狄紅珍

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科 江蘇 蘇州 215002）

顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征(簡稱SWS)，又名Sturge-kalischer-weber 綜合征、腦三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、皮膚神經(jīng)軟腦膜血管瘤病、腦顏面血管瘤綜合癥、腦三叉神經(jīng)綜合癥等。

Sturge-Weber綜合癥，為先天性病變，發(fā)病率為1/50000，多無家族性及遺傳性表現(xiàn)[1]，病因不明，可能于細(xì)胞突變有關(guān)[2]。主要病理改變?yōu)橐粋?cè)顏面三叉神經(jīng)分部區(qū)有紫紅色血管瘤以眼支分部區(qū)明顯，伴同側(cè)大腦半球軟腦膜血管瘤，以靜脈為主。病側(cè)大腦發(fā)育不良或萎縮，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或變性，神經(jīng)膠質(zhì)增生伴皮質(zhì)鈣化，以枕頂多見，其它區(qū)亦可發(fā)生。臨床上表現(xiàn)為以顏面紅葡萄酒色扁平血管痣、對側(cè)偏癱、青光眼、癲癇發(fā)作和智能減退為表現(xiàn)，約90%的患兒以癲癇為主要臨床癥狀，幾個月－幾歲均可出現(xiàn)，多為藥物難治性癲癇，需要外科手術(shù)治療[3]。

1.資料與方法

1.1 一般資料

本組6例SWS患兒，年齡為3月－2歲，平均年齡8.3月。主要臨床表現(xiàn)為：局限性發(fā)作2例，全面發(fā)作4例，5例伴顏面部血管瘤、葡萄酒色，邊緣清楚、扁平或輕度隆起，壓之褪色，沿三叉神經(jīng)分布，1例面部無血管瘤表現(xiàn)。臨床癥狀除了癲癇，有2例患兒不同程度青光眼，2例伴不同程度肢體輕偏癱，3例不同程度智力減退、語言發(fā)育遲緩等神經(jīng)功能低見表現(xiàn)。6例均正規(guī)服用抗癲癇藥物。

1.2 影像學(xué)資料

CT平掃可見患側(cè)大腦表面不同程度腦膜強(qiáng)化、局限性腦萎縮、腦實質(zhì)內(nèi)增多增粗的異常靜脈、側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢增大、強(qiáng)化。MRI可見低信號鈣化，鈣化周圍不同程度腦梗塞灶。

1.3 治療方法

因文獻(xiàn)報道早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患兒有更高比例為藥物難治性癲癇，對于藥物難治性癲癇，早期手術(shù)治療是必要的。目前手術(shù)方式主要為多腦葉切除術(shù)以及半球切除術(shù)（包括解剖性或功能性）（2）。明確診斷后患兒2例在全麻下行大腦半球切除術(shù),4例在全麻下行多腦葉切除術(shù)。

2.結(jié)果

6例SWS患兒均順利康復(fù)出院，總體癲癇控制滿意。術(shù)后未出現(xiàn)永久性功能障礙，2例術(shù)后出現(xiàn)對側(cè)肢體肌力下降（Ⅱ級），均于4月內(nèi)恢復(fù)至術(shù)前水平，3例神經(jīng)功能低下的患兒有2例智力、語言改善好多。

3.護(hù)理措施

3.1 病情觀察

嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，患兒多出現(xiàn)不同程度發(fā)熱，遵醫(yī)囑予物理降溫或藥物降溫；觀察神志變化，術(shù)后2-3天患兒多有嗜睡，注意區(qū)分；觀察瞳孔變化，是否等大等圓，對光反射情況，要及時了解術(shù)中情況，是否存在術(shù)中動眼神經(jīng)的損傷。每小時監(jiān)測一次，并做好記錄，給予心電監(jiān)護(hù)及鼻導(dǎo)管吸氧。

3.2 癲癇的護(hù)理

保持呼吸道通暢，解開衣領(lǐng)，及時清理口鼻腔分泌物，以防誤吸或窒息。同時遵醫(yī)囑予安定靜脈推注，觀察用藥效果。同時加強(qiáng)安全護(hù)理，防止墜床或受傷。抽搐停止后保持病房安靜，減少不必要刺激。密切觀察術(shù)后癲癇發(fā)作情況，記錄患兒癲癇發(fā)作持續(xù)時間、部位、抽搐方式并于術(shù)前相比較。

3.3 傷口和引流管的護(hù)理

密切觀察傷口敷料是否干燥，如滲出過多及時通知醫(yī)生更換。觀察頭部引流管是否通暢，應(yīng)妥善固定，防止受壓，扭曲、脫出等，尤其做各種護(hù)理操作時，神志不清或嬰幼兒可適當(dāng)約束或予鎮(zhèn)靜，以防引流管脫落。每班觀察并記錄引流液的顏色、性狀、量。引流期間若發(fā)現(xiàn)異常變化，則應(yīng)及時匯報醫(yī)生對癥處理。

3.4 皮膚的護(hù)理

Q2H翻身拍背，保持床單位平整、干燥，定時按摩骨隆突處受壓皮膚，防止皮膚壓瘡發(fā)生。防止患兒用手抓撓面部血管。特別注意頭部繃帶壓迫耳廓處，注意頭部繃帶松緊情況，避免繃帶過緊引起頭皮缺血壞死。

3.5 偏癱的護(hù)理

術(shù)后早期以被動功能鍛煉為主，定時進(jìn)行患肢按摩，拍打、搓揉，促進(jìn)血液循環(huán)，防止手足攣縮、變形和術(shù)后早期血液高凝狀態(tài)和偏癱肢體的活動較少引起的肢體血栓形成。

3.6 并發(fā)癥的觀察護(hù)理

（1）急性腦干移位：由于術(shù)后顱內(nèi)形成巨大硬膜下殘腔，應(yīng)取健側(cè)臥位，有利于保持腦中線的平衡和患側(cè)皮瓣的血液循環(huán)，協(xié)助患兒翻身時動作應(yīng)輕柔，避免頭部過度活動，以防出現(xiàn)頭部過度運(yùn)動引起急性腦干移位。

（2）急性腦積水：注意觀察患兒有無頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，小兒還要監(jiān)測頭圍、囟門大小及壓力的變化。

（3）繼發(fā)性顱內(nèi)出血：密切觀察病人意識、瞳孔、生命體征、肢體活動的變化；觀察病人是否有頭痛、惡心、嘔吐及頸強(qiáng)直的情況；抬高床頭30°，避免情緒激動、用力大便等不良因素刺激，遵醫(yī)囑按時給予脫水、利尿藥物。

（4）電解質(zhì)紊亂：注意機(jī)體內(nèi)環(huán)境情況，如有異常情況及時檢查動脈血氣、電解質(zhì)及血凝情況，并及時處理。特別需要注意是否存在低鈉、低鉀血癥等情況，一旦出現(xiàn)，及時予靜脈補(bǔ)充。

（5）眼部并發(fā)癥：術(shù)中動眼神經(jīng)因血液刺激、牽拉可引起同側(cè)眼瞼下垂及水腫，術(shù)后采用頭偏向健側(cè)及床頭抬高30°，以緩解術(shù)側(cè)眼瞼水腫。使用氯霉素、金霉素交替滴眼，由于有眼球突出，予凡士林紗布覆蓋。剪短患兒指甲，不讓患兒經(jīng)常搓揉眼部或擠壓眼睛，以免誘發(fā)眼部感染。洗臉時動作輕柔，水溫低于40°C,時間不可過長，以免使顱面部血管擴(kuò)張，眼壓升高。盡量避免小兒劇烈哭鬧，用力咳嗽等增加眼壓的運(yùn)動[4]。

（6）感染：遵醫(yī)囑合理使用抗生素，嚴(yán)格進(jìn)行無菌操作，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生。鼓勵患兒加強(qiáng)營養(yǎng)支持提高抵抗力。保持病室整潔，早晚各通風(fēng)一次，每次半小時。同時嚴(yán)格控制陪客人數(shù)，預(yù)防交叉感染。

3.7 心理護(hù)理

患兒家屬對疾病知識缺乏，加之對疾病預(yù)后的擔(dān)心，加上顏面部血管瘤，影響患兒形象。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)主動與患兒及家屬進(jìn)行有效溝通，耐心講解疾病、手術(shù)、預(yù)后的相關(guān)知識，以緩解其緊張焦慮的情緒。介紹住院患兒手術(shù)成功的案例，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，從而積極主動的配合醫(yī)務(wù)人員，以最佳狀態(tài)接受治療與護(hù)理?？紤]小兒的特異性，可以多微笑，多懷抱，多開展肢體語言，營造一個良好的護(hù)患氛圍[5]。

4.健康教育

患兒出院前開始指導(dǎo)家屬給予患兒長期規(guī)范化服用抗癲癇藥，并進(jìn)行定期隨訪,抗癲癇藥會影響肝腎功能，每3-6月復(fù)查。首先告訴家長按時服藥的重要性與必要性，不可擅自減藥、停藥、換藥，必須按醫(yī)囑用藥。因患兒大腦具有功能代償性，出院后繼續(xù)加強(qiáng)予功能鍛煉，有利于促進(jìn)偏癱肢體和神經(jīng)功能恢復(fù)。

5.小結(jié)

術(shù)后急性期護(hù)理是手術(shù)成敗的一個重要因素，所以術(shù)后做好病情觀察，做好傷口護(hù)理、引流管的護(hù)理，嚴(yán)格落實各項護(hù)理措施，嚴(yán)防并發(fā)癥的發(fā)生，均有助于促進(jìn)患兒術(shù)后康復(fù)。此外，出院時的健康宣教也是護(hù)理重點之一。