王偉東

（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，遼寧 大連116011）

主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)。本病少見(jiàn)，發(fā)病率每年為十萬(wàn)分之一至二十萬(wàn)分之一，發(fā)病高峰年齡是50～70歲，男女比例約2～3∶1。65%～70%的患者在急性期死于心臟壓塞、心律失常等，故本病的早期診斷和治療非常重要。

1 病因

主動(dòng)脈夾層由于高血壓動(dòng)脈粥樣硬化所致者占70%～80%，高血壓可使動(dòng)脈壁長(zhǎng)期處于應(yīng)急狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死，導(dǎo)致夾層形成，其他原因有結(jié)締組織病、先天性心血管病、嚴(yán)重外傷等。

2 分型

2.1 Debakey分型根據(jù)破口位置及夾層累及范圍，分為三型。Ⅰ型：破口位于主動(dòng)脈瓣上5 cm內(nèi)，近端累及主動(dòng)脈瓣，遠(yuǎn)端累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈，甚至達(dá)髂動(dòng)脈。Ⅱ型：破口位置與Ⅰ型相同，夾層僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：破口位于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)2～5 cm，向遠(yuǎn)端累及至髂動(dòng)脈。

2.2 Stanford分型根據(jù)手術(shù)的需要分為A、B兩型。A型：破口位于升主動(dòng)脈，適合急診外科手術(shù)。B型：夾層病變局限于腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，可先行內(nèi)科治療，再行開(kāi)放手術(shù)或腔內(nèi)治療。

3 臨床表現(xiàn)

3.1 疼痛大多數(shù)患者突發(fā)胸背部疼痛，Stanford A型多見(jiàn)于前胸和肩胛間區(qū)，Stanford B型多在背部和腹部?；颊咛弁磩×页ｋy以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣，少數(shù)起病緩慢者疼痛可不顯著。

3.2 高血壓大部分患者可伴有高血壓?；颊咭騽×姨弁炊市菘嗣?，表現(xiàn)為焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加快，但血壓常不低甚至增高。

3.3 心血管癥狀?yuàn)A層血腫累及主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時(shí)發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變：一般見(jiàn)于頸、肱或股動(dòng)脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。此外，患者可有心包摩擦音、胸腔積液。

3.4 臟器和肢體缺血表現(xiàn)夾層累及內(nèi)臟動(dòng)脈、肢體動(dòng)脈及脊髓供血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臟器組織缺血表現(xiàn)，如腎臟缺血、下肢缺血或截癱等。

4 檢查

4.1 心電圖無(wú)特異改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變，但約30%的患者心電圖可正常。

4.2 胸部X線(xiàn)檢查可見(jiàn)上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。

4.3 超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層具有較高價(jià)值，且能識(shí)別心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等并發(fā)癥。

4.4 C T檢查通過(guò)增強(qiáng)掃描可顯示真、假腔和其大小，以及內(nèi)臟動(dòng)脈位置，同時(shí)還可了解假腔內(nèi)血栓情況。

4.5 磁共振(MRI)是檢查主動(dòng)脈夾層分離最為清楚的影像方法，被認(rèn)為是診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

4.6 主動(dòng)脈造影術(shù)對(duì)Stanford B型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，但對(duì)Stanford A型病變?cè)\斷價(jià)值較小。

4.7 血管內(nèi)超聲(IVUS)IVUS直接從主動(dòng)脈腔內(nèi)觀察管壁的結(jié)構(gòu)，能準(zhǔn)確識(shí)別其病理變化。對(duì)主動(dòng)脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近100%。但該法屬于侵入性檢查，有一定的危險(xiǎn)性，不常用。

4.8 血和尿檢查可有C反應(yīng)蛋白升高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕中度升高。膽紅素和乳酸脫氫酶(LDH)輕度升高，可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加，可作為診斷主動(dòng)脈夾層分離的生化指標(biāo)。

5 診斷

患者有急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動(dòng)性腫塊應(yīng)考慮本病。胸痛常被考慮為急性心肌梗死，但心肌梗死時(shí)胸痛起初并不劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，伴心電圖特征性變化，患者如有休克外貌則血壓常較低，但不引起兩側(cè)脈搏不等，以上各點(diǎn)可鑒別。

超聲心動(dòng)圖、CT、磁共振(MRI)等檢查對(duì)主動(dòng)脈夾層分離的診斷有很大幫助，對(duì)擬行手術(shù)治療者可考慮行主動(dòng)脈造影或IVUS檢查。

6 治療

對(duì)任何可疑或診斷為本病患者，應(yīng)立即住重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)治療。本病的治療方法可分為非手術(shù)治療及手術(shù)治療。

6.1 非手術(shù)治療

6.1.1 鎮(zhèn)痛 疼痛嚴(yán)重者可給予嗎啡類(lèi)藥物止痛，并鎮(zhèn)靜、制動(dòng)，密切注意患者神經(jīng)系統(tǒng)、肢體脈搏、心音等變化，監(jiān)測(cè)生命體征、心電圖、尿量等，采用鼻導(dǎo)管吸氧，避免輸入過(guò)多液體而升高血壓及引起肺水腫等并發(fā)癥。

6.1.2 控制血壓和降低心率 聯(lián)合應(yīng)用β受體阻斷劑和血管擴(kuò)張劑，以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力，減低左室收縮率，控制收縮壓在100～120 mmHg、心率在60～75次/min之間以防止病變擴(kuò)展。

6.1.3 通氣、補(bǔ)充血容量 嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者應(yīng)立刻插管通氣，并補(bǔ)充血容量。

6.2 手術(shù)治療外科手術(shù)切除內(nèi)膜撕裂口，防止夾層破裂所致大出血，重建因內(nèi)膜片或假腔造成的血管阻塞區(qū)域血流。

6.2.1 Stanford A型主動(dòng)脈夾層 為防止急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層破裂或惡化，應(yīng)盡早手術(shù)治療，慢性期患者也需手術(shù)治療。Stanford A型主動(dòng)脈夾層需在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是找到內(nèi)膜破口位置，明確夾層遠(yuǎn)端流出道情況，根據(jù)病變不同，采用不同手術(shù)方式(升主動(dòng)脈置換、Bentall手術(shù)、Sun式手術(shù)等)。

6.2.2 Stanford B型主動(dòng)脈夾層 隨著血管腔內(nèi)技術(shù)及支架材料的不斷發(fā)展，Stanford B型主動(dòng)脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕，其優(yōu)點(diǎn)為創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快，病死率低，尤其適用于高齡及全身情況差無(wú)法耐受傳統(tǒng)手術(shù)者，已成為復(fù)雜性Stanford B型主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)治療術(shù)式，也適用于部分累及主動(dòng)脈弓或內(nèi)臟動(dòng)脈的主動(dòng)脈夾層病例，與傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)相比該法降低了圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率。