李寧 莫鎮(zhèn)州 馬海寧 畢小剛 董永紅 黃博

山西省人民醫(yī)院胃腸胰腺外科，太原 030012

【提要】 異位胰腺最多見于上消化道，90%位于胃及十二指腸。胃腸道異位胰腺臨床表現(xiàn)復雜多樣且無特異性，術前確診困難，易被漏診及誤診。本研究收集29例經(jīng)病理確診的胃腸道異位胰腺患者的臨床資料，分析其病理特征、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及診治方法，以期提高臨床醫(yī)師對該病的認識。

異位胰腺又稱迷走胰腺，是孤立于正常胰腺本身以外、與正常胰腺組織無解剖及血供聯(lián)系的胰腺組織。1727年國外首次在回腸憩室中發(fā)現(xiàn)異位胰腺組織[1]，1859年Klob首次予以病理學確認[2]，1957年國內王雪橋最早在中華外科雜志發(fā)表關于異位胰腺的報道[3]。異位胰腺最多見于上消化道，90%位于胃及十二指腸，此外還可見于小腸、美克爾憩室、膽管系統(tǒng)、腸系膜，極少數(shù)可發(fā)生于食管、肺、骨盆、縱膈、腹膜后、精索(男性)、子宮及附件(女性)、臍孔等處[4-6]。該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)及有效的術前診斷措施，故漏診及誤診率很高[7-8]。本研究回顧性分析經(jīng)病理確診的29例異位胰腺患者的臨床資料，以提高對該病的認識及診治水平。

一、資料與方法

收集山西省人民醫(yī)院胃腸胰腺外科2014年1月至2017年9月收治的異位胰腺患者29例，所有患者均經(jīng)內鏡或手術切除并經(jīng)病理檢查明確診斷。記錄所有患者臨床資料、內鏡及影像檢查結果、治療方式、切除標本的病理檢查結果。

二、結果

1．一般資料：29例異位胰腺患者中男性15例，女性14例，年齡26～78歲，平均年齡46歲。11例(37.9%)無明顯臨床癥狀，為體檢胃鏡檢查或因其他疾患行手術治療術中意外發(fā)現(xiàn)。18例(62.1%)存在不同臨床表現(xiàn)，其中16例表現(xiàn)為上消化道炎癥或消化性潰瘍不典型癥狀，如上腹部飽脹不適、隱痛、惡心、反酸等；1例表現(xiàn)上腹部脹痛，陣發(fā)性加重伴惡心嘔吐、停止排氣排便，彩超示右下腹腸管同心圓狀，提示腸套疊而急診手術；1例為突發(fā)左上腹劇痛，陣發(fā)性加重就診，有腹膜炎體征，CT檢查考慮小腸系膜血管栓塞，腸壞死而急診手術。

2．內鏡檢查：本組術前行內鏡檢查17例，其中1例鏡下于十二指腸球部前壁見黏膜下直徑2.0 cm廣基隆起，中央凹陷，有腺管開口，超聲探頭見固有肌層低回聲結節(jié)，治療前確診為異位胰腺；16例內鏡檢查均提示胃或十二指腸黏膜下隆起性病變，表面光滑，超聲探查提示腫物位于黏膜下層或固有肌層，呈低回聲或中等回聲改變，其中有6例術前診斷為間質瘤。

3．手術方式：本組患者行內鏡下切除14例；手術切除15例，其中胃部分切除術3例，小腸部分切除7例，系膜腫物切除2例，腸壁漿膜下腫物剝除2例，腹腔鏡下胃部分切除術1例。手術切除患者中8例為因其他疾患手術治療而意外發(fā)現(xiàn)；3例為術前內鏡檢查提示黏膜下腫物、間質瘤可能而行剖腹或腔鏡手術治療，術后病理證實為異位胰腺；2例為急診手術，其中1例術前懷疑空腸系膜血管栓塞、腸壞死可能，經(jīng)手術證實為空腸異位胰腺伴腸系膜血管栓塞，空腸腸壁全層及系膜內見異位胰腺組織；1例因腸套疊急診行剖腹探查證實為美克爾憩室伴腸套疊，術后病理發(fā)現(xiàn)憩室腸壁內有異位胰腺組織。

4．組織病理學檢查： 異位胰腺發(fā)生于胃14例(48.3%，胃體部4例，胃竇部10例)，十二指腸9例(31.0%)，小腸腸壁及系膜4例(13.8%)，美克爾憩室1例(3.5%)，脾胃韌帶處1例(3.5%)。均為單發(fā)，肉眼觀察腫塊為類圓形，淡黃色或淡粉色，質韌或質中，多無包膜，表面欠光滑，直徑0.5～6.0 cm，平均1.3 cm。鏡下見異位胰腺組織位于黏膜下層8例(27.5%)、漿膜下層6例(20.6%)、黏膜下及固有肌層9例(31%)、腸壁全層4例(13.8%)、腸系膜2例(6.9%)。根據(jù)1973年Gaspar-Fuentes對異位胰腺的病理分型[9]：Ⅰ型為組織標本中含有胰腺腺泡、胰島細胞和胰腺導管；Ⅱ型為組織標本只有胰腺腺泡和導管結構；Ⅲ型為組織標本中只發(fā)現(xiàn)具有外分泌功能的胰腺腺泡；Ⅳ型為組織樣本中只有具有內分泌功能的胰島細胞。本組29例中Ⅰ型4例，Ⅱ型19例，Ⅲ型6例，未見Ⅳ型。

5．隨訪結果：所有患者術后未發(fā)生相關并發(fā)癥，經(jīng)治愈出院。15例術前合并不典型上消化道癥狀者經(jīng)術后門診及電話隨訪3～13個月，僅4例仍偶有中上腹不適感，復查胃十二指腸鏡未見明顯異常。

討論異位胰腺的發(fā)病機制至今尚未明確，多數(shù)學者認為是胰腺原基部分在胚胎發(fā)育時期與鄰近胃腸壁或腸系膜產(chǎn)生非炎癥性粘連，隨著原腸旋轉而在鄰近胃、腸壁或腸系膜等處繼續(xù)發(fā)育出異常胰腺[10]。也有學者認為是由其他部位的內胚層較早期的原始細胞在發(fā)育過程中異常轉化成為胰腺細胞。還有其他諸如細胞種植學說、萎縮不全學說、胚胎返祖學說等。

異位胰腺可以發(fā)生于任何年齡，以40～50歲多見，男性多于女性。異位胰腺多數(shù)無明顯臨床癥狀，常在內鏡檢查、外科手術或尸體解剖時意外發(fā)現(xiàn)。少數(shù)有癥狀者多表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、反酸等消化道癥狀，也可有貧血、黑便、體重減輕等，但均無特異性。此外，異位胰腺本身可發(fā)生正常胰腺類似的病變，如胰腺炎、胰腺囊性變、壞死、出血，甚至癌變[11]。本組病例無癥狀者11例，有上消化道炎癥或潰瘍病表現(xiàn)者16例，憩室腸套疊者1例，術前檢查懷疑空腸系膜血管栓塞、腸壞死可能1例。該患者術后證實為空腸及系膜異位胰腺自身炎癥導致對應腸系膜血管栓塞，類似病例罕見，迄今為止國內報道不足10例[12-14]。

多數(shù)學者認同異位胰腺是否伴有臨床癥狀，與其腫物大小、所在位置、病變性質及發(fā)展程度密切相關。通過查閱分析國內外文獻，筆者認為異位胰腺是否伴有臨床癥狀可能與其病理分型關系密切。Ⅰ型及Ⅱ型異位胰腺因含有胰腺腺泡及導管，理論上與正常胰腺同樣具備分泌胰液功能，其分泌的胰液和血管活性物質刺激胃腸道黏膜，可致充血、水腫、糜爛等炎癥改變而表現(xiàn)出類似上消化道炎癥或潰瘍病的癥狀。而對于無分泌功能的異位胰腺，常因體積較大或發(fā)生部位的管腔較為狹窄，多以梗阻性并發(fā)癥為首發(fā)癥狀而就診，如異位胰腺發(fā)生在膽管系統(tǒng)可出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染等膽系梗阻的癥狀[15-16]，位于小腸可導致小腸梗阻，甚至腸套疊[17]。

對于胃腸道異位胰腺內鏡仍是首選的檢查手段，內鏡下多數(shù)表現(xiàn)為單純的黏膜隆起，活檢診斷率有限。異位胰腺的特征為隆起性病變，形態(tài)大小不一，表面覆蓋絨毛樣黏膜，頂端可有臍樣凹陷，并有管樣開口，但并非特異性改變，在診斷時仍需與胃間質瘤伴臍樣潰瘍、隆起糜爛性胃炎及其他黏膜下腫瘤相鑒別。若內鏡下見腺管開口，可局部插管抽取胰液測定淀粉酶含量，淀粉酶值數(shù)倍或十數(shù)倍高于正常胃液淀粉酶值，也顯著高于血淀粉酶值，應考慮異位胰腺。內鏡超聲表現(xiàn)為黏膜下的中低回聲或混合回聲腫物，邊界欠清，內部回聲不均，偶有上方的黏膜層及下方的固有肌層受累。如果在腫物內部發(fā)現(xiàn)有管狀或囊狀的結構，且病變后方的固有肌層增厚則更具診斷意義。但內鏡超聲下表現(xiàn)與間質瘤表現(xiàn)有時不易區(qū)別[18]。本組有6例患者術前內鏡超聲檢查均疑為間質瘤，而術后病理證實為異位胰腺。內鏡超聲引導下細針穿刺細胞學檢查對提高異位胰腺的診斷有幫助[19]，但其確診率尚有待于大量臨床數(shù)據(jù)進一步驗證。

韓國學者Kim等[20]通過分析對比胃腸道異位胰腺、間質瘤及平滑肌瘤的CT相關參數(shù)后指出，異位胰腺的CT表現(xiàn)有5項特征：(1)病變部位典型(如胃竇、十二指腸)；(2)呈腔內生長；(3)邊界欠清；(4)表面黏膜強化明顯；(5)長短徑比值>1.4，呈偏平或卵圓形。上述特征具備≥2項時，診斷敏感性和特異度分別為100%和82.5%；如具備4項，特異性可提高至100%，敏感度為42.9%。但亦有研究對以上參數(shù)標準持懷疑態(tài)度，因十二指腸、空腸的異位胰腺長短徑比胃的異位胰腺小，可能由于十二指腸、空腸的腸壁張力與胃壁張力不同所致[21]。本組8例患者術前行多層螺旋CT掃描，僅3例有陽性發(fā)現(xiàn)，提示“胃竇或十二指腸壁局部軟組織影，局限性增厚”，術后再次查閱CT，其病灶CT值與正常胰腺組織CT值相似；其余5例患者術后再次與影像科醫(yī)師查閱術前CT資料亦有異常發(fā)現(xiàn)，提示CT掃描有一定局限性。磁共振診斷異位胰腺的病例報道較少，其MR表現(xiàn)與原位胰腺相似，磁共振膽胰管成像技術(MRCP)有助于發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的導管系統(tǒng)，T2WI和MRCP圖像可顯示異位胰腺內的擴張導管，被稱為異位導管征[22]。

對已經(jīng)確診的有臨床癥狀者，單純內科藥物治療因無法去除病變部位而常無效。異位胰腺是否需內鏡或手術切除治療，尤其對無癥狀者，目前尚有不同意見[23]。筆者認為，是否行手術治療應根據(jù)病變本身部位、腫塊大小、臨床癥狀、有無惡變傾向、手術難度、創(chuàng)傷大小及患者耐受性等多個方面綜合考慮?；颊邿o明顯手術禁忌證，且切除異位胰腺對患者無明顯創(chuàng)傷情況下仍建議積極行內鏡下和(或)手術(腹腔鏡微創(chuàng)或剖腹)切除[24]，并行病理檢查明確其性質，若為惡變者則需行根治性切除。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突