（一）適用對(duì)象

第一診斷為先天性食管狹窄(I C D-1 0：Q39.300)，包括入院診斷為先天性氣管軟骨異位、肌層肥厚、胃黏膜異位、食管平滑肌瘤、膜式狹窄等，擬行食管部分切除食管-食管吻合術(shù)(CM3：42.5103)。

（二）診斷依據(jù)

根據(jù)《小兒外科學(xué)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，《臨床診療指南·消化系統(tǒng)疾病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，《臨床診療指南·胸外科分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)。

①病史：反復(fù)嘔吐，進(jìn)食稠厚食物或者質(zhì)硬食物后嘔吐癥狀明顯?？捎蟹磸?fù)肺炎病史。②體征：體型偏瘦，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、脫水、電解質(zhì)紊亂、惡液質(zhì)等表現(xiàn)。③查體：胸腹部可無(wú)異常體征，腹平軟，無(wú)壓痛，未及異常包塊，可聞及腸鳴音。④輔助檢查：上消化道造影可見狹窄段食管，常見為食管的中下段；胃鏡可見食管狹窄，部分可伴有胃食管反流，反流性食管炎。

（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)《小兒外科學(xué)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，《臨床診療指南·消化系統(tǒng)疾病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，《臨床診療指南·胸外科分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社)，明確診斷為先天性食管狹窄的病例。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日

7～12 d。

（五）住院期間的檢查項(xiàng)目

必須檢查的項(xiàng)目：①血常規(guī)、尿常規(guī)；②肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、血淀粉酶、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)；③胸腹部X線平片；④心電圖；⑤上消化道造影；⑥胃鏡等；⑦胸部CT(平掃+增強(qiáng)掃描)。

根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目：全消化道鋇餐造影、超聲心動(dòng)圖、腹部超聲、食管內(nèi)鏡超聲等。

（六）治療方案的選擇

①肺炎嚴(yán)重的病例先控制肺部感染；②糾正水電解質(zhì)紊亂；③完善術(shù)前檢查；④術(shù)前留置胃管；⑤擇期手術(shù)。

（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)

按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào))執(zhí)行。建議使用第二代頭孢菌素(如頭孢呋辛)+甲硝唑；明確感染患者，可根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物?？股卦谛g(shù)前0.5～2 h預(yù)防性使用。

（八）手術(shù)日

①麻醉方式：氣管插管全身麻醉。②術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。③輸血：根據(jù)術(shù)前血紅蛋白狀況及術(shù)中出血情況決定。④手術(shù)方式：食管部分切除食管-食管吻合術(shù)。⑤術(shù)后留置胃管，胸腔閉式引流管。

（九）術(shù)后恢復(fù)

①必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)。②術(shù)后用藥：抗菌藥物按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào))選用藥物，用藥時(shí)間3～7 d。如合并切口感染、食管瘺等可據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素、必要時(shí)延長(zhǎng)抗生素使用期限。③術(shù)后靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，禁食水5～7 d，復(fù)查上消化道造影無(wú)食管狹窄、吻合口瘺等可予飲水并逐漸恢復(fù)飲食。④術(shù)后飲食指導(dǎo)，飲水逐漸過(guò)渡至流食、半流食飲食。

（十）出院標(biāo)準(zhǔn)

①患者一般情況良好，恢復(fù)正常飲食，無(wú)反復(fù)疾病，不宜進(jìn)入路徑；甲狀腺功能可以判斷病變是否累及甲狀腺，造成化膿性甲狀腺炎及甲狀腺功能異常；頸部超聲可以了解膿腫大小、瘺管走形方向、途經(jīng)組織結(jié)構(gòu)，以及累及情況；感染范圍較大者，可行磁共振(MRI)檢查了解病變區(qū)域及與周圍組織關(guān)系，并為術(shù)中可能轉(zhuǎn)為頸外入路手術(shù)做準(zhǔn)備。

（六）治療方案的選擇

支撐喉鏡下梨狀窩瘺封閉術(shù)：可采用CO2激光燒灼、電燒灼、化學(xué)燒灼等方法。

術(shù)中若未發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，則改行頸側(cè)入路梨狀窩瘺切除術(shù)，視為變異因素不再使用本臨床路徑。

釋義：依據(jù)近年來(lái)的權(quán)威文獻(xiàn)資料，支撐喉鏡下梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉術(shù)較傳統(tǒng)頸外入路手術(shù)具有微創(chuàng)、美容效果好、手術(shù)快捷、節(jié)約費(fèi)用等顯著優(yōu)勢(shì)，可基本替代傳統(tǒng)手術(shù)。

（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)

按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào))執(zhí)行。建議使用第一代或者第二代頭孢菌素(如頭孢唑林、頭孢呋辛)+甲硝唑；預(yù)防性抗生素在術(shù)前0.5～2 h使用。

（八）手術(shù)日

麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。

手術(shù)方式：支撐喉鏡下梨狀窩內(nèi)瘺口封閉術(shù)。

輸血：通常無(wú)需輸血。

釋義：出院2～3個(gè)月后應(yīng)返院再次行全麻支撐喉鏡梨狀窩內(nèi)瘺口探查術(shù)，若內(nèi)瘺口未閉合，應(yīng)再次行內(nèi)瘺口封閉術(shù)，直至內(nèi)瘺口閉合；目前公認(rèn)的治愈標(biāo)準(zhǔn)，全麻支撐喉鏡梨狀窩內(nèi)瘺口探查見內(nèi)瘺口已閉合，且無(wú)頸部反復(fù)感染癥狀。

（九）術(shù)后恢復(fù)

必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)。

術(shù)后用藥：①抗菌藥物按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào))選用藥物，建議用藥時(shí)間2～3 d；②奧美拉唑，按體重使用抑酸藥，一般至術(shù)后7～14 d。

術(shù)后多數(shù)患者需鼻飼飲食至1～2周。

釋義：本術(shù)式傷口位于咽喉部，存在感染風(fēng)險(xiǎn)，因此，可按規(guī)定適當(dāng)預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物，一般應(yīng)用二代頭孢類抗生素，應(yīng)用2～3 d為宜；奧美拉唑，術(shù)后喉咽反流胃酸刺激，可影響傷口愈合，增加頸部感染幾率，奧美拉唑抑制胃酸分泌，降低喉咽反流風(fēng)險(xiǎn)；鼻飼飲食，是否需鼻飼飲食目前尚無(wú)定論，考慮到進(jìn)食可能影響傷口愈合，增加頸部感染幾率，目前建議術(shù)后鼻飼飲食至1～2周。

（十）出院標(biāo)準(zhǔn)

①頸部無(wú)紅、腫、疼痛等感染表現(xiàn)。②體溫正常，頸部無(wú)陽(yáng)性體征，相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果基本正常，沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。

釋義：患兒出院前臨床表現(xiàn)無(wú)異常，體溫正常，血常規(guī)檢查正常，如檢查結(jié)果明顯異常，主管醫(yī)師應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)分析，并作出相應(yīng)處理；患兒吞咽正常，無(wú)聲音嘶啞等喉返神經(jīng)損傷表現(xiàn)，無(wú)痰中帶血及黑便等傷口出血表現(xiàn)；患兒可帶鼻飼管出院，鼻飼1～2周后門診拔除鼻飼管。

（十一）變異及原因分析

①術(shù)前發(fā)現(xiàn)合并其他影響手術(shù)的基礎(chǔ)疾病，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。②術(shù)前根據(jù)患者病情初步確定手術(shù)方式，根據(jù)患者術(shù)中情況更改手術(shù)方式。③手術(shù)后繼發(fā)聲音嘶啞，食道瘺等并發(fā)癥，導(dǎo)致圍手術(shù)期住院時(shí)間延長(zhǎng)與費(fèi)用增加。④住院后出現(xiàn)其他內(nèi)、外科疾病需進(jìn)一步明確診斷，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)與費(fèi)用增加。