劉蘭瑞 王香坤 冉小芳 李梅
(保定市第五醫(yī)院燒傷整形科 河北 保定 071000)
席漢綜合征(Sheehan's Syndrome,SS)是指因產(chǎn)后大出血,甚至失血性休克而導致腺垂體組織的缺氧環(huán)死,最終導致垂體纖維化使腺垂體功能減退而引發(fā)的一系列臨床綜合癥。罹患該病的患者常因感染、手術(shù)等刺激出現(xiàn)高熱、惡心、嘔吐、低血糖癥及昏迷等癥候群統(tǒng)稱為垂體危象。既往文獻中可見感染、燒傷等因索誘發(fā)的垂體危像[1,2],電擊傷引起的垂體危像國內(nèi)未見報道,筆者近期收治一例電擊傷引起的垂體危像,特報道如下,并對其發(fā)病特點和救治經(jīng)驗教訓做一總結(jié)。
1.1 病情簡介
患者,女,62歲,雙手、左足被電擊傷后3小時入院,患者于入院前3小時工作中被電擊傷雙手拇指、食指為入口,指腹焦黃色,觸痛消失,干燥無滲出,腫脹明顯,左足拇址為出口,拇趾末端碳化,左足腫脹明顯。既往30余年前因生產(chǎn)時大出血導致席漢綜合征,20年前出現(xiàn)甲狀腺功能減退,近20年來口服強的松、左甲狀腺素片,無糖尿病及腦血管病史。查體生命體征平穩(wěn),精神淡漠,反應(yīng)遲鈍,滿月臉,面部浮腫,水牛背,體毛稀疏。入院后化驗血常規(guī)RBC2.96×1012/L,HGB95g/L,WBC6.8×109/L,PLT177×109/L。尿常規(guī)示尿比重1.000。血生化示Na123.2mmol/L,CI87.5mmol/L, K3.9mmol/L,Glu5.32mmol/L。甲狀腺功能正常。
1.2 垂體危像發(fā)生及救治情況:入院后給予常規(guī)補鈉治療后,雙手拇指及左足行切開減張術(shù),患者出現(xiàn)短暫的精神狀態(tài)好轉(zhuǎn),但是入院第10天突然出現(xiàn)惡心、嘔吐、納差等消化道癥狀,患者當天自行停用強的松及左甲狀腺素片,停用后惡心、嘔吐、納差等癥狀無緩解。第12天凌晨6點突然出現(xiàn)嗜睡、嘔吐、抽搐、大便失禁等癥狀,急診行頭CT示蝶竇腔內(nèi)見液體樣密度影。兩基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞及軟化灶。第四腦室區(qū)類圓形高密度影,考慮鈣化灶,蝶竇炎。血生化示Na98.8mmo/L,C168.7mmo/L,K3.35mmol/L,Glu5.14mmo/L。考慮重度低鈉血癥轉(zhuǎn)入ICU治療,當天補鈉30g,第二天化驗血生化Na102.3mmol/L,CI74.5mmol/L,K4.7mmol/L,繼續(xù)補鈉30g,第三天化驗血生化Nal18.3mmol/L,C188.5mmol/L,K3.8mmol/L,血常規(guī)示RBC2.84×1012/L,HGB90g/L,WBC8.6×109/L,PLT211×109/L。甲狀腺功能正常?;颊呤人闆r減輕,能夠交流,但是抽搐及大便失禁的情況仍然存在?;颊哐c糾正非常緩慢,請內(nèi)分泌、ICU會診,考慮到患者席漢綜合征長達20余年,糖皮質(zhì)激素水平低下,本次應(yīng)為電擊傷后引發(fā)腺垂體危象,低鈉血癥,水中毒,單純補鈉很難完全糾正,故需要增加糖皮質(zhì)激素用量,開始使用0.9%氧化鈉+氯化可的松25mg靜點一日二次,同時繼續(xù)補鈉,每小時1g,輸紅細胞2u.第五天復(fù)查血生化示Na134.6mmol/L,C1103.5mmol/L,K3.0mmol/L,血常規(guī)示RBC2.73×1012/L,HGB86g/L,WBC11.2×109/L,PLT193×109/L。尿常規(guī)示尿比重1.010?;颊呱裰净净謴?fù),大便失禁情況基本糾正。經(jīng)抗感染、強心、利尿、輸血、靜點氯化可的松、糾正電解質(zhì)紊亂等治療后,患者癥狀完全緩解。行雙手拇指、食指自體皮移植術(shù),左足拇趾截趾術(shù)?;颊呷朐汉笞允贾两K血壓平穩(wěn)。
患者出院時Na132.9mmo/L,C196.5mmol/L,K4.16mmol/L。血常規(guī)示RBC4.15×1012/L,HGB133g/L, WBC6.1×109/L,PLT431×109/L。出院時告知患者及家屬增加強的松7.5mg/次/日,左甲狀腺素片75ug/次/日,半月后復(fù)查甲功調(diào)整用藥。
席漢綜合征常見的發(fā)病機制是腦垂體改變,垂體前葉缺血壞死,導致發(fā)生不同程度垂體前葉功能障礙為特征的疾病[3]。臨床表現(xiàn)為產(chǎn)后無泌乳,部分患者陰毛和腋毛脫落,同時出現(xiàn)早衰表現(xiàn),還有少數(shù)患者產(chǎn)生循環(huán)障礙,如嚴重的低鈉血癥、低血糖癥、充血性心力衰竭和精神異常及尿崩癥。在全垂體功能減退基礎(chǔ)上,各種應(yīng)激如感染、外傷等均可誘發(fā)垂體危象。對于本病例垂體危像的發(fā)病機制,考慮患者平時存在低鈉血癥,入院時血鈉123.2mmol/L,遠遠低于正常,然后在創(chuàng)傷后應(yīng)激反應(yīng)下誘發(fā)了垂體危像。
席漢綜合征患者出現(xiàn)低鈉血癥的機制尚不明確。筆者考慮可能為席漢綜合征患者腺垂體分泌ACTH嚴重不足,導致腎上腺皮質(zhì)束狀帶糖皮質(zhì)激素及球狀帶分泌的鹽皮質(zhì)激素(主要是醛固酮)均減少,引起水鈉排泄增多,同時皮質(zhì)醇減少可以促進抗利尿激素(ADH)分泌,引起水排泄減少,從而出現(xiàn)排鈉多于排水的情況,出現(xiàn)低鈉血癥。
該患者電擊傷后出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)誘發(fā)垂體危像??紤]為,應(yīng)激反應(yīng)警覺期以交感神經(jīng)-腎上腺素髓質(zhì)系統(tǒng)興奮為主。交感神經(jīng)興奮,腎臟血管少,腎小球濾過率減少,尿量減少;交感神經(jīng)興奮,腎素血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活,抗利尿激素分泌增加,尿量減少。尿量減少使大量的水鈉聚集體內(nèi),進一步稀釋了原本已降低的血清鈉濃度,低鈉血癥引起了胃腸道反應(yīng)惡心嘔吐,而嘔吐又會加重低鈉血癥。持續(xù)數(shù)天后應(yīng)激反應(yīng)進入抵抗期,交感神經(jīng)-腎上腺素髓質(zhì)系統(tǒng)興奮逐漸消退,開始以下丘腦-垂體腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)興奮為主,糖皮質(zhì)激素分泌增多,但是該患者因腺垂體已嚴重破壞,無法提供足夠的ACTH,造成糖皮質(zhì)激素不足,從而進一步加重低鈉血癥。因糖皮質(zhì)激素水平不足,患者很快進入應(yīng)激反應(yīng)衰竭期,出現(xiàn)了嚴重的低鈉血癥,Na98.8mmol/L,并發(fā)了腦水腫所引起的嗜睡、抽搐等癥狀,出現(xiàn)了垂體危像。
本病例在搶救過程中,并未第一時間考慮到垂體危像,按照一般的補鈉原則補鈉,效果較差,第二天血鈉僅僅到102.3mmol/L.經(jīng)會診后,確定了患者為電擊傷的應(yīng)激反應(yīng)導致的垂體危像,開始增大糖皮質(zhì)激素用量,同時補鈉,血鈉很快恢復(fù)正常。在該病例的救治過程中,有以下幾點經(jīng)驗教訓:(1)患有席漢綜合征的患者,即使不太嚴重的電擊傷也可以引起嚴重的腺垂體危象。(2)發(fā)生低鈉血癥后,單純補鈉難以糾正,需要輔助糖皮質(zhì)激素。(3)長期席漢綜合征患者糖皮質(zhì)激素需要定期監(jiān)測,調(diào)整用量?;颊叱鲈簳r血鈉再次降低,考慮患者糖皮質(zhì)激素用量需要調(diào)整。(4)部分席漢綜合征表現(xiàn)不典型[4],容易發(fā)生漏診及誤診,如經(jīng)產(chǎn)婦患者突然出現(xiàn)低鈉血癥、低血糖、昏迷、惡心嘔吐等癥狀時,應(yīng)考慮患者可能患有席漢綜合征并出現(xiàn)垂體危像的可能。
尚存在的問題:(1)患者近十年來口服強的松5mg/次,突然停用后是否有反彈,所以在低鈉血癥后需加大糖皮質(zhì)激素劑量;(2)電擊傷的應(yīng)激反應(yīng)加重了低鈉血癥,加重的機制之一就是患者本身的糖皮質(zhì)激素不能根據(jù)實際需要而適量增加,因此,即使患者沒用停用強的松和甲狀腺素片,創(chuàng)傷后是否仍然應(yīng)該增加激素劑量,這兩個問題應(yīng)該進一步研究。