn)。房間隔缺損由于左向右分流導(dǎo)致肺血流量增加，持續(xù)的肺血流量增加導(dǎo)致肺淤血，右心容量負(fù)荷增加，肺血管順應(yīng)性下降，最終發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)體-肺分流程度，可分為動(dòng)力型PAH和阻力型PAH。動(dòng)力型PAH由于肺血管尚未發(fā)生嚴(yán)重改變，關(guān)閉缺損后肺動(dòng)脈壓力可降至正常。阻力型PAH由于肺血管已發(fā)生不可逆病變，關(guān)閉缺損肺動(dòng)脈壓力反而升高或不能降至正常而出現(xiàn)術(shù)后持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓[1]。2010年ESC成人CHD管理指南[2]，以Qp/Qs＞1.5作為區(qū)分動(dòng)力型PAH和阻力型PAH的標(biāo)準(zhǔn)，肺動(dòng)脈壓力顯著增高同時(shí)Qp/Qs＜1.5提示患者已進(jìn)入阻力型PAH期。阻力型PH患者選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼桨覆粌H可減輕患者的痛苦，更能降低患者的治療風(fēng)險(xiǎn)。2015年中國(guó)PAH-CHD診治指南指出阻力型PAH可采用靶向藥物治療聯(lián)合手術(shù)修補(bǔ)術(shù)。波生坦及西地那非均是目前靶向治療肺動(dòng)脈高壓的一線藥物[1]。研究證實(shí)波生坦聯(lián)合西地那非治療先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓是安全有效的[3]。手術(shù)治療包括外科缺損修補(bǔ)及內(nèi)科介入封堵治療。介入治療手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，成為治療繼發(fā)孔型房間隔缺損首選方法[4，5]，同時(shí)研究證實(shí)部分ASD并肺動(dòng)脈高壓型介入治療是安全和有效的[6]。

患者經(jīng)心臟超聲及心導(dǎo)管檢查證實(shí)為房間隔缺損并重度肺動(dòng)脈高壓，肺血管阻力高不宜立即行介入封堵治療。予以波生坦及西地那非聯(lián)合靶向治療9個(gè)月，再行心臟超聲及心導(dǎo)管檢查提示患者肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力下降，說(shuō)明波生坦聯(lián)合西地那非治療有效，封堵器封堵術(shù)后心臟超聲提示封堵器固定，未見(jiàn)心房水平殘余分流，表明靶向藥物治療聯(lián)合介入治療房間隔缺損并重度肺動(dòng)脈高壓在臨床上是有效的。