周麗瓊 陳賢翔 王秀彬 胡鳳霞 徐謙 羅夢婕

（中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九〇七醫(yī)院病理科 福建 南平 353000）

1.病例報告

患者中年女性，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)大陰唇腫物2月余”入院。查體：右側(cè)大陰唇見腫物隆起，大小為5cm×4.5cm。實驗室檢查：中性粒細(xì)胞7.6×106/L，中性粒細(xì)胞比率84.41%，淋巴細(xì)胞比率13.52%；CEA、CA724、CA199、CA153、CA125和AFP均未見異常。超聲示：右側(cè)會陰部皮下一低回聲團(tuán)塊，需排除血管瘤可能。予手術(shù)切除腫塊。標(biāo)本經(jīng)中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋，4μm厚切片，HE染色及PAS特染光鏡觀察；并進(jìn)一步采用Elivision法標(biāo)記腫塊組織CK、CEA、Ki67、P63、CK5/6、Actin、S-100、ER、PR、CD117及CD34表達(dá)情況以資診斷和鑒別診斷。所有抗體和試劑盒均由福州邁新公司提供。巨檢：不規(guī)則組織約20g，體積5cm×4.5cm×2.5cm，切面灰白，質(zhì)中，界限欠清。鏡檢：低倍鏡下腫瘤組織中大量篩孔狀結(jié)構(gòu)，篩孔間腫瘤細(xì)胞大小一致，呈不規(guī)則團(tuán)塊狀排列，在腫瘤細(xì)胞間質(zhì)和細(xì)胞巢周圍散在多量圓形或卵圓形的篩孔狀囊樣腔，腔內(nèi)含粘液樣物；免疫標(biāo)記：CK、P63、CK5/6、Actin均呈陽性表達(dá)，Ki67陽性率約5%，ER、PR表達(dá)陰性，篩孔內(nèi)物PAS染色陽性。病理診斷：腺樣囊性癌。

2.討論

腺樣囊性癌是由上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞構(gòu)成的基底樣細(xì)胞腫瘤，又稱圓柱瘤，1859年由Billroth首次提出并明確為惡性腫瘤，命名為腺樣囊性癌，好發(fā)于涎腺，后陸續(xù)有文件報道發(fā)生于皮膚、食管、子宮頸、淚腺、乳腺及氣管等部位[1]，但發(fā)生于女性大陰唇罕見報道。本病例病理學(xué)診斷依據(jù)：①組織學(xué)：光鏡檢查顯示腫瘤細(xì)胞大小一致，排列成上皮樣團(tuán)塊狀呈浸潤性生長，間質(zhì)有粘液樣變表現(xiàn)②分子病理學(xué)：免疫表型CK、P63、CK5/6、Actin陽性，提示腫瘤細(xì)胞上皮-肌上皮分化，③特殊染色：PAS染色陽性證實間質(zhì)為粘液成分④Ki67免疫染色及腫瘤細(xì)胞的浸潤性生物學(xué)行為符合低度惡性。綜述所述，本病例組織學(xué)和分子病理學(xué)支持腺樣囊性癌診斷。

本病例臨床上多表現(xiàn)為外陰部疼痛性腫塊，且疼痛為持續(xù)性鈍痛、燒灼痛及刺痛，故易誤診為炎癥及其他良性腫瘤性病變，因此病理學(xué)檢查為術(shù)后所必須。而因本病發(fā)生于生殖部位較少見，尚需與以下疾病鑒別：①粘液表皮樣癌：顯微鏡下可見三種細(xì)胞，即表皮樣細(xì)胞、粘液腺細(xì)胞和分化差的間質(zhì)細(xì)胞。表皮樣細(xì)胞間可見細(xì)胞間橋，但角化不全。粘液腺細(xì)胞可排列成腺腔，細(xì)胞內(nèi)可見粘液顆粒，細(xì)胞外可見大量粘液，其粘液含量遠(yuǎn)較腺樣囊性癌者多，間質(zhì)細(xì)胞的量較少[2]，免疫表達(dá)譜CKP、CK20和EMA均呈陽性表達(dá)。②浸潤性篩狀癌：在常規(guī)HE染色下，腺樣囊性癌的篩狀結(jié)構(gòu)與浸潤性篩狀癌十分相似，但它們的免疫標(biāo)記譜不同。腺樣囊性癌肌上皮細(xì)胞表達(dá)P63，SMA，不表達(dá)ER、PR；浸潤性篩狀癌不表達(dá)P63，SMA，但總表達(dá)ER、PR[3]，因此以上免疫標(biāo)記物有助于兩者鑒別診斷。③小管癌：由分化好，內(nèi)襯單層上皮細(xì)胞的腺管構(gòu)成的浸潤性癌，是病理診斷中容易出現(xiàn)誤診的腫瘤之一，因腺體呈高分化，不見壞死及核分裂，細(xì)胞異型性不明顯：鏡下腫瘤由小的腺管組成，雜亂無章分布，常呈圓形、卵圓形，管徑大小相對一致，也可見形狀不規(guī)則形成棱角或拉大的腺管，腺腔開放，腔內(nèi)分泌物少。腺管周圍缺乏肌上皮細(xì)胞和基膜。腺管由單層上皮細(xì)胞構(gòu)成，上皮細(xì)胞溫和，形態(tài)相對一致，呈立方狀或低柱狀。細(xì)胞核呈圓形、卵圓形。深染，沒有明顯異型性或僅有輕度的異型性，小管癌的另一個重要特征是，伴隨小管結(jié)構(gòu)的富于細(xì)胞性纖維增生性間質(zhì)。在浸潤性小管或間質(zhì)中有時可見鈣化；免疫組化：腫瘤性腺管CK4-5(-)，SMA、ealPonin、P63、laminin均為陰性，S—100陰性；幾乎總是表達(dá) ER 和 PR[4]。

因此臨床工作中應(yīng)該給予外陰腫瘤更多的總結(jié)和關(guān)注，提高對本病的認(rèn)識，摒棄各自專科的固有診療思維模式，加強多學(xué)科之間的交流學(xué)習(xí)，進(jìn)行多科室及時有效的會診協(xié)作才能盡可能地減少誤診誤治以利于早診斷、早治療，以提高患者的生存率。